纵隔生殖细胞瘤之卵黄囊瘤——王钦习主任

烟台市莱阳中心医院 王俊豪

<h3>病例来自云影胸心组</h3><h3><br></h3><h3>男41岁,发热咳嗽胸痛10余天,渐加重</h3><h3>查WBC明显增高,HCG正常,AFP及LDH未查</h3> <h3>胸膜尾征,提示病灶来源于纵隔。</h3> <h3>病灶周围可见多个肿大淋巴结,胸膜栽桩,大片坏死区边界不清,提示病灶为恶性。</h3> <h3>生殖细胞肿瘤好发于儿童及青少年,可发生在性腺内,也可发生在<b><font color="#b04fbb">性腺发育过程中移行的中线区域</font></b>,如松果体、骶尾椎、纵隔腔和后腹膜等。该疾病由原始多潜能生殖干细胞分化异常,停留在某一个阶段增生而形成。</h3><div>生殖细胞组织类型复杂,如<b><font color="#b04fbb">原始生殖细胞未分化,可发生无性细胞瘤;生殖细胞未分化,可发生胚胎癌;如发生胚胎分化则可形成畸胎瘤;胚外组织分化可发生绒毛膜癌、卵黄囊瘤等。</font></b></div><div><b><font color="#b04fbb">几种生殖细胞肿瘤可以单独存在,亦可以混合存在,形成肿块。</font></b></div> <h3>卵黄囊瘤分泌AFP,AFP是胎儿期最早出现的血浆蛋白,由胚胎发育早期的卵黄囊分泌,之后可由肝细胞和消化道产生。因此AFP对于卵黄囊瘤的诊断有重要的指导意义。 </h3><h3>AFP的半衰期为4.2~5.8天。通常认为,对于卵黄囊瘤患者,AFP水平在治疗后呈指数水平下降是化疗敏感的一项重要指标。</h3><div>临床经验认为,卵黄囊瘤一线治疗可以在AFP恢复正常、再巩固2个疗程后停止,而患者获得疾病缓解之后,在随访过程中,AFP也是监测复发最敏感的一项指标。</div><div><br></div><div>参考文献 1例原发纵隔生殖细胞肿瘤诊治</div><div>作者:中山大学肿瘤防治中心 胡倩 王钊 黄河 林桐榆 来源:中国医学论坛报 日期:16-05-10</div> <h3><font color="#010101">纵隔卵黄囊瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤。患者对化疗敏感,易复发,预后差。但是通过化疗、手术和放疗等多学科综合治疗手段,患者仍有潜在治愈希望。</font></h3><h3><font color="#010101">化疗达CR后合理处理活性残留是患者长期生存的关键。</font></h3> <h3>黄勇教授——</h3><div>内胚窦瘤很少沿着纵隔到锁骨上区,而常在纵隔内呈偏侧性生长;淋巴瘤可以沿着纵隔的间隙到锁骨上区。</div><div>在临床查体上,胸腺淋巴瘤常在锁骨上可以摸到,而内胚窦瘤很难摸到。</div><div>内胚窦瘤虽然恶性程度很高,但是很少侵及肺,形状也一般呈类球形。</div> <h3>混合性生殖细胞瘤的知识点——</h3> <h3>关于生殖细胞瘤的预后,我们以前复习过精原细胞瘤,对放疗很敏感,单纯精原细胞瘤的患者近90%的患者可以获得长期治愈的机会。</h3><div>而非精原细胞瘤稍差一点,不过最近几年数据也有进步。</div><div>2015年欧洲泌尿学会(EAU)指南中指出,非精原细胞肿瘤Ⅲ期患者的5年生存率已经提高到约50%。</div> <h3>再看一例,来自云影胸心组,张素芳老师提供。</h3><h3><br></h3><h3>男性,24岁,间断性咳嗽半年,干咳,偶有白痰,发现纵隔占位2周</h3>