真亦假来假亦真：一例脑干病变的鉴别迷思

神经免疫病区 胡帅

张××，男，74岁，因"双下肢无力10余天、加重伴头晕1天"入院。患者急性起病的眩晕与共济失调背后，隐藏着多发血管病变与神经退行性病变的复杂交织。

病例介绍

患者10余天前无诱因出现双下肢无力、行走费力、站立不稳、幻视，1天前症状加重，伴头晕、嘴角流涎、言语含糊、反应迟钝。既往高血压、冠心病、脑梗死病史10余年。查体见高级智能减退、言语含糊、四肢肌张力增高、共济失调，闭目难立征阳性。

实验室检查

1、代谢紊乱：空腹血糖波动于5.59-10.54 mmol/L，胰岛素抵抗明显。

2、凝血：D-二聚体轻度升高，与动脉粥样硬化负荷相符。

3、脑脊液：压力110mH2O,葡萄糖、氯化物、蛋白质、细胞等均正常。

其他血常规、电解质、肝肾功能等检查均正常。

影像学特征

1、脑干斑片状稍高信号，但ADC呈等信号——非典型急性梗死，可能是路易小体相关代谢异常或慢性低灌注

2、中脑、丘脑内侧受累为主，而非典型椎基底动脉供血区，更多见于DLB的代谢改变或慢性小血管病

3、中度脑萎缩+广泛白质疏松，提示长期神经退变过程，非单纯急性事件

其他检验检查

血管评估：颈动脉、下肢动脉多发斑块，但颅内大血管MRA未见明显狭窄——血管病变程度不足以完全解释临床表现

心脏彩超未见明显异常

定位定性

定位诊断:

多灶性、系统性病变，核心病变位于脑干-丘脑-基底节环路，同时合并广泛皮层下缺血性改变（白质疏松、多发腔梗）。

定性诊断:

路易体痴呆（DLB）合并血管性认知障碍（混合性痴呆）

鉴别诊断

1. 急性后循环梗死

支持点：急性眩晕、共济失调、嘴角流涎；血管危险因素明确

不支持点：DWI无"亮-暗"典型信号；病灶分布非血管解剖区；症状持续不呈卒中样演变

2. 韦尼克脑病

支持点：丘脑、中脑病灶；共济失调；老年营养不良风险

不支持点：无明确酗酒史；眼肌麻痹不典型；维生素B1缺乏证据不足

3. 路易体痴呆（DLB）

支持点：

视幻觉

波动性认知：临床观察到的"反应迟钝-清醒交替"，是DLB的"特征"

帕金森综合征：肌张力增高、步态不稳、面具脸（嘴角流涎），且运动症状先于认知障碍出现（符合DLB诊断标准）

支持性影像：脑干、丘脑代谢性病灶可能反映路易小体沉积，多发腔梗是共存的血管病变

4. 血管性痴呆

支持点：明确血管病灶、阶梯式病程

不支持点：帕金森征严重程度远超梗死灶；认知波动更符合DLB特征

诊断

该患者最终诊断为 "路易体痴呆合并血管性认知障碍（混合性痴呆）" ，诊断依据2017年DLB诊断标准：

核心临床特征：波动性认知、帕金森综合征（两项均具备→很可能DLB）

支持性特征：对抗精神病药高度敏感（住院期间验证）、脑干代谢性病灶

治疗与转归

1、脑血管病二级预防：

拜阿司匹林抗血小板聚集

阿托伐他汀强化降脂

严格控制血压、血糖

2、DLB特异性管理：

胆碱酯酶抑制剂（多奈哌齐）——同时改善认知波动与帕金森征

小剂量左旋多巴（美多芭）改善运动症状，同时监测幻觉加重

3、对症治疗:

前庭康复训练改善平衡功能

经验性维生素B1补充

营养支持与跌倒预防

4、转归:

治疗2周后头晕好转，可辅助下行走，认知日间波动减轻，未出现药物诱发的幻觉加重

小结

1. 老年眩晕患者必须启动"DLB雷达"：约15-20%的DLB以眩晕、跌倒为首发症状，早于认知障碍与幻觉，易被误诊为TIA或后循环梗死。

2. 帕金森征是DLB的"签名"：肌张力增高、步态障碍、轴性症状（流涎）出现时，即使无典型视幻觉，也应高度怀疑DLB，尤其是运动症状先于认知障碍者。

3. DWI不典型=扩宽鉴别诊断：当影像与临床严重度分离时，DLB的代谢性病灶、进行性核上性麻痹（PSP）、多系统萎缩（MSA）都应纳入考虑，而非反复寻找血管病灶。

4. 混合性痴呆是老年常态：高达60%的老年痴呆为混合性（DLB+血管性）。诊断需遵循"一元论"基础上的"多元论"——既要有主要诊断方向，也要承认共病存在。

5. DLB治疗的"三重底线"：抗栓降脂要"保"（血管基础），胆碱酯酶抑制剂要"早"（延缓退变），镇静催眠药要"禁"（避免灾难性副作用）。