疑难病例采集之------多发性骨髓瘤

高文育

多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM)是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤。其特征是单克隆浆细胞恶性增殖并分泌过量的单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位，即“M”成分或“M蛋白”，正常多克隆浆细胞的增生和多克隆免疫球蛋白的分泌受到抑制，从而引起广泛骨质破坏、贫血、感染等一系列临床表现。

多发性骨髓瘤的病因、发病机制尚不完全清楚。

早期多无明显症状。骨髓瘤细胞破坏骨组织可引起骨痛，骨质疏松和病理性骨折；瘤细胞浸润与破坏其他组织器官可引起肾功能损害，肝、脾肿大等；破坏骨髓造血组织和肾脏可引起贫血和血小板减少；正常免疫球蛋白减少及白细胞减少常导致感染；血清中M成分浓度明显增高易导致血黏滞过高综合征；影响止、凝血功能导致出血。

绝大多数患者有不同程度的贫血，多属于正常细胞正常色素性贫血。

血片显示成熟红细胞呈“缗钱”状排列。

外周血涂片可见幼稚浆细胞。

骨髓象：骨髓瘤细胞占有核细胞总数10%以上。该细胞在骨髓内可呈弥漫性分布，也可呈灶性、斑片状分布，因此有时需要多部位穿刺才能诊断。

典型的骨髓瘤细胞较成熟浆细胞大，细胞外形不规则可有伪足。胞核为长圆形，偏心，核染色质疏松，排列紊乱，可有1~2个大而清楚的核仁。胞浆较为丰富，呈灰蓝色或呈火焰状不透明，常含有少量嗜苯胺蓝颗粒和空泡。

可见多核、双核、多个分叶、多型性核浆细胞。因为核不成熟和多型性核很少发生在反应性浆细胞，所以它们是肿瘤性浆细胞的可靠提示。

多发性骨髓瘤时异常浆细胞株大量增殖，由其产生的异常单克隆免疫球蛋白（即“M”蛋白)大量增加。而白蛋白正常或减少，正常的多克隆免疫球蛋白分泌受抑制。

另外，β2微球蛋白由浆细胞分泌，与全身骨髓瘤细胞总数有显著相关性。其和白蛋白共同作为多发性骨髓瘤国际分期系统的分期依据。

依“M"成分特点，可分为IgG型、IgA型、IgD型、IgM型和IgE型。其中IgG型占70%，呈典型的MM临床表现。IgA型占23%~27%，可见火焰状瘤细胞和高钙血症及高胆固醇血症。

病人长期反复罹患泌尿系统感染，可能和正常免疫球蛋白产生受抑制及中性粒细胞减少，免疫力低下，容易发生感染有关。

一个检验人眼中的多发性骨髓瘤。