支气管动脉的解剖和变异——医学影像人课件解读

烟台市莱阳中心医院 王俊豪

支气管动脉通常发自于胸降主动脉近端，左主支气管水平上或下1厘米。

正常支气管动脉是细小的，在起始部位时直径常小于2毫米，当它们进入支气管肺段远侧时常0.5毫米。在多层CT上正常支气管动脉表现为小结节状或线性的强化结构。

正常情况下，支气管动脉大约只接收1％的心脏总输出量，并协助保持呼吸道和肺的功能。它们提供动脉血供应气管，支气管，支气管分支，食道和脏层胸膜。还供血胸主动脉和肺动脉的血管滋养网以及神经，肺静脉，胸部淋巴结。

支气管动脉变异很多，最常见的是下面三种——

1型（占40.6％），即一根右侧支气管动脉起源于ICBAT共干和两根左支气管动脉。

2型第二常见（21.3％），即每侧包括一个支气管动脉，且右支气管动脉从ICBAT发出。

3型是第三常见的模式（20.6％），在每侧包括两根支气管动脉，其中一根右支气管动脉发自于ICBAT共干。

在CT血管造影研究评估咯血中，64％的患者有原位支气管动脉，其余36％的人至少含有一根异位支气管动脉，最常发自于主动脉弓下方（图1d）。左支气管动脉最常直接从主动脉发出。右支气管动脉偶尔直接从主动脉起源，但更常见的是与另一根动脉，一般是肋间动脉，共干起源。最常见的方式是右侧支气管动脉和肋间动脉共干起源，称之为ICBAT共干。

下图，右侧支气管动脉和肋间动脉共干起源，称之为ICBAT共干

偶尔，右ICBAT在其起源部位有锥形的三角形漏斗部，此时不要误认为是主动脉疾病（例如，穿透主动脉溃疡或创伤性主动脉损伤）——

与主动脉疾病不同，漏斗部的壁是光滑的，并且ICBAT直接从它的顶点发出。

在慢性肺缺血和肺血流量下降时，支气管循环和其他侧支血管（例如，肋间，内乳，和膈下动脉）通过增粗或扩张以保持血流代偿。

下面看一系列支气管动脉扩张的病例

法氏四联症

常常伴随着主-肺动脉侧支动脉（MAPCAs）或体-肺侧支动脉有关的体-肺供应。多数MAPCAs患者有肺动脉闭锁和室间隔缺损，法氏四联症是其严重的形式（图6）。肺动脉闭锁和封闭的动脉导管患者依赖MAPCAs提供肺灌注和生存。血管造影研究表明，由于其相似的解剖和分支类型，在其他的支气管动脉缺失的情况下，受影响的MAPCAs患者可能表现出支气管动脉扩张。 MAPCAs为肺部提供竞争血流，并且常在确定性手术的时间段附近被栓塞，或用于重建长段肺动脉闭锁或发育不全患者的新肺动脉干。

上图为法氏四联症。

（a）轴位（左）和冠状位（右）CTA显示从胸主动脉发出粗大动脉（箭）以提供体循环血流供应至肺。这些主动脉分支起源于支气管动脉和被称为MAPCAs。（b）轴位CTA显示法氏四联症的特征性表现，主动脉（AO）骑跨于室间隔，室间隔缺损（*）和右心室肥大（箭）

肺动脉近端闭塞

肺动脉近端闭塞或发育不全是一种罕见的发育障碍疾病。由于右或左肺动脉的纵隔部分闭锁，远端肺循环由体循环侧枝供血，最常见的是支气管动脉。左肺动脉闭塞通常伴随右位主动脉弓和严重的先天性心脏缺陷，包括法氏四联症。右肺动脉闭塞更常见，一般是孤立的发现。CT表现为纵隔内患侧肺动脉的完全缺失，或在起源部一厘米内终止的短的肺动脉

上图肺动脉闭塞。CTA轴位最大强度投影（MIP）图像显示扩张的右侧支气管动脉（箭），由于右肺动脉先天闭塞，其提供体循环血流供应至右肺。注意右肺发育不全导致的纵隔向右旋转。由于潜在的肺动脉高压，左肺动脉继发性扩张。

