口干舌燥、欲哭无泪—干燥综合征

南阳市第一人民医院风湿科姜克悦

干燥综合征，简称SS，是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。临床除有唾液腺、泪腺功能受损外，亦可出现多系统多脏器受累，血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。

病因

干燥综合征的病因至今尚未完全明确，但研究已经发现它与遗传、环境、感染、性别等多种因素有关。比如，某些基因变异可能使我们对干燥综合征更加敏感；长期生活在干燥的环境中，或者受到某些病毒的感染，也可能增加患病的风险。

临床表现

干燥综合征的“干燥”症状主要有：

1.口干：持续口干，吞咽干性食物困难，需频繁饮水，夜间常因口干被“干醒”；唾液减少导致口腔自洁能力下降，齿根变黑、片状脱落，最终仅留残根的猖獗龋齿；舌面干裂、疼痛，呈镜面舌”或“牛肉舌”，味觉减退。

2.眼干：泪液分泌减少，眼睛干涩、烧灼感、异物感，畏光，视力模糊，需要频繁眨眼才能看清，尤其在长时间用眼后加重。严重者“欲哭无泪”，还可引发结膜炎、角膜炎，甚至角膜上皮脱落、溃疡、穿孔。

3.鼻干：鼻腔黏膜干燥、结痂，易出血，甚至嗅觉减退。

4.呼吸道干燥：咽干、声音嘶哑、干咳，严重者引发肺间质纤维化。

5.皮肤干燥：周身或局部皮肤干燥、脱屑、瘙痒，下肢可能出现紫癜样皮疹，严重时可伴有皮肤溃疡。

6.阴道干燥：女性患者可出现阴道黏膜干燥、萎缩，严重者有烧灼感或性交困难。

7.唾液腺肿大：腮腺、颌下腺、舌下腺可出现反复肿大，部分患者肿大可持续不消退，但需警惕恶性淋巴瘤可能。

干燥综合征不仅仅停留在“干燥”，还可引起全身多器官、多系统的损害，这才是疾病严重性的体现：

1.全身性表现： 疲乏无力，反复低热，食欲减退，体重下降，周身不适等。

2.皮肤黏膜： 除皮肤干燥外，还可出现雷诺现象，或各种皮疹，如环形红斑、冻疮样皮疹、紫癜样皮疹。

3.呼吸系统损害：早期出现干咳、活动后气短，可能引起间质性肺病，严重时呼吸衰竭。需要通过高分辨率CT来评估。

4.泌尿系统损害：可导致肾小管远端酸中毒，导致多饮、多尿、低钾血症等，甚至影响肾功能。

5.血液系统损害：可出现白细胞、血小板减少，易感染、出血等。

6.神经系统损害：可出现头痛、焦虑、抑郁；还可累及周围神经，导致手脚麻木、刺痛、感觉异常；严重时可出现脑病、癫痫等中枢神经症状。

7.淋巴系统：干燥综合征患者罹患淋巴瘤的风险比普通人群显著增高，是最需要警惕的严重并发症，定期随访监测至关重要。

8.消化系统损害：可出现肝功能异常、胃炎等。

9.关节与肌肉：关节疼痛、肿胀，但通常不导致关节畸形、残疾。

干燥综合征治疗

目前，干燥综合征还无法根治，但可以治疗和控制。力争缓解症状、阻止或延缓器官损害，提高生活质量。这是一场需要患者与医生并肩作战的“持久战”：

1.生活方式调整：保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染。避免辛辣、油腻、干硬食物，戒烟限酒。维持室内湿度在50-60%，有助于缓解皮肤干燥。

2.针对干燥症状：局部使用人工泪液替代治疗缓解眼干，人工唾液替代治疗以缓解口干，也可用催涎药物如匹罗卡品、西维美林等刺激腺体分泌，使用皮肤保湿剂、鼻腔润滑喷雾、阴道润滑剂等缓解皮肤、鼻腔、阴道干燥症状。

3.全身治疗：需根据病情选择个体化治疗方案，使用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等长期规范治疗。

4.中医治疗：根据患者病情，辨证论治，合理组方，可代茶饮，也可口腔、眼雾化治疗，也可针灸、揿针等治疗，疗效显著。

5.严格遵守医嘱，定期到风湿免疫科复查，监测病情变化和药物副作用。