组织细胞增生性病变HRCT总结病理对照

张兴锐—辽宁省辽阳市三院

【术语】肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）：见于吸烟者的，朗格汉斯细胞组织细胞增生症的一种独立类型；以肉芽肿性和朗格汉斯细胞浸润远端支气管壁为特征Erdheim-Chester病（ECD）：一种非朗格汉斯细胞型树突状细胞疾病，其特征是受累组织被泡沫样组织细胞以黄色瘤样形式浸润Rosai-Dorfman病（RDD）（伴有巨大淋巴结肿大的窦组织细胞增生症）：组织细胞和/或吞噬细胞的良性增生性疾病 【影像学表现】CT/HRCTPLCH95%患者可出现双侧肺门和右侧气管旁淋巴结肿大疾病早期：小叶中心性星状结节±空洞疾病晚期：囊腔（薄壁或厚壁，形状怪异，大小不等）ECD小叶间隔增厚（32%）小叶中心性微结节（21%）RDD肺结节淋巴管周围组织增厚纵隔淋巴结肿大 【主要鉴别诊断】PLCH早期：粟粒性结核，结节病，转移瘤晚期：淋巴管平肌瘤病，淋巴细胞间质性肺炎ECD：淋巴瘤，癌性淋巴管炎RDD：非典型肺炎，淋巴瘤，转移瘤 【病理】巨噬细胞、树突细胞或单核细胞源性细胞在不同组织和器官中（病理性）蓄积 （左）肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的轴位HRCT显示不规则肺结节（箭头），其中许多表现为形态怪异的空洞或囊腔（空箭头）。注意实性结节和空洞性结节未累及胸膜下肺组织，提示它们为小叶中心性分布（右）40岁女性，肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，横轴位HRCT显示小叶中央性微结节（箭头）。在疾病早期，肺结节可能完全为实性，随着结节增大易出现空洞 （左）朗格汉斯细胞组织细胞增生症标本的低倍镜显微照片（H-E染色）显示，邻近相对正常肺组织（弯箭头）处可见结节状细胞浸润灶（箭头）。这些细胞浸润通常沿着小气道（即细支气管和肺泡管）分布，这与计算机断层扫描（CT）上所见的小叶中心性分布特点相吻合（右）同一标本的高倍镜显微照片（H-E染色）显示，在成熟嗜酸性粒细胞（弯箭头）背景中，可见片状聚集的朗格汉斯细胞（箭头），其细胞核呈圆形或卵圆形 【术语】缩略词肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）Erdheim-Chester 病（ECD）Rosai-Dorfman 病（RDD）同义词RDD：窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结肿大定义以巨噬细胞、树突状细胞或单核细胞源性细胞在各种组织和器官中蓄积为特征的罕见疾病 Erdheim-Chester病（ECD）：一种非朗格汉斯细胞型树突状细胞疾病，其特征是受累组织被泡沫样组织细胞以黄色瘤样形式浸润 Rosai-Dorfman病（RDD）（伴有巨大淋巴结肿大的窦组织细胞增生症）：组织细胞和/或吞噬细胞的良性增生性疾病【影像学表现】X线表现PLCH：非特异性网状影RDD：基底部为著的网状影，无蜂窝CT表现CT/HRCTPLCH最常见的肺部表现 疾病早期阶段：结节（小叶中心性，直径1-10mm，星芒状，±空洞） 疾病晚期阶段：囊腔（薄壁或厚壁，形态怪异或不规则，与囊腔融合相关的大小不等）中上肺为著，伴基底部不受累（邻近肋膈角处） 少见的肺部表现:大结节（＞10mm）小叶中心性肺气肿磨玻璃影线状影其他异常气胸淋巴结肿大肺动脉高压（即肺动脉扩张） ECD最常见的肺部表现:小叶间隔增厚（32%）小叶中心性微结节（21%） 少见的肺部表现:磨玻璃影（12%）实变（9%）小囊腔（6%）；伴随支气管扭曲变形上叶为著的薄壁囊腔（6%） 其他表现胸膜增厚（24%），胸腔积液（21%）叶间裂增厚心包增厚和/或心包积液主动脉周围环形软组织（主动脉套）对称的肾周浸润 