<p class="ql-block">大家好！自1983年自中山大学医学院毕业后，在北京数家大型三甲医院历经磨炼，再到退休后的今天，本人规范从医已经43年、学习风湿病已32年，深耕风湿病累及的眼睛和耳鼻喉的疾病已22年。深感：既往归类于疑难杂症的风湿病，其疗效决不是一就而成的。它是借助了多年来医学各界的发展红利、经历了无数次临床医学实践的校正和验证、才使得为数不多的几类抗风湿病药物得以临床合理应用。然而，这并不等于我们已经了解了和解决了风湿病的真谛！</p><p class="ql-block">与其他学科的疾病一样，很多治疗获益患者的基本特征是相同的（如早发现、早治疗、坚持治疗和目标化治疗等），而尚未能最大获益的患者，各有其实际情况的不同。</p><p class="ql-block">本文以复发性多软骨炎为例，浅谈一下自己对该病的学习和实践心得一二，供大家参考！</p> <p class="ql-block">一、身体健康需要足够重视： </p><p class="ql-block">疾病是人体正常形态与功能的偏离。人体具有5大生命体征，即：体温、脉搏、呼吸、血压和痛觉。我把痛觉理解为：人体对内外环境变化的众多感知能力之一。其他感觉还包括听觉、视觉、味觉、触觉、麻木、无知觉等，并且各自可以有相对应的器官和系统。患病后，大多数情况下，身体会提前发出“预警”。</p><p class="ql-block">实际上，人体所发出的预警就是疾病最早的症状和体征。如体温的变化（发热）、脉搏的变化（快、慢、不齐）、呼吸的变化（气短）、血压的变化（或高或低）、感觉变化（疼痛、麻木）等。还有一些如乏力、厌食、淋巴结肿大、肝脾肿大、皮疹等；如果有反复眼、耳、鼻、气道、关节、发热，应该想到软骨炎。</p><p class="ql-block">这些信号都是非特异性的，即：多种疾病都可以出现、它不指向某一种具体的疾病，但需要引起重视！而有些症状和体征具有提示风湿病的临床意义！或许此时尚不一定能确诊风湿病，但只要能想到风湿病的可能，就都需要及时寻求有经验的风湿科医生帮助。</p> <p class="ql-block">二、身体语言需要提前警觉：</p><p class="ql-block">全身疾病（系统性疾病）意味着人体从上到下、从里到外的每一个器官和组织均可受到影响。风湿病就是一种与自身免疫功能紊乱相关的全身性疾病。因此，她的症状和体征“五花八门”、“包罗万象”就是很容易理解的了。但其病因不明，发病机制仍未完全明了。这些就是风湿病比较“疑难”的缘由！</p><p class="ql-block">病因不明、发病机制不清意味着风湿病尚不能完全治愈！其实，和大家熟知的糖尿病、高血压一样，风湿病是可以治疗的，并且得到良好控制的风湿病可以和正常人一样正常生活和工作。这样的病例有很多。</p><p class="ql-block">另外，风湿病属于一种非感染、非肿瘤性炎症性疾病。炎症的特征就是红肿热痛，但风湿病症状与体征的话题有点大，一两句话说很难说清！外行看它雾里看花、内行看她时有特点。前者提示风湿病的复杂性、后者提示风湿病的诊断和治疗“有章可循”。总体来说就是需要警觉某些风湿病具有特定的一些临床特点。这些特点大多表现在四肢关节和皮肤黏膜等方面，即：如果存在2个以上的器官受累（眼、耳、鼻、喉、肺、气道、关节、皮肤、血液、肝肾、神经等）的症状或体征，就要想到风湿病。此处与亚健康的概念不一样！</p><p class="ql-block">至于这些症状和体征是否能够诊断为何种风湿病，还需要有经验的医生结合具体情况具体分析。</p><p class="ql-block"><br></p> <p class="ql-block">三、异常信号需要仔细验证： </p><p class="ql-block">大家已熟知：RP是以软骨和富含软骨成分组织受累为特征的一组疾病。RP的临床表现分为两大类：软骨组织受累：外耳廓（多为红肿、畸形）、外鼻梁（多为塌陷、畸形）、气管（咳嗽、声嘶、气短）、关节（疼痛）和肋骨（疼痛、畸形）；富含软骨组织成分的器官受累：眼睛（炎性眼病）、内耳（耳聋、眩晕）、皮肤（血管炎样皮损）、心血管（心瓣膜、主动脉）、皮肤、血液等；这方面的科普宣传已经不少，此处不再赘述。</p><p class="ql-block">这些表现大多数肉眼观察即可发现，而有些器官受累则需要有目的的相关检查，如气管、内耳、心血管血液等；耳廓软骨炎具有诊断提示性；鞍鼻畸形需要鉴别诊断；半数眼炎与风湿免疫病相关（不仅限于RP）；气管软骨炎的症状很容易被误诊为咽喉炎、气管炎及哮喘；而关节炎及肋软骨炎多被认为是局部疾病；</p><p class="ql-block">重要的是：如何早期识别和诊断！