SLE的不同诊断标准及SLE靶器官受累的发生率，LN的病理类型及其占比

宋岩

SLE患者出现发热为92%，关节炎发生率为 54.7%，面部红斑 51.5%，贫血 53.8%，狼疮性肾炎发生率约为50-70%，中枢神经系统病变发生率最低1.9%。

实用内科学上80-85%的SLE患者有皮疹，除了典型的颜面部蝶形红斑疹外，还有斑丘疹，可局部发生也可泛发，多见于面部和其他暴露部位，此外还可以有指趾坏疽、足背坏疽等结节性多动脉炎表现一样的皮疹，可呈荨麻疹，属于白细胞破碎性血管炎的一种。

实用内科学上骨关节痛发生率为90%以上，多为对称性关节炎，有关节肿胀疼痛，多累及指趾关节。有5-40%患者出现股骨头坏死。

50-70%SLE有肾脏损害，镜下血尿南总的研究报道为63.4%，国外资料报道是80%。

有92%以上有发热症状。约40%有消化道症状。

约70%有心脏病变，心包炎最多见，心律失常也常见。约50%可发生动脉炎或静脉炎，比较常见的是锁骨下静脉的血栓性静脉炎，少数可出现冠状动脉炎，部分可以有周围血管病变如血栓性脉管炎。

SLE常合并有干燥综合征，文献报道SLE合并干燥综合征的报道有14-17.8%，SLE中有1/3表现为干眼症，与不合并干燥综合征的SLE相比，合并干燥的SLE患者口干，眼干症状更加明显。有外分泌性如泪腺、唾液腺）受累表现为口眼干燥患者血清Ro/SSA和La/SSB抗体常阳性【1，2】。

参考文献：

1.1352例狼疮性肾炎的临床与免疫性特征.肾脏病与透析肾移植杂志,2006,15,401-408.442.

2.Systemic lupus erythematosus. Postgrad Med 1995; 97:79.

镜下血尿南总报的63.4%，国外文献LN镜下血尿发生率是80%【1】。

蛋白尿93.1%，国外文献100%【2，3】，肾小管酸中毒60-80%。

参考文献：

1.1352例狼疮性肾炎的临床与免疫性特征.肾脏病与透析肾移植杂志,2006,15,401-408.442.

2.Systemic lupus erythematosus. Postgrad Med 1995; 97:79.

3.Lupus Nephritis.Clin J Am Soc Nephrol 12: 825–835, 2017.

国外的文献报道LN的临床表现，蛋白尿发生率100%，肾病综合征范围的蛋白尿发生率为50%，镜下血尿发生率为80%，肉眼血尿发生率＜5【3】。

参考文献：

3.Update on Lupus Nephritis.Clin J Am Soc Nephrol 12: 825–835, 2017. doi: https://doi.org/10.2215/CJN.05780616.

不同类型的LN的SLE病人靶器官损害发生率不同，但关节炎、贫血、面部红斑是最常受累的器官，分别为54.7%、53.8%和51.5%，SLE可以出现皮肤紫癜，发生率为1.9%，神经系统受累1.9%【1，2】。

参考文献：

1.1352例狼疮性肾炎的临床与免疫性特征.肾脏病与透析肾移植杂志,2006,15,401-408.442.

2.Systemic lupus erythematosus. Postgrad Med 1995; 97:79.

SLE的相关抗体阳性率也不是100%阳性，其中ANA阳性率最高，为87.7%，国外的资料ANA阳性率是95-100%，dsDNA阳性率为51.5%，心磷脂抗体阳性率仅为27%，抗SM抗体阳性率仅为22.9%。

SLE可以没有低补体血症，低C3血症发生率为85.4%，低C4血症发生率345.0%【1，2】。

LN只有71%免疫荧光是满堂亮的，PMN则有8%免疫荧光满堂亮，可见不是“满堂亮”的LN并不少见！

参考文献：

1.1352例狼疮性肾炎的临床与免疫性特征.肾脏病与透析肾移植杂志,2006,15,401-408.442.

2.Systemic lupus erythematosus. Postgrad Med 1995; 97:79.

有15-35%的SLE患者可以出现类风湿因子（RF）阳性，42.1%可以出现冷球蛋白血症【1】。

类风湿性关节炎（RA）的抗体是抗环瓜氨酸肽抗体（CCP），抗CCP抗体有RF活性。

类风湿因子阳性相关的临床疾病【2】

RF阳性相关的风湿性疾病包括：

1.RA：26%-90%

2.干燥综合征：75%-95%

3.混合结缔组织病：50%-60%

4.混合性冷球蛋白血症(Ⅱ型和Ⅲ型)：40%-100%

5.系统性红斑狼疮(SLE)：15%-35%

6.多发性肌炎或皮肌炎：5%-10%

7.非风湿性疾病患者

8.健康个体也可能发现RF检测结果阳性【4】。

参考文献：

1.1352例狼疮性肾炎的临床与免疫性特征.肾脏病与透析肾移植杂志,2006,15,401-408.442.