左冠状动脉异常起源于肺动脉

左冠状动脉异常起源于肺动脉综合征（ALCAPA）是一种罕见的先天性心脏缺陷， 30万活产婴儿中患有该病。未经治疗的且存活至成年患者最常见的死亡原因是无症状性心肌缺血相关的心律失常和心源性猝死。ALCAPA综合征的影像学特点是左冠状动脉异常起源于肺动脉，通常是在刚越过肺动脉瓣后发出，沿其左下侧壁走行。在成人，有双侧冠状动脉显着的扩张和曲折，是右冠状动脉到左冠状动脉的慢性分流导致的，并最终流到肺循环。通常有在心外膜表面，冠脉间有着丰富的侧枝形成。支气管动脉扩张仅见于成人ALCAPA综合征患者，且其功能常是作为体循环侧枝供血左冠状动脉区域

ALCAPA综合征。轴位CTA显示左冠状动脉（*）逆流（箭头）入肺动脉干。扩张的右冠状动脉（白箭）通过心外膜上冠脉间侧枝将血液分流至左侧心脏。扩张支气管动脉（黑箭）提供体侧枝血流至心肌。

慢性血栓栓塞性疾病

慢性血栓栓塞性疾病在CT上可表现为血管和肺实质的异常（图9）。血管异常包括肺动脉的部分或完全阻塞，表现为管腔内充盈缺损，通常是偏心性，新月形，钙化，或线状。完全梗阻表现为肺动脉突然终止，狭窄，或闭塞。肺动脉高压的继发征象包括肺动脉干扩张（>29毫米），右心室或右心房增大或肥厚，肺动脉壁钙化，和室间隔向左弯曲。实质迹象包括下叶胸膜下带状，线状，或楔形密度影代表肺梗死的后遗症。常可看到马赛克征象，表现为边界清晰的肺正常密度区与低密度区域交替，该表现是由血管灌流差异导致的。

b慢性血栓栓塞性疾病。（a）轴位CTA显示肺动脉干和左肺动脉大范围偏心充盈缺损（箭头），伴左支气管动脉（箭）扩张迂曲。（b）轴位CTA显示通过肺动脉基底干（箭）慢性闭塞，以及远端血管通过右支气管动脉细小分支（箭头）再通。

多发性大动脉炎

多发性大动脉炎是一种特发性大血管炎，最常侵及主动脉，肺动脉受累并不常用。支气管动脉扩张通常只发生在肺动脉狭窄或闭塞的患者中，可以帮助提示诊断（图10）。大动脉炎的影像学表现包括：疾病急性期血管壁增厚和强化，晚期为火焰状狭窄或肺动脉肺叶或肺段水平闭塞。肺动脉瘤也可出现，伴或不伴相关的血管狭窄。

多发性大动脉炎患者，36岁亚洲女性。轴位（a）和冠状位（b）CTA显示右肺动脉显著狭窄和多个扩张的右支气管动脉分支（箭头）。该患者种族和大血管狭窄的表现提示多发性大动脉炎。

纤维性纵隔炎

纤维化纵隔炎的影像学表现可为局部纵隔或肺门肿块，少数情况下表现为弥漫性纵隔浸润。最常见的影像学表现是局部软组织肿块伴邻近结构扭曲和狭窄（图11）。肿块内常存在的致密或点状钙化，常可看到远处肉芽肿感染的其他征象，如在淋巴结，肺，肝，脾内钙化的肉芽肿和。有时，可表现为累及数个纵膈组分的弥漫性，浸润性非钙化肿块。肺动脉的狭窄和闭塞常是单侧的。当纤维组织包绕并导致肺动脉狭窄时，作为肺血流量减少的生理反应，同侧支气管动脉扩张

纤维性纵隔炎。继发于组织胞浆菌病的纤维化纵隔炎患者，轴位（左）和冠状位（右）的CTA显示含钙化成分的左肺门肿块压迫导致左肺动脉和左主支气管慢性梗阻。体循环通过扩张迂曲的左支气管动脉（箭头）供应左肺，后者突向左主支气管管腔内。该密度不高的动脉可能与淋巴结，支气管石和肿瘤混淆。认识这些病变血管结构的表征对避免支气管镜活检至关重要。

慢性或急性炎症

支气管扩张，感染和恶性肿瘤

当炎症性疾病累及患者肺部和气道时，支气管循环常扩张。此外，在由囊性纤维化和其它疾病导致的支气管扩张患者，在毛细血管前和毛细血管水平，支气管-肺吻合可增加。

支气管扩张通常继发于慢性或复发性感染，抽吸（吸引术），气道阻塞，或各种先天性障碍如囊性纤维化。咯血是由于反复的呼吸道炎症，导致支气管动脉扩张和新生血管引起的

支气管扩张。轴位CTA显示左支气管动脉显著扩张（箭a），它进入左肺门供血支气管扩张的肺下叶呼吸道，见于b图的轴位CT扫描。

结核杆菌感染是全世界范围内咯血的最常见的原因之一，偶尔需要行支气管动脉栓塞治疗。通过类似机制，非结核性分枝杆菌感染和其他表现为急性和慢性炎症的疾病也可以导致咯血。腐生曲霉病或足菌肿代表无组织侵犯的烟曲霉感染。曲霉菌发生于已经存在的肺空洞和囊性空腔，且常伴结核感染或结节病。足菌肿的CT特点表现为空腔内的实性圆形或椭圆形重力依赖性的的肿块