RP的诊断是经验性的，除了RP的临床提示和特点及检查外，还需要排除其他类似疾病。RP的最重要检查是喉部和肺部的CT，还有内耳功能检查，重要的是需要有经验的医生亲自解读检查结果。RP没有特异的化验检查项目，首次诊断RP需要排除其他风湿病的存在，即：鉴别诊断。炎症指标增高需要首先排除感染，而常规化验的目的主要是监测药物副作用。</p><p class="ql-block">RP属于罕见疾病。由于罕见，一方面是大家对此病了解较少；另一方面是患者通常先去眼科、耳鼻喉科或普通门诊就诊。并且，通常先被当做普通的和常见的局部疾病来治疗，此为该病误诊较多的重要原因。</p> <p class="ql-block">四、持续治疗维持“无病”状态：</p><p class="ql-block">国外估算的RP发病率为：每百万人群中有3.5~4.5个。到目前为止，还没有像RA一样的大数据支持的早期诊断、病情监测及治疗指南。基于多种风湿病发病机制的相似性，目前的治疗策略主要参考了其他风湿病的治疗经验和策略。激素仍是该病的主要治疗药物；严重病例需要联合免疫抑制剂及或生物制剂。但何种情况下、使用何种药物、如何联合用药、以及药物剂量调整、疗程及何时停药均无足够的和合理的数据支持。因此，经验性治疗仍占有十分重要的地位。我们的资料显示：规范治疗可以使87%的患者获益。因此，幷不是新药、贵药就一定效果好。</p><p class="ql-block">具体和详细的临床用药需要依据患者的临床表现个体差异的情况来制定。为避免药物滥用及副作用的发生，一本被国家图书馆收录的《复发性多软骨炎》比较详细地介绍了作者多年来深耕此病的经验和见解，比如疾病的诱导缓解、目标化治疗和慢病管理。然而，该书未能录入作者近年来持续对RP研究的成果！比如：</p><p class="ql-block">RP的喉部气管受累及影像学改变、 </p><p class="ql-block">儿童RP的临床特征、</p><p class="ql-block">RP的眼及内耳受累（RP-CS型RP）、 </p><p class="ql-block">RP气道受累的可视性量化评估、</p><p class="ql-block">RP气道受累的慢病管理、 </p><p class="ql-block">RP气道受累的疗效观察，等。</p><p class="ql-block">无论如何，复发性多软骨炎的治疗仍然面临挑战，尤其是伴有气道受累的患者！</p> <p class="ql-block">五、加强管理才能更上一层楼：</p><p class="ql-block">RP的管理属于慢病管理范畴。慢病管理是建立在“与疾病共生存”及“目标化治疗、个体化治疗”理念之上的！还是需要参考高血压、糖尿病的慢病管理模式，即：既然达不到“治愈”，那就把疾病对机体伤害的“指标”控制在最低或合理范围，能做到疾病稳定或不发展就是“治疗成功”！如：复发性多软骨炎患者的气道受累。</p><p class="ql-block">RP慢病管理的要素包括：</p><p class="ql-block">首先，怀疑此病时应及时就诊、早期诊断，尤其是到有经验的科室和医生就诊。</p><p class="ql-block">第二，了解疾病知识是必要的，但不要被网络上的“不恰当表述”信息吓坏！</p><p class="ql-block">第三，建立在医患互信基础上的治疗依从性；</p><p class="ql-block">第四，注重兼顾疗效的药物副作用的预防和治疗；</p><p class="ql-block">第五，着眼于不少于3年的长期治疗计划和心理准备。</p><p class="ql-block">其中，及时识别疾病复发信号和恰当药物调整是慢病管理的核心、也是长期安全治疗的关键点！尤其是要警惕和识别“看似疾病稳定、实则疾病在缓慢进展或控制不佳”的情况！</p> <p class="ql-block">六、熟知RP病情活动的先兆： </p><p class="ql-block">“春江水暖鸭先知”----病情变化绝非毫无征兆，只是大部分人忽略了身体发出的“先兆”信号。最容易被忽视的RP复发前兆有一下几个方面，提醒大家注意----防患于未然：</p><p class="ql-block">1，旧症状反复、持续加重----最早的信号</p><p class="ql-block">依据最早出现的症状，国内作者把RP分成了6个类型：耳廓软骨炎、内耳受累、鼻软骨炎、气道软骨炎、眼炎、头颈外症状（关节炎、肋骨疼痛、皮疹等）。