4.The rheumatoid factor: an analysis of clinical utility. Am J Med 1991; 91:528.

LN的病理类型中IV型最多见49.1%，其次是II型14.4%，V型14.2%，III型 5.0%，IV+V型 11.7%，V+III型5.6%【1】。

参考文献：

1.1352例狼疮性肾炎的临床与免疫性特征.肾脏病与透析肾移植杂志,2006,15,401-408.442.

LN的最常见症状是蛋白尿93.1%，其次是镜下血尿63.4%【1】。

参考文献：

1.1352例狼疮性肾炎的临床与免疫性特征.肾脏病与透析肾移植杂志,2006,15,401-408.442.

SLE的自身抗体分为细胞内抗体、细胞膜抗体和细胞外抗体，不同的抗体可以引起不同的症状，且SLE的不同抗体的阳性发生率也不同【1】。

参考文献：

1.1352例狼疮性肾炎的临床与免疫性特征.肾脏病与透析肾移植杂志,2006,15,401-408.442.

2.Systemic lupus erythematosus. Postgrad Med 1995; 97:79.

LN的病理类型可以发生转型，可以转轻也可以转为重型，如III型转为II型或IV型，其中III型和V型LN最常出现转型，为别为49.2%和45.8%【5、6】。

参考文献：

5.lupusLupus nephritis.Clinical course as related to morphologic forms and their transitions.Am J Med,1977,62:12-30.

狼疮狼疮肾炎的形态及其转变相关的临床病程.

6.Changing histopathology patterns in lupus nephropathy.Clin Nep hrol, 1978,10:1-8.

狼疮肾病的组织病理学改变.

1982年美国风湿病协会（ACR）SLE诊断标准

1997年美国风湿病学会（ACR）的SLE诊断标准【7】：

11条中符合4条就可以诊断

参考文献：

7.Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1997; 40:1725.

2012年国际狼疮协作组（SLICC）分类标准【8】：

符合2012国际狼疮协作组（SLICC）诊断的4条标准，可以诊断SLE。

需要注意的是SLICC诊断标准中把WBC减少、贫血和PLT减少症单算为3条，而1997年美国风湿病学会的诊断标准【7】中都归血液系统损害1条里了。

参考文献：

8.Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 2012; 64:2677.

9.2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheumatol 2019; 71(9):1400-1412.

2019欧洲抗风湿协会（EULAR）与美国风湿病协会（ACR）的SLE的诊断新标准【9】：

1、符合ANA 1:80阳性

2、符合下列情况满10分以上可以诊断

该标准敏感性为96.1%，特异性为93.4%，均高于1997年美国风湿病协会的诊断标准【7】和2012年国际协作诊所（SLICC）标【8】。

参考文献：

2.Systemic lupus erythematosus. Postgrad Med 1995; 97:79.

9.2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheumatol 2019; 71(9):1400-1412.

2019年欧洲抗风湿病协会（EULAR）与美国风湿病协会（ACR）诊断标准【9】和2012年国际狼疮协作组（SLICC）诊断标准【8】的敏感性和特异性。

参考文献：

7.Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1997; 40:1725.

8.Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 2012; 64:2677.

9.2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheumatol 2019; 71(9):1400-1412.

2019欧洲抗风湿协会（EULAR）与美国风湿病协会（ACR）的SLE的诊断新标准【8】：

1、符合ANA 1:80阳性

2、符合下列情况满10分以上可以诊断。

该标准敏感性为96.0%，特异性为93.0%，均高于1997年美国风湿病协会（ACR）的诊断标准【6】和2012年国际协作组（SLICC）标准【7】。

参考文献：

2.Systemic lupus erythematosus. Postgrad Med 1995; 97:79.

7.Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1997; 40:1725.

8.Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 2012; 64:2677.

9.2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheumatol 2019; 71(9):1400-1412.

pSS与SLE比较【10】：

干燥综合征（pSS）患者的抗ds-DNA和抗Sm抗体，抗核糖体P蛋白均阴性，而SLE则有一定比例阳性，可以理解为如前面三个抗体阳性，可排除PSS。

pSS患者的抗Ro(SSA) 和抗Lo(SSA)，RF比例高，而SLE的患者的抗核抗体，抗心磷脂抗体，冷球蛋白和低C3，4比例高。

pSS可出现低补体血症，只是比例低于SLE。

参考文献：

10.Sjögren’s syndrome and systemic lupus erythematosus: links and risks, Rheumatology: Research and Reviews 2019:11 33–45.

干燥综合征和系统性红斑狼疮.