眼皮“掉”了？下垂的眼睑在暗示什么

神经内科特需病房（神经免疫病区）

55岁的张叔总被同事调侃“睁不开眼”，原以为是休息不足，直到体检时医生压住他的眉毛才发现并没有那么简单。

病史详情

性别/年龄：男，55 岁

主诉：双眼上睑“发沉” 1年余，无晨轻暮重，无复视、无吞咽或四肢无力。

既往：高血压 3 年（氨氯地平控制良）；否认糖尿病。无外伤、无手术。

专科查体

1. 睑裂高度：平视自然位 R 7 mm / L 7 mm（轻度下垂标准：8 mm 以下）。

2. 疲劳试验：持续向上凝视 2 min，睑裂无进一步下降。

3. 冰袋试验：冰敷 2 min，睑裂无增加。

4.新斯的明试验：症状改善不明显。

5. 瞳孔、眼球运动、面部及四肢肌力：均正常。

6. 无 Horner 征、无眼球内陷、无复视。

新斯的明试验10min

新斯的明试验20min

新斯的明试验30min

辅助检查

血糖、糖化、肾功能、电解质、肌酶谱、甲状腺功能未见异常。

头颅 MRI+MRA：未见中脑、脑干病变。

重复神经刺激（3 Hz、5 Hz）：递减 < 5 %（阴性）。

胸部 CT：无胸腺瘤或增生。

血清 AChR-Ab（活细胞CBA法）：1：10（低滴度阳性）。

定位定性

定位：

神经-肌肉接头 突触后膜（提上睑肌的乙酰胆碱受体，双侧）

定性：

自身免疫性病变 —— 抗AChR抗体介导的补体激活、受体降解，致神经冲动传递衰竭，表现为波动性眼肌无力（睑下垂）。

诊断与鉴别

1. 眼肌型重症肌无力（OMG）

本例抗体阳性，结合患者双眼睑下垂症状，确诊眼肌型重症肌无力。

2. 提上睑肌腱膜性退化（退行性下垂）

与年龄、性别吻合，表现为对称轻度下垂、无波动、无复视，提上睑肌功能良好。高频超声可测腱膜变薄，但本例抗体阳性。故排除。

3. 慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO）

如为CPEO，后期会出现眼球固定、复视及近端肢体无力；本例眼球运动完全正常，头颅MRI未提示“梳齿样”萎缩，可暂排除，但需随访是否出现眼外肌受限。

4. 眼咽型肌营养不良（OPMD）

多在50岁后起病，常伴吞咽时间延长；本例饮水试验正常，患者拒绝PABPN1基因检测，目前无支持证据，若未来出现吞咽困难或家族史，应重新评估。

5. 代谢/内分泌及机械性原因

甲状腺功能异常、糖尿病急性动眼神经缺血、眼眶炎性假瘤或肿瘤均呈单侧或急性过程，且影像学和实验室已排除；药物性下垂（他汀、激素）亦无用药史。

治疗

1. 胆碱酯酶抑制剂

溴比斯的明 60mg，口服 tid

2. 糖皮质激素

甲泼尼龙80mg/qd起始，3-5d减量40mg/qd，序贯醋酸泼尼松口服减量治疗。

3.免疫抑制剂

他克莫司1mg/bid

出院时及后期随访过程中患者症状改善明显。

小结

重症肌无力是自身免疫性疾病，每个患者严重程度不一样，可以严重到危及生命，即肌无力危象，但重症肌无力也可以较轻。肌无力危象是指患者的呼吸肌出现肌无力，因此出现呼吸功能的衰竭，患者必须要靠机械通气或其他的辅助呼吸，才能够帮助维持呼吸功能，因此是较为严重的疾病状态。

重症肌无力也可以较轻，如第一型，即眼肌型的重症肌无力，可以在几十年里单纯只是睑下垂，左眼或右眼可能交替出现，且睑下垂的程度轻重不一，可自行缓解。因此，重症肌无力需要重视，可能危及到生命，而重症肌无力为可治性疾病，即便可以严重到出现肌无力危象，但多数肌无力危象的患者，可以被抢救回来，因此重症肌无力应及时诊治。