<p class="ql-block"> AL型淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白，并沉积于组织器官，造成组织结构破坏、器官功能障碍并进行性进展的疾病，主要与克隆性浆细胞异常增殖有关，少部分与淋巴细胞增殖性疾病有关。</p><p class="ql-block"> AL型淀粉样变性的临床表现多样，可<span style="color:rgb(255, 138, 0);">累及多个器官</span>。<b style="color:rgb(237, 35, 8);">肾脏及心脏</b>是最常见的受累器官，其他受累器官包括肝脏、自主或外周神经、消化道、皮肤软组织等。具体临床及实验室检查特点见表1。对临床表现的认识可增加AL型淀粉样变性患的早期诊断率。</p> <p class="ql-block"><b style="color:rgb(237, 35, 8);">诊断AL型淀粉样变性需符合以下条件：</b>（1）临床表现、体格检查、实验室或影像学检查证实有组织器官受累。（2）组织活检病理证实有淀粉样蛋白沉积，且淀粉样蛋白的前体蛋白为免疫球蛋白轻链或重轻链<span style="color:rgb(128, 128, 128);">（表2 系统性轻链型淀粉样变性器官受累判断标准）</span></p> <p class="ql-block"> 建议根据单克隆轻链类型和是否合并血液肿瘤对AL型淀粉样变性<b style="color:rgb(237, 35, 8);">进行分型</b>。根据组织病理结果中单克隆轻链沉积的类型，可将AL型淀粉样变性分为λ轻链型和κ轻链型。临床上以λ轻链型为主，约占85%。少数患者在轻链之外尚合并出现单一的重链或者片段，临床为重轻链型（AHL）淀粉样变性，此类患者在IgG分型中仅表达IgG1、IgG2、IgG3、IgG4中单一类型，或者IgA分型中仅表达IgA1、IgA2中单一类型。临床常规使用梅奥2012分期系统判断预后，<b style="color:rgb(237, 35, 8);">以心脏受累为主的患者建议使用梅奥2004分期系统</b>，判断肾脏淀粉样变性进展建议使用肾脏预后分期系统，合并肾脏和心脏受累的患者建议使用南京预后分期系统。AL型淀粉样变性的预后分期系统的具体分级方法见表3。</p> <p class="ql-block"> AL型淀粉样变性的起病隐匿，临床表现多样，临床易误诊及漏诊，预后也具有很强的异质性，与患者诊断时的器官受累程度密切相关，心脏受累严重的患者预后不佳。故提高广大医务工作者对AL淀粉样变性的认识，规范AL型淀粉样变性的诊治对提高患者的预后至关重要。您了解了吗？南阳南石医院心脏重症，欢迎咨询，陶亚丽15839922094！</p>