<p class="ql-block">俊豪 20:36</p><p class="ql-block">各位朋友、同道晚上好！我回来了！[啤酒]下半年，我会不定期带大家复习典型病例，3分钟掌握一个典型病例的要点。老规矩，大家不必发言，爬楼就行，3分钟足够</p><p class="ql-block">病例1，男性，63岁，反复咳嗽、痰多数十年，发热两天入院，CT如下：</p> <p class="ql-block">CT要点：慢阻肺背景下，双侧多发支气管扩张，扩张支气管位于双肺中央，相当于4~6级支气管走行区（肺段、亚段、亚亚段）遇到这种中央区支气管扩张，要想到一个病：威廉坎贝尔综合征，中文名：先天性软骨缺损性支气管扩张综合征。病因不明，4~级支气管软骨发育缺陷或缺如。影像怎样找寻支气管缺陷的证据呢？对了！双气相对比！常规胸部CT是吸气相。遇到这种病例，把病人喊回来，再扫一个呼气相。</p> <p class="ql-block">没有支气管软骨的支撑，呼气相CT显示，扩张支气管明显回缩，甚至塌陷（上图）。为方便对比观察，我们把图像放到一起观察：</p> <p class="ql-block">呼气相扫描显示支气管扩张段萎陷，提示支气管壁软骨缺陷或缺如。该病在959 年 ，由Williams 和 Campbell 首次描述该病，故而命名。中文名称更好：先天性软骨缺损性支气管扩张综合征</p> <p class="ql-block">既然有支扩，必然常合并感染，该患者就是合并感染，发热两天入院。治疗就是抗感染。严重的可以肺移植。支气管镜活检显示软骨缺乏是诊断金标准，但活检往往不能做出诊断，毕竟取材有限。完毕！大家爬楼3分钟即可！保证都能掌握！[握手]</p>