肌内血管瘤

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病例一<br><br>男性,47岁,右肘关节内侧肿块2年余,疼痛1周,触诊质韧,活动度差。<br><br>影像资料 T2WI T1WI DWI T1WI 增强 影像所见<br><br>右侧肘关节内前方肱肌见不规则类椭圆形异常信号,T1WI病灶等略高信号为主,边缘呈高信号,PD+FS病灶中央呈稍低信号、外周高信号,病灶内见条状低信号改变,DWI病灶高信号为主,内可见低信号改变,相应区域ADC呈低信号,ADC值约0.656×10-3mm2/s,病灶周围软组织稍肿胀,增强后病灶未见明显强化,周围软组织少许强化,病灶大小约39mm×17mm×19mm,余右上臂软组织内未见明显异常信号影,增强时无异常强化灶。右肱骨外上髁见不规则小斑片状异常信号,T1WI呈低信号,T2WI高信号,DWI高信号,增强未见强化,余右肘关节诸构成骨形态、信号未见异常,右肘关节囊少量积液。<br><br>病理学检查 病例二<br><br>女性,58岁,右大腿外侧肿块3年余,疼痛1月。<br><br>影像资料 T2WI T1W1 DWI T1WI-FS及T1WI增强 影像所见<br><br>右股骨骨质形态信号未见明显异常,未见骨质破坏,右股外侧肌中上段肌间隙内见一似梭形异常信号影,大小约3.4cm×4.7cm×3.5cm,边界欠规整,肿块与肌肉分界清,T1WI呈等/稍高信号影,T2WI呈稍高信号影及条状等信号影,T2脂肪抑制呈高信号影,DWI呈稍高信号影,增强扫描可见明显不均匀强化,可见多发条状强化的血管影,周围软组织未见异常肿胀。余未见明显异常。<br><br>病理学检查<br><br>左大腿股外侧肌肌内血管瘤伴血栓形成。待免疫组化。<br><br>肌内血管瘤知识链接<br><br>肌内血管瘤(intramuscular hemangioma IMH)发生于肌肉组织内,其体积缓慢增长并且多数不会自发消失。早期通常无症状,当肿瘤增大压迫或挤压周围肌肉或神经时会引起各种症状(如持续性软组织疼痛)[1],手术切除是其主要治疗手段。根据目前普遍使用的WHO诊断标准[2],肌内血管瘤是骨与软组织肿瘤分类中的一种血管瘤类型,包括毛细血管型、海绵状血管型及混合型,可发生于身体任意部位的横纹肌,以下肢为最常见[3]。<br><br>IMH自然生长历程缓慢,病史一般较长,可达几个月甚至几十年,年轻人多发病,80%-90%发生于30岁之前,女性发病率稍高于男性。<br><br>临床表现:<br><br>病史一般较长,常以局部疼痛,或同时伴有肿物,或仅以发现肿物为表现。疼痛往往运动后加重,休息或服用非甾体抗炎药可缓解。疼痛患者多伴有静脉结石形成。肿物一般界限不清,活动度小,在运动或受累肌肉紧张时可隆起而明显,休息或肌肉放松时而缩小。若肿物侵犯邻近关节或神经时可引起运动或感觉功能障碍。肿瘤生长表浅的于体表可看到浅蓝色征象和扩张迂曲的静脉。<br><br>影像学表现:<br><br>超声表现:常提示实性占位,骨骼肌内实质性网状低回声肿块或伴钙化斑块;若瘤内有积血或局限血管瘤团时可提示囊实性改变,肿瘤界限往往不清。彩色多普勒和高频探头结合既可显示肿瘤内部及周边结构关系,又能获得病灶内血管分支及血流动力学信息[4]。<br><br>X线表现:常显示为不规则软组织影,内见不规则钙化,形成静脉石,但由于病变发现时往往较大,且平片的影像重叠较多,所以对静脉石的发现率并不高。<br><br>CT表现:由于具有很高的密度及空间分辨率,对静脉石的发现率高于平片检查,但由于软组织之间密度相差较小,CT对软组织之间的密度差分辨能力不高,对软组织病变内部结构显示也不尽人意[5]。