RDD肺部表现肺结节淋巴周围组织增厚（外周与基底部为著）孤立性或多发性息肉样气管支气管结节/肿块 其他表现淋巴结肿大（颈部、纵隔、腹膜后、腋窝或腹股沟）胸腔积液鼻窦黏膜增强的息肉样肿块或（黏膜）弥漫性增厚肌锥外间隙（眼眶）软组织肿块硬膜外或硬膜下病变（可与脑膜瘤混淆） 骨CTPLCH溶骨性病变可累及长骨骨干和干骺端颅骨：穿凿样病变扁平椎“牙齿漂浮征”（Floating teeth） Floating teeth指影像学上的一种表现，由于牙根周围的牙槽骨遭到破坏，牙齿在影像中呈现如同漂浮的状态 ECD：长骨干骺端髓内斑片状骨硬化，骨骺不受累RDD：多中心溶骨性病变 【鉴别诊断】肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症<ul><li>早期阶段</li><li>粟粒性结核</li><li>结节病</li><li>矽肺</li><li>转移瘤</li></ul>晚期阶段<ul><li>淋巴管平滑肌瘤病</li><li>淋巴细胞间质性肺炎</li><li>过敏性肺炎</li><li>小叶中心性肺气肿</li><li>淀粉样变性</li></ul> ECD<ul><li>淋巴瘤</li><li>癌性淋巴管炎</li><li>淀粉样变性</li><li>结节病</li><li>肺水肿</li></ul>RDD<ul><li>非典型慢性感染（分枝杆菌或真菌）</li><li>低级别淋巴瘤</li><li>IgG4相关间质性肺病</li><li>转移瘤</li></ul> 【病理】总体特征组织细胞是组织内的巨噬细胞树突细胞、单核细胞和巨噬细胞都属于单核吞噬系统的细胞PLCH肺受累占全部LCH的10%肺受累可单独发生或作为系统性疾病的一部分肺是青年人最常受累的器官，也常是单独受累的器官儿童PLCH罕见，常为多系统疾病的一部分ECD双侧长骨干骺端和骨干对称性骨硬化骨外病变(50%)中枢神经系统、肺、心血管系统、腹膜后、肾脏、肾上腺、骨骼肌肺受累（20%~53%）表现为沿淋巴管周围分布（小叶间隔、支气管血管束周围和胸膜下间质）RDD无痛性淋巴结肿大淋巴结外病变（20%~40%）皮肤、骨骼、鼻旁窦、眼眶、肾脏和肺肺受累（占淋巴结外病变患者2%~3%） 镜下特征<ul><li>PLCH朗格汉斯细胞与组织细胞增生，混杂炎症细胞及大量嗜酸性粒细胞</li><li>朗格汉斯细胞S100及CD1a染色阳性</li><li>电子显微镜下朗格汉斯细胞显示特有的Birbeck颗粒</li><li>细胞性、中间型、纤维化实质性结节坏死或空洞</li></ul>ECD<ul><li>组织细胞弥漫性浸润，其胞浆丰富、呈泡沫状及嗜酸性</li><li>多核组织细胞</li><li>组织细胞过碘酸希夫染色（PAS）阴性</li><li>免疫组化：CD68和Ⅷa因子染色阳性</li></ul>RDD<ul><li>大的组织细胞混合炎性T细胞的弥漫性浸润</li><li>伸入运动（指组织细胞包绕淋巴细胞）</li><li>组织细胞染色S100和CD68强阳性，但CD1a阴性</li></ul> 【临床问题】临床表现<ol><li>最常见体征/症状PLCH呼吸困难、干咳、发热、不适、体重减轻、咯血1/4无症状</li><li>ECD临床表现取决于器官受累情况骨痛（95%）尿崩症（CNS受累）眼球突出心力衰竭</li><li>RDD无痛性颈部淋巴结肿大发热血沉增快轻度贫血</li></ol>人口统计学特征<ol><li>PLCH青年人；无性别差异几,乎只发生于吸烟者</li><li>ECD中老年人</li><li>RDD儿童和青年人</li></ol>自然病程和预后<ol><li>PLCH临床病程稳定（50%），戒烟后自发缓解（25%），戒烟后病程仍进展（25%）</li><li>ECD临床病程不一病情稳定至快速进展和致死性疾病,神经系统、肺和心脏受累提示预后不良</li><li>RDD所有患者预后良好</li></ol> 