01、简要病史<br><br>患者，女，23岁，无明显诱因咳嗽1月余，痰少，余无明显不适。入院就诊胸部CT提示双肺多发实性、磨玻璃结节，所及层面提示肝脏多发结节状稍低密度灶，进一步增强扫描。<br><br>02、实验室检查 实验室检查：提示肝功能轻度异常，碱性磷酸酶升高，肿瘤标记物未见特殊异常。<br> 03、影像资料图 CT平扫示肝内多发类圆形稍低密度灶，边界较清晰，中央密度更低，平均CT值约40HU，大部分病灶位于肝包膜下，肝左叶病灶融合呈块状，邻近肝包膜皱缩。 MRI平扫T1WI脂相图示肝内多发类圆形稍低信号灶，边界较清晰，大部分病灶位于肝包膜下，肝左叶病灶融合呈块状，邻近肝包膜皱缩。 MRI平扫T1WI水相示肝内多发类圆形稍低信号灶，边界清晰，大部分病灶位于肝包膜下，肝左叶病灶融合呈块状，邻近肝包膜皱缩。 MRI平扫T2WI-FS图示肝内多发环状高信号灶，边界较清晰，灶中可见低信号或高信号：黑靶征或白靶征，大部分病灶位于肝包膜下，肝左叶病灶融合呈块状，邻近肝包膜皱缩。 MRI平扫示DWI（b=800）肝内多发类圆形稍高信号灶，弥散轻度受限，边界较清晰，中央低信号。 MRI平扫ADC示肝内病灶大部分呈低信号，较肝脏信号稍减低，部分灶中可见高信号。 MRI增强扫描动脉期示肝内多发类圆形病灶边缘明显强化。 MRI增强扫描门脉期示肝内多发类圆形病灶持续强化，边缘清晰，逐渐向灶中强化。 MRI增强扫描静脉期示肝内多发类圆形病灶持续强化，病灶边缘更清晰，且可见经典“棒棒糖征”。 MRI增强扫描延迟期示肝内多发类圆形病灶持续强化，病灶边缘更清晰。<br> 冠状位MRI增强扫描延迟期示肝内多发类圆形病灶持续强化，病灶边缘更清晰，且可见经典“棒棒糖征”，多层靶征。 胸11椎体右侧缘异常信号，提示骨质破坏，考虑转移。 胸11椎体右侧缘异常信号、强化，提示骨质破坏，考虑转移。 CT+MRI平扫胸11椎体右侧缘骨质破坏。 MRI示腰2椎体异常信号灶，考虑转移。 胸部CT平扫显示双肺弥漫性分布实性微小结节，边界清晰，双肺可见纤维化，考虑肺内多发转移。<br> 04、病理报告 病理报告：肝上皮样血管内皮留（低度恶性）。 05、肝上皮样血管内皮瘤<div><br>01、概述<br><br>肝上皮样血管内皮瘤（HEHE）是一种罕见的肝脏血管源性肿瘤，其生物学行为介于良性血管瘤与恶性血管肉瘤之间，属于低度恶性肿瘤。本病生长缓慢，但具有潜在转移能力，临床表现无特异性，影像学检查对其诊断与鉴别有关键作用；上皮样血管内皮瘤（EHE），由Weiss和Enzinger于1982年首次命名，多发生软组织以及骨、肺、脑、小肠等脏器，原发肝脏者罕见，多好发于中轻年女性，或与口服避孕药或妊娠有关。<br><br>肝上皮样血管内皮瘤起源于肝内血管内皮细胞，病理上以上皮样内皮细胞在纤维性或黏液样基质中浸润性生长为特征。免疫组化标志物CD31、CD34、ERG等呈阳性表达有助于确诊。<br><br>根据病灶分布，HEHE可分为三型：<br><br>一、单发型（孤立结节）<br><br>二、多发型（肝内多发病灶）<br><br>三、弥漫型（病灶融合成片）。<br><br>其中多发型最为常见。<br><br>02、流行病学特征</div><div><br>HEHE极罕见，发病率约为百万分之一至二。好发于30-50岁的中青年人群，女性略多于男性（比例约3:2）。目前病因未明，部分研究提示可能与口服避孕药、妊娠、病毒性肝炎、环境毒素（如氯乙烯）接触等因素有关，但均无定论。<br><br>03、临床表现<br><br>超过半数患者早期无症状，常在影像学检查中偶然发现。有症状者多表现为非特异性消化道症状或全身症状，如右上腹隐痛、腹胀、恶心、食欲减退、体重下降、乏力等。