【步履维艰的四年】一位82岁老人与“多系统萎缩”的无声抗争

神经内科特需病房（神经免疫病区）

前言

在时光的长河里，四年或许转瞬即逝。但对于他和他的家庭而言，这四年，是步履从蹒跚到维艰的漫长历程。这是一段关于坚韧、关于陪伴，也与一个名为“多系统萎缩”的罕见疾病息息相关的故事。

病历介绍

患者：姜某，男，82岁；

主诉：肢体无力伴行走困难4年余，加重伴吞咽困难2月余

四年前，不知从何时起，家人发现他走路变得比以前慢了，脚步有些拖沓，身体微微前倾。患者自己感觉，双腿无力，长期行走后乏力不适。在当地予以对症处理后，症状时轻时重，总体感觉症状逐渐加重。2年前患者症状加重，肢体无力及行走缓慢症状加重，同时出现头晕不适，常在体位改变或者长久站立时明显异常，伴夜间小便次数增多，且逐渐加重。前往南阳某医院就诊，完善相关检查，提示小脑脑干萎缩较明显，考虑多系统萎缩可能，治疗上予以口服“美多巴”等药物治疗，症状改善一般，同时予以营养神经等对症处理。

2月前，患者上述症状进一步加重，出现吞咽困难，声音嘶哑，今为求进一步治疗来我院就诊，门诊以“肢体无力待查”收住院。自发病以来，夜间睡眠差，小便次数增多，便秘，体力、耐力较前明显下降。

既往史

既往有：“糖尿病”、“高血压病”病史，目前规律口服药物；

神经系统查体

查体：神志清，精神差，反应迟钝，计算力、记忆力、定向力差，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，双侧瞳孔直接及间接对光反射灵敏，各向运动灵活，未见眼震，额纹对称，伸舌居中，双侧咽反射迟钝，余颅神经查体正常。四肢肌力5_级，四肢肌张力增高，四肢腱反射对称，双侧肢体深、浅感觉正常，双侧肢体共济运动欠稳准，指鼻试验欠稳准，双侧巴氏征阳性，颈软，脑膜刺激征阴性。

辅助检查

头颅MRI+MRA:1.脑梗死；2.脑萎缩（脑干、小脑萎缩为主）：OPCA?

3:脑动脉硬化；

泌尿系彩超：膀胱残余尿量137mL

心脏彩超：二尖瓣退行性病变；

双下肢彩超：双下肢深动静脉血流通畅；

直立倾斜试验：1.直立倾斜试验阳性（+）（血管抑制型）2.直立位低血压

双下肢肌电图：未见明显异常；

左旋多巴试验：改善不明显；

实验室检查

血常规、肝肾功、电解质、凝血功能、外周自免等均正常；

诊断

结合患者临床症状、查体、辅助检查；患者有自主神经、锥体系、锥体外系等系统受累表现，排除其它可能疾病；诊断多系统萎缩MSA可能性比较大。

多系统萎缩

多系统萎缩(multiple system atrophy, MSA)是一种成年期发病、进展性自主神经功能障碍，对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征为主要临床特征的神经系统退行性病变。该病主要累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经系统等。

流行病学和危险因素 临床表现 治疗

目前尚无治愈MSA的方法，该病累及人体多个系统，主要针对特定临床症状进行对症治疗。

1.泌尿功能障碍：药物（坦索罗辛、索罗辛；间歇性自我清洁导尿）

2.体位性低血压：首选非药物治疗（弹力袜、高盐饮食、夜间抬高床头等），无效可选用药物治疗：血管a受体激动剂等

3.帕金森综合征：首先采用药物治疗（左旋多巴、多巴胺受体激动剂等）；康复治疗

4.康复治疗；

5.肌张力障碍（眼睑痉挛、颈部前区）：肉毒素

6.一些新型疾病修饰或神经保护剂

总结

MSA是一种罕见疾病，病因不明，临床表现多样，疾病早期诊断较困难，且患者预后较差。但随着时代的进步，诊疗思维的改变、诊疗手段的更新，以及治疗手段的多样，很多病人通过到专科医院就诊，能早期得到诊断，及时采取正规、合适的治疗方案，延长了患者的生命，改善了患者的生活质量。因此，有类似疾病早期的临床表现，需及时、专业的就诊。