治疗PLCH戒烟皮质类固醇、化疗ECD干扰素治疗、化疗RDD50%患者不需要治疗皮,质类固醇、α-干扰素 【诊断要点】考虑<ul><li>年轻吸烟者出现上肺野为著的结节、囊腔或空洞性结节，应考虑PLCH</li><li>长骨干骺端斑片状骨硬化伴弥漫小叶间隔和叶间裂增厚患者，应考虑ECD</li><li>无痛性淋巴结肿大及肺和气道异常，应考虑RDD</li></ul> （左）22岁女性吸烟者，肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，出现胸痛和呼吸困难，后前位胸片显示双肺上叶为著的网状影（箭头）（右）同一患者轴位增强CT显示明显的不规则薄壁囊腔（箭头），融合成形状怪异的更大囊腔（空箭头）。疾病晚期可与晚期融合性小叶中心性肺气肿或其他囊性肺疾病难以鉴别 （左）同一患者冠状位增强CT显示双侧多发囊性病变，部分形状怪异（空箭头），以上叶为著，相对肺基底部不受累（右）晚期肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症标本在低倍镜（HE染色）显示玻璃样变的星芒状瘢痕（弯箭头），常缺乏残留的朗格汉斯细胞，通常沿小气道分布（即细支气管和肺泡管）。这些病变与CT上的星状结节对应 （左）年轻吸烟者，肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，前后位肩关节平片显示右侧锁骨远端边界清楚的溶骨性病灶（弯箭头）伴皮质破坏及骨膜反应。注意少许右肺上叶囊腔（箭头）。溶骨性病变可发生于PLCH患者，可为非对称性或伴发局部骨痛（右）同一患者冠状位平扫CT显示双肺上叶囊腔，伴轻度结节状囊壁（箭头）。注意肺基底部未受累 （左）肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，轴位平扫CT显示右肺上叶孤立性毛刺状结节（箭头），其内可见小空洞（右）同一患者冠状位FDG PET/CT融合图像显示右肺上叶结节（箭头）FDG摄取增加，无其他表现。提示肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症，这一病灶在CT和FDG PET/CT影像表现与原发性肺癌相似。最终诊断是肺叶次全切除术后才确定的 （左）ECD患者，轴位HRCT显示大量边界不清的磨玻璃密度小叶中心性结节、散在的小叶间隔增厚（箭头）及少量肺内小囊腔（弯箭头）。（右）同一患者轴位HRCT显示双侧弥漫磨玻璃密度影、小叶间隔增厚（弯箭头）和叶间裂增厚（空箭头）和不规则大囊（箭头）。肺部受累可能占ECD患者的55%，由组织细胞浸润所致。 （左）同一患者轴位增强CT显示纵隔椎旁浸润性软组织（箭头）包裹主动脉，所谓的“主动脉套”，还可见心包右侧局限性增厚（空箭头）。（右）同一患者冠状位增强CT显示椎旁浸润性软组织（空箭头）和特征性浸润性密度均匀的肾周软组织（箭头）。肾周软组织浸润也可发生于淋巴组织增生性疾病如淋巴瘤 （左）ECD患者，出现呼吸困难，后前位胸片显示双肺弥漫间质性阴影（右）同一患者轴位平扫CT显示薄壁肺囊腔（箭头）、广泛的小叶间隔增厚（空箭头）和叶间裂增厚（弯箭头），这些与组织学上组织细胞沿淋巴途径浸润（即胸膜、小叶间隔和支气管血管束间质）和不同程度间质纤维化有关 （左）RDD患者，轴位平扫CT显示左肺上叶边界不清胸膜下结节状实变伴周围磨玻璃密度影（右）同一患者轴位FDG PET/CT融合图显示左肺上叶病灶FDG摄取增加（箭头）。总体来说,组织细胞疾病的组织细胞浸润区域FDG摄取增加，当病灶局限时可类似原发性肺癌 （左）同一患者轴位增强CT显示毗邻主动脉弓的淋巴结肿大（箭头）。RRD患者颈部淋巴结受累最为常见，其次为腹膜后、纵隔、腋窝及腹股沟淋巴结肿大。受累的淋巴结在PET/CT表现特征性FDG摄取增加（右）同一患者轴位增强CT显示左侧基底部胸膜增厚（箭头）