少数患者可出现黄疸、肝脾肿大，晚期可能因肿瘤进展出现Budd-Chiari综合征或全身衰竭。<br><br>实验室检查通常显示碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高，而甲胎蛋白（AFP）多在正常范围，这对于与肝细胞癌的鉴别有重要意义。<br><br>04、CT与MRI影像特征<br><br>影像学检查是发现和提示HEHE的关键，其特征性表现对诊断有重要指导价值。<br><br>CT表现：平扫多为肝包膜下多发性低密度结节。增强扫描动脉期病灶呈轻中度边缘环状强化，门脉期及延迟期可见对比剂向病灶中心“向心性”填充，强化程度可逐渐增高。特征性征象包括“包膜皱缩征”（肿瘤纤维化牵拉肝包膜致局部凹陷）、“棒棒糖征”（门静脉或肝静脉分支进入病灶边缘并截断，形似棒棒糖）以及“靶环征”（病灶中心低密度，周围环状强化）。 <br><br>MRI表现：T1WI呈低信号，T2WI呈中高信号。增强强化方式与CT类似。T2WI上可显示“晕环征”，即病灶中心呈高信号（黏液或坏死），周围环绕低信号环（纤维组织）。扩散加权成像（DWI）上病灶可呈高信号。<br><br>05、鉴别诊断<br><br>影像学上需与以下疾病鉴别：<br><br>肝海绵状血管瘤：增强扫描呈“快进慢出”的强化特征，即动脉期边缘结节样明显强化，延迟期持续填充，与同层主动脉强化程度相仿，与HEHE的轻中度渐进性强化不同。<br><br>肝细胞癌（HCC）：多有乙肝病史及肝硬化背景，动脉期快速不均质强化（“快进”），门脉期或延迟期强化迅速减退（“快出”），AFP常升高，而HEHE的AFP正常。<br><br>肝转移瘤：多有原发肿瘤病史，增强后可出现边缘强化或“牛眼征”，但通常缺乏HEHE特有的“包膜皱缩征”和“棒棒糖征”。<br><br>肝血管肉瘤：高度恶性，进展迅速，影像学表现可类似血管瘤，但病灶内出血、坏死更常见，无HEHE的相对惰性病程。<br><br>05、治疗与预后</div><div><br>治疗策略需根据肿瘤范围和患者情况进行个体化选择。局限性病灶首选手术切除。对于肝内多发病灶或弥漫性病变，若肝功能允许，可考虑肝移植，术后可辅以化疗或放疗，部分患者可获得长期生存。无法手术或已有转移的患者，可采用介入治疗（如肝动脉化疗栓塞术）、靶向药物（如沙利度胺、来那度胺、索拉非尼等抗血管生成药物）或化疗（如多柔比星、铂类等），但化疗总体疗效有限。<br><br>HEHE的预后异质性大，难以预测。总体而言，其病程相对惰性，部分患者即使未经治疗也可长期带瘤生存，预后显著优于肝细胞癌。研究显示中位总生存期可达47个月，5年生存率约为72.7%。预后不良的因素包括Ki-67增殖指数 >5%、影像学出现“靶环征”以及发生肝外转移。因此，确诊后建议长期定期随访，监测影像学和肝功能变化。</div> 参考文献：<br><br>[1]王小鹏,吕培杰,李睿,等. 肝上皮样血管内皮瘤患者的临床病理特征、影像学特征与预后分析[J].中华肝胆外科杂志, 2025, 31(03): 214-218.<br><br>[2]Kou K.肝上皮样血管内皮瘤:诊断和治疗的最新进展[J].World Journal of Clinical Cases, 2020, 8(18): 3978.<br><br>[3]宗华杰,马保金,陈进宏,等. 肝脏多发上皮样血管内皮瘤1例报告[J].中国实用外科杂志, 2006(05).<br><br>[4]隋成亮,沈艳莹,刘泽兵.上皮样血管内皮瘤12例临床病理学分析[J].上海交通大学学报(医学版), 2025.<br><br>[5]闾少冬.肝上皮样血管内皮瘤:病理诊断、治疗进展与预防策略[J]. 中华医学杂志, 2024.<br><br>[6]肝上皮样血管内皮细胞瘤[J].腾讯医典.