<br><br>MRI表现:<br><br>MRI信号强度的变化可反映血管瘤内部及周围间质的组织结构[6]。病灶内静脉石及血管流空影是骨骼肌内血管瘤的特征性表现。瘤体内含大量游离水,T2WI及fsT2WI呈明显高信号。瘤体内纤维、平滑肌和粗大的血管成分MRI表现为索条状以及蠕虫样低信号(流空血管影),为索条征及蠕虫征。在瘤体的各种非血管基质中脂肪比例最高,这也形成了IMH T1WI等/稍高信号的特征。IMH是以血管成分为主的富血供肿瘤,MRI增强扫描分为高流量或低流量、高灌注或低灌注;蔓状血管瘤呈高流量型,增强扫描呈快速明显强化;毛细血管瘤呈低流量高灌注型,增强扫描强化较均匀;海绵状血管瘤、静脉性血管瘤呈低流量低灌注型,增强扫描强化多不均匀;混合型血管瘤则处于高和低灌注之间,可均匀或不均匀强化[7]。<br><br>鉴别诊断:<br><br>肌内血管瘤常常需要与淋巴管瘤、软组织恶性肿瘤鉴别。淋巴管瘤基本信号改变与血管瘤类似,T1WI为等或稍高信号,T2WI呈高信号,内可见低信号分隔,但血管瘤内可见弯曲条状血管流空影,增强扫描强化明显,而淋巴管瘤缺少此种征象。MRI对血管瘤与恶性软组织肿瘤的鉴别也有很大帮助。肌内血管瘤一般<br><br>边界较清楚,无周围组织水肿,不侵犯周围血管、神经和骨组织,血管瘤内可见弯曲强化血管影以及正常肌肉筋膜伸入,血管瘤组织可较长伸入肌间隙内形成章鱼足样改变。而恶性软组织肿瘤边界不清,可有周围组织水肿,可侵犯周围血管、神经和骨组织等。<br><br>治疗:<br><br>对于IMH的具体治疗方法,需根据患者及家属的意愿、肿瘤的位置及范围综合评估,主要为手术治疗与非手术治疗,非手术治疗有局部硬化剂注射、放疗、血管栓塞等。但目前国内外比较公认的观点是IMH以手术切除为宜。<br><br>参考文献:<br><br>[1] LESCURA C M, DE ANDRADE B A B, BEZERRA K T, AGOSTINI M, ANKHA M V A, DE CASTRO F, et al. Oral intramuscular hemangioma: report of three cases[J]. J Cutan Pathol, 2019, 46: 603-608.<br><br>[2] MELMAN L, JOHNSON F E. Intramuscular cavernous hemangioma[J]. Am J Surg, 2008, 195: 816-817.<br><br>[3] 马倩,吴亚姗,刘婷,黄晶,李巧新.肌内血管瘤经ISSVA标准重新分类后临床及病理特征分析[J].海军军医大学学报,2023,44(1):124-128.<br><br>[4] 张斯强,李光明,周会,冉慕光,张鹏,颜育文.肌内血管瘤的MRI征象及临床病理对照分析[J].医学影像学杂志,2024,34(12):147-150.<br><br>[5] 赵君智,顿国亮,谭深,等. 高频超声和磁共振诊断骨骼肌内血管瘤的对比研究[J]. 中华临床医师杂志(电子版),2012,6(18):107-109. DOI:10.3877/cma.j.issn.1674-0785.2012.18.040.<br><br>[6] 刘宇军.四肢骨骼肌肌内血管瘤的诊断与治疗[J].中国骨伤, 201 1,2(12):1036—1038.<br><br>[7] 刘辉,梁长虹. 肌内血管瘤的MRI诊断[J]. 实用医学杂志,2002,18(6):637-638. DOI:10.3969/j.issn.1006-5725.2002.06.037.