空洞性结节病内的足菌肿。轴位（a）和冠状位（b）CTA，MIP图像显示支气管动脉扩张（箭）以供应右肺上叶，伴结构扭曲，支气管扩张和空腔内足菌肿（b图箭头）。

好。了解了上面那些疾病。看看这些知识点对治疗角度的指导意义。一切研究最终都要回归到治疗上来，否则就是无用功。

首先要从最重要的方面解决。支气管动脉扩张，最怕的自然是动脉瘤、破裂大出血了。并且也确定，有些基础疾病诱发的大咯血，是支气管动脉源性。

对于支气管动脉扩张引发的大咯血，治疗方式是支气管动脉拴塞。

术前需要精准造影成像，明确支气管动脉的起源变异，如果跟脊髓前动脉同源，要慎重！预防形成栓塞后横贯性脊髓炎，比如下图——

支气管动脉是抗动脉硬化的血管。 Koutoulas等人研究40例胸腔大手术患者发现支气管动脉与冠状动脉不同，支气管动脉不受如动脉粥样硬化等疾病的影响。

虽然还需要进一步的研究来证实。

支气管动脉很可能有望被用于冠状动脉的血运重建。

肺移植后患者死亡的的主要的原因是感染与慢性排斥反应，后者往往表现为闭塞性细支气管炎综合征。闭塞性细支气管炎综合征是小气道纤维化导致生理性气流阻塞，以及移植后基线1秒用力呼气量减少。闭塞性细支气管炎综合征在高分辨CT上表现为肺马赛克样密度，支气管壁增厚，支气管扩张，和呼气时空气潴留。气道从支气管动脉的获得血液供应的约50％，从肺动脉也获得50％。

移植外科医生在肺移植后通常只能重建肺血管血运。

新出现的证据证实闭塞性细支气管炎综合征的发展与气道局部缺血有关联，一些医生主张支气管动脉的血管重建以试图避免或延迟闭塞性细支气管炎综合征的发展。

肺癌（常是坏死性鳞状细胞癌）是40岁以上成人大咯血最常见的原因。其他癌症，包括转移性疾病和支气管类癌，通过类似的机制也可能会引起咯血。癌症患者咯血的最常见的原因是肿瘤新生血管形成，肿瘤导致的肺实质破坏和肿瘤血管侵袭。

最后补充一个知识点——

支气管动脉扩张，罕见于原发性肺动脉高压。因此可用来鉴别慢性血栓性疾病基础上的肺动脉高压。

比如下面这个病例，原发性肺动脉高压，肺动脉扩张明显，但支气管动脉是正常的

特发性或原发性肺动脉高压，正常管径支气管动脉。轴位CTA显示肺动脉主干，右肺动脉和左肺动脉扩张，该表现与肺动脉高压一致。注意正常管径支气管动脉（箭），为该疾病的典型表现。

支气管动脉畸形

支气管动静脉畸形，或支气管动脉畸形，是一种罕见的先天或获得性性疾病，导致心外左向左或左向右分流。支气管动脉畸形的获得性原因是炎性或肺部感染性疾病，穿透性创伤，和肿瘤。它的特点是，迂曲和扩张的支气管动脉与肺动脉或肺静脉相通。最常见于男性，可发生于任何年龄，并且通常累及右肺。患者常无症状，但可能会导致大咯血和死亡。支气管动脉畸形在多排螺旋CT上表现为迂曲和扩张的支气管动脉，常伴局部动脉瘤（图15a）。常可见与肺动脉或静脉异常交通信。支气管造影用于确定诊断，也对需要行栓塞的患者进行治疗

支气管动脉畸形伴大咯血。（a）轴位CTA显示增粗的右支气管动脉（箭）并形成支气管动脉瘤（*）。（b）右侧支气管动脉选择性动脉造影图像显示至少存在两个动脉瘤（箭）以及右支气管动脉与右肺动脉（*）的交通。