善于伪装的“高压刺客”—可逆性后部脑病综合征

神内特需病房（神经免疫病区）李翀

突发头晕、头痛、视物模糊、癫痫发作？当这些症状遇上失控的血压和颅内的“异常信号”，神经内科医生如何揪出真凶——可逆性后部脑病综合征（PRES）？一个高血压患者的惊险病例，带你认识这个善于伪装的“高压刺客”。

颅内“迷雾”与“高压警报”

患者魏先生，今年49岁，外地务工人员，自诉既往身体健康，否认疾病史。2天前患者不洁饮食后出现头晕、腹痛，伴头痛及视物模糊，就诊外医院后出现四肢抽搐伴牙关紧闭、意识障碍，无胸闷、气短，无咳嗽、咳痰，无双眼上翻、口吐白沫、大小便失禁等不适，当地医院考虑“癫痫？食物中毒？”为诊断，住院期间患者最高血压200/120mmHg，予以对症降压、抗感染等对症治疗后患者症状稍有缓解，1天前患者感右侧额颞部麻木、疼痛不适加重，遂进一步就诊我院，入院测量血压220/110mmHg。

很快，颅内“罪证”浮出水面：1、完善颅脑磁共振“亮起红灯”：颅内多发异常信号，乍一看，确实不能排除脑炎。

2、腰椎穿刺“压力爆表”：脑脊液压力>330mmH₂O (正常值<180mmH₂O)，这相当于脑子被泡在一个疯狂加压的“高压锅”里，颅高压实锤！难怪头晕眼花、视力遭殃！

它来势汹汹，症状惊人，仿佛大脑突然“短路”，为何“可逆”？又该如何应对？本文将带您一探究竟。

3、脑脊液的“疑点报告”：脑脊液常规、生化正常，自免脑12项阴性，脑脊液NGS阴性，结果提示存在血脑屏障破坏！

疾病概述

可逆性后部脑病综合征（PRES）：是近年来逐渐被大家所认识的一种以头痛、抽搐、意识障碍、视觉异常为主要临床表现，以大脑后部血管源性水肿为特征性影像学改变，经及时正确治疗可完全恢复正常的临床—放射学综合征。双侧大脑后部血管源性水肿表现：

常见病因

包括高血压、先兆子痫或子痫、各种严重肾脏疾病，应用各种免疫抑制剂或细胞毒性药物(环孢霉素A、干扰素-α，甲基强的松、硫唑嘌呤等)，其他也见于胶原血管性疾病等；

影像特点

1、典型的PRES患者病灶主要位于大脑后循环供血区，最常见的病变为双侧顶叶、枕叶的皮质和白质的弥漫性水肿。

②CT与MRI：CT表现为以皮质下白质区为主片状、斑片状低密度灶，边缘欠清。

MRI表现为片状及斑片状稍长-长T1、稍长-长T2信号，边缘欠清；

T2-FLAIR序列呈高信号

DWI多呈等信号或稍低信号，ADC呈高信号，MRA及MRV检查（-）；治疗后复出可消失。

不典型影像学表现：细胞毒性水肿（DWI呈高信号、ADC呈低信号）、病灶强化和颅内出血灶等。

危险因素

①高血压；②妊娠产褥期疾病：子痫、子痫前期、HELP综合征；

③器官移植：异源性骨髓移植、实体器官移植；④应用免疫抑制剂或细胞毒性药物：环孢素A、他克莫司、顺铂、环磷酰胺、阿糖胞苷、6－巯基嘌呤、干扰素－α；

⑤急性或慢性肾脏病：慢性肾功能衰竭、透透析平衡失调综合征、肾小球肾炎；

⑥内分泌疾病：嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、甲状腺功能亢进；

⑦感染：败血症、休克；

⑧自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、 Wegener's肉芽肿；

⑨其他：输血、低镁血症、高钙血症、静脉注射免疫球蛋白、腹膜炎、获得性免疫缺陷综合征（AIDS）。

临床症状 临床症状

急性或亚急性起病，以头痛、意识障碍、癫痫发作及视力改变等急性神经毒性表现为主。

发病机制：发病机制争议较大，主要有脑血管自动调节功能崩溃学说、血管内皮损伤致血脑屏障破坏学、血管痉挛学说，以前两种最被接受；在上述机制的单独或共同作用下，脑组织会出现血管源性水肿；而由于后循环相对缺乏交感神经支配，对血管痉挛和高灌注特别敏感而调节功能差，又由于白质区血管丰富、组织结构疏松等，所以病变常累及后循环区域，白质受累更为多见。

鉴别诊断

该病需与脑梗塞、基底动脉尖综合征、脑静脉窦血栓、脑炎、脱髓鞘病变等鉴别，且应注意排除其他脑白质病变后诊断该病这一原则。

PRES的治疗及预后

本病强调早期诊断、尽早治疗，由于本病具有临床和影像学的可逆性，早诊断早治疗非常关键，延误诊治可以导致不可逆的损害。治疗应积极控制血压、终止癫痫发作、减轻脑水肿、停用或减量细胞毒性药物并积极治疗基础疾病以及对症支持治疗。经过及时治疗，大部分患者在1～2周内临床症状和影像学改变完全恢复，不遗留神经系统后遗症，但也有部分患者不能完全可逆。若合并脑出血、脑梗死等影像学改变时，提示病灶不可逆，预后不良，病情严重者可致死亡。