病史分享 <p class="ql-block">“熬夜晨醒后右眼前像被一团黑云蒙住，最后只能看到一点光……” 35岁的小张（化名）回忆起1周前的突发状况，仍心有余悸。1周前，小张正在不知疲惫的值着夜班，终于轮休美美睡了一觉，醒来却发现右眼看不清东西，当时她觉得只是熬夜费眼睛累着了，可能休息几天就能好起来。</p> <p class="ql-block">但右眼的“黑云”每天都在变大，转动眼球时疼痛明显，同时伴有视力进行性下降，初始表现为视物模糊，3天内进展至视物变形、视野缺损。1周内，视力急剧恶化至 5 cm 处仅存光感，伴色觉丧失及闪光幻觉。情急之下，小张赶往当地医院眼科就诊。外院就诊查 OCT 示右眼 RNFL 水肿增厚，然而，医生给出的结论却让她愈发困惑：“问题可能不在眼睛本身”。</p> <p class="ql-block">于是，在医生的建议下，小张前往我院神经内科特需病房(神经免疫病区)就诊。接诊后，我们第一时间为小张展开细致查体。结果发现，她的右眼视力已急剧下降至仅鼻侧存在些许光感，情况不容乐观。为尽快锁定病因，当即安排3.0T眼眶增强磁共振检查，影像结果清晰显示：小张的右侧视神经存在明显肿胀。</p> <p class="ql-block">既往否认手术、外伤、感染、药物中毒等病史。</p><p class="ql-block">住院当天紧急完善腰椎穿刺检查；外周风湿免疫抗体均为阴性；完善颅脑+颈椎+胸椎+腰椎的磁共振检查均未见明显异常；外送脑脊液及血清抗体后期结果回示如下：</p> <p class="ql-block">这意味着，罪魁祸首并非眼睛，而是误将自身神经当作 “敌人”发起攻击的免疫系统！结合后续反馈的血清AQP4抗体滴度（1:1000）阳性结果，小林最终被确诊患有一种罕见的自身免疫性疾病——视神经脊髓炎谱系疾病（Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD）。</p> 什么是视神经脊髓炎 <p class="ql-block">(NMOSD)是一组罕见的免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性疾病，好发于青壮年，平均发病年龄35-40岁。患者以女性多见，最常见的症状是视力突然下降，看不清或者出现复视，常伴有头痛、头晕，严重的会出现意识障碍，随着疾病发展同时或者先后出现肢体麻木、肢体疼痛或者无力的脊髓炎症状，甚至还会出现呃逆、呕吐、共济失调、大小便障碍等症状。</p> NMOSD 的诊断 <p class="ql-block">(1)诊断NMOSD需做哪些检查？</p><p class="ql-block">1.头颅和脊髓核磁共振检查 </p><p class="ql-block">2.确认是否有NMOSD的特征病变</p><p class="ql-block">3.头颅MRI影像特征：延髓背侧矢状位片状或线状病变，脑干背盖部、丘脑等部位弥漫性病变，大脑皮层下白质弥漫云雾状病变等4.脊髓影像特征：脊髓病变长度多超过3个椎体节段，甚至可累及全脊髓</p> <p class="ql-block">(2)视功能检查</p><p class="ql-block">1.确认是否有视神经炎导致的症状</p><p class="ql-block">2.通过视力检查、视野检查、视觉诱发电位（VEP）检查、光学相干断层扫描（OCT）检查、眼底检查等。</p> <p class="ql-block">(3)抗体检查</p><p class="ql-block">1.确认是否有导致疾病的抗AQP4抗体</p><p class="ql-block">2.NMOSD的诊断方法之一是通过检查血液中是否存在抗AQP4抗体。有时可能会因为检查方法和检查时间出现伪阴性结果，这种情况下有必要使用其他方法重新检查。</p><p class="ql-block">3.还可以通过腰椎穿刺采集脑脊液，测定其中的细胞计数、总蛋白浓度等更精准的检查来排除其他疾病。</p> 治疗过程及转归 <p class="ql-block">1、急性期大剂量甲泼尼龙冲击治疗</p><p class="ql-block">（1000 mg qd 3d—500 mg qd 3d），激素使用第3天时小张诉鼻侧视野扩大，可见微弱色彩，视力改善不显著。</p> <p class="ql-block">2、激素联合血浆置换：</p><p class="ql-block">在此关键时刻，神经内科联合血液净化中心，依托其丰富的血浆置换经验与先进的设备支持，为患者制定了个体化的血浆置换（Plasma Exchange, PLEX）方案。血浆置换的原理很简单：把血液引出体外，通过机器分离出血浆（含抗体、炎症因子）和血细胞，丢弃"脏血浆"，把"干净血细胞"回输体内，同时补充健康人血浆或白蛋白。你可以理解为：家里自来水被污染了，我们不停放掉脏水，同时补充干净水。这项治疗需要每次置换2-3升血浆，连续5次为一个周期。血浆置换离不开多学科团队的协同作战——血液净化中心、神经内科与护理团队24 小时无缝衔接、密切监测，全力保障治疗安全与效果。</p><p class="ql-block"><span style="font-size:18px;">终于，在2次联合治疗后，小张诉右眼视力奇迹般恢复了，具体表现在光感较前稍有改善，并可感知靠近面部的手部运动。</span></p> <p class="ql-block">3、靶向药物—依库珠单抗注射液：</p><p class="ql-block">入院后在接种脑膜炎球菌疫苗同时预防性使用阿“头孢克肟片0.1g bid”，因患者致病抗体滴度较高，致残风险大，考虑必要时联合依库珠单抗 900 mg qw 静脉输注。</p><p class="ql-block">于第3次血浆置换后，患者视力、视野的恢复情况仍停滞不前，再次与家属沟通，予以依库珠单抗注射液900mg输注，后期第4-5次血浆置换中持续补充药量。</p> <p class="ql-block">对于 AQP4 抗体阳性 NMOSD，依库珠单抗可作为重要生物制剂选择，其快速起效、长期维持治疗的特性可显著改善患者预后，符合《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南（2021 版）》[3]对补体抑制剂的推荐（A 级推荐）。</p> <p class="ql-block">出院时小张的激素减至口服剂量了，右眼视力恢复至5m左右，光感较前更为明亮及色彩感较前清晰，仍有颞侧视野缺损。出院后现视力仍每日都在恢复当中！</p> <p class="ql-block"><b>激素是"震撼弹"，血浆置换是"精密滤网"，依库珠单抗是“下游垃圾处理站”，小张此次治疗三管齐下才跑赢了失明。</b></p>