耳廓软骨炎、气道软骨炎和眼炎是最常见的首发表现；国外研究认为：关节炎是最常见3个症状之一。这方面。患者本人最有发言权！</p><p class="ql-block">如果原本已经消失或缓解的RP症状，突然卷土重来，且持续加重，就需要高度警惕复发。此处的关键词是：重来和加重。可能的原因是：药量不足、伴有感染。此时，应及时就诊，重新进行疾病评估和相应处理。</p><p class="ql-block">2，炎症指标持续升高或再次升高----需要鉴别</p><p class="ql-block">由于影响ESR的因素较多，临床上常用普通CRP作为炎症指标。单次数值轻微浮动无需过度紧张；如果连续两次及以上复查，CRP持续走高，就需要高度警惕复发。重要的是：还有诸多因素可以引起CRP增高，最常见、最重要的是排除感染性炎症干扰，如细菌、霉菌、病毒、结核等。这方面，需要结合当时病情及既往情况方可判定。</p><p class="ql-block">3，出现新的RP相关的症状----毋容置疑</p><p class="ql-block">即使在治疗期间，若突然出现之前从未有过的与RP相关的新症状，如不同于首发症状的情况或肢体麻木、耳聋、眩晕、皮疹、水肿等新症状，此大概率不是偶然情况。这往往提示疾病控制不佳、或疾病进展，是病情已经突破药物控制的重要提示。此时，一定需要及时复诊和调整治疗。这方面，通常需要上调治疗。</p><p class="ql-block">4，莫名其妙的乏力、体重减轻----没有那么简单</p><p class="ql-block">在饮食、生活、工作没有改变的前提下，出现持续性疲惫、精神萎靡、体重明显下降，且不能调节恢复的，千万不要忽略或不当回事。尽管此种情况再RP不多见，但要注意是否有感染、肿瘤及或药物副作用的存在。</p><p class="ql-block">RP的治疗药物均属于免疫抑制剂，长期使用，易导致感染的发生。国外研究曾认为：RP有可能与肿瘤并发。再之，长期服用激素的副作用之一是糖代谢紊乱（易发生糖尿病）、有些免疫抑制剂可以引起肝肾伤害及血液方面的副作用。因此，这些表现需要及时复诊。</p><p class="ql-block">通常，即使病情稳定或患者无不适，医生也建议定期复查，其目的就在于此。</p><p class="ql-block">5，影像学、功能学进展----最不该发生的</p><p class="ql-block">定期的影像学复查如CT、核磁可以有效评估RP的气道改变、功能学检查如耳蜗及前庭功能可以有效评估内耳损害、眼科检查（眼眶、眼底、视神经）各有其独特适应症、鼻窦影像还可提供重要的鉴别诊断价值。</p><p class="ql-block">如果没有临床症状，检查所见病情稳定或好转无疑是众心所盼！但如果没有症状，但复查发现原有病灶增大、或恶化、或出现新病灶，提示为不幸中的万幸（早期发现）！出现以上异常不用恐慌，症状波动、指标升高幷不代表病情无法控制。只有尽快找医生重新评估病情，及时调整治疗方案才是唯一不二的选择。</p><p class="ql-block">然而，又出现症状、同时又发现疾病进展，这是医患都最不希望看到的事情… …</p> <p class="ql-block">结语：</p><p class="ql-block">最了解自己的人还是自己！眼睛和内耳都是人体的精密器官，敏感易受伤，日久伤害难难修！气管病变亦是如此。药物治疗的确需要个体化，但最忌讳的是擅自停药、加量或换药。除非有必要理由，否则盲目操作只会打乱治疗节奏，不利于病情恢复，甚至造成恶果！此种遭遇，临床上不是没有先例。</p><p class="ql-block">冰冻三尺非一日之寒！器官损害不是一夜之间出现的。细心观察身体变化、按时复查和与经治医生沟通、规范评估，才是长期生存的核心关键。医学界正在关注疾病慢性损伤所致的纤维化损害！但愿这一天能早日到来。</p><p class="ql-block">此文送给那些：看似病情稳定，实则已有病情变化前兆的RP患者。不过在自查前，应先牢记以下原则：仅有一过性症状或不适多无大碍，若有多个先兆或先兆持续超一周以上或有加重需要找医生；</p><p class="ql-block">----本文所列只是提醒，勿作为“诊断”或“用药指南”；</p><p class="ql-block">----愿您能够：早识别、早复诊，有效稳定病情，避免疾病失控。----别等到发现疾病进展才着急！</p>