女,4岁,撕脱性骨皮质不规则-“Don’t Touch Lesion”

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病史摘要:<br><br>患者女 4岁,“左股骨远端病变,常规复查”。<br><br>检查所见: 左股骨远端内后缘腓肠肌内侧头附着区见不规则骨皮质缺损区,范围约0.8cm×0.5cm×1.9cm,边缘硬化,内见点状高密度影,周围软组织未见明显异常。<br><br>左股骨远端内后区不规则骨皮质缺损区,边缘硬化,内伴点状高密度影,多系良性病变,撕脱性骨皮质不规则可能,纤维骨皮质缺损?其它?请结合旧片对比或专科检查。<br><br>讨 论<br><br>一、概述<br><br>撕脱性骨皮质不规则(ACI)也称为皮质硬纤维瘤(CD)、Bufkin病变;它不是真正的肿瘤,属于“Don’t Touch Lesions”之一(在医学影像领域,“Don’t Touch Lesions”指一类影像学表现具有特征性且无需活检或进一步检查的病变,这类病变通常为良性或自限性,若误诊可能导致严重后果。)被认为是骨化性骨膜炎的一种特殊类型。该病是一种良性、自限性纤维或纤维骨性病变,具有良性病变的生理病理及临床特点。该病好发于10-15岁运动活跃的青少年,常认为是慢性、反复损伤所致,但也可见于急性创伤。具有自愈性,一定时间内可以自我修复。<br><br>二、好发部位<br><br>好发于股骨内侧髁后上方,可有不同程度的纤维骨皮质缺损,被认为是大收肌腱膜或腓肠肌内侧头肌腱附着处过度应力造成的撕脱性损伤。<br><br>三、发病机制<br><br>撕脱性骨皮质不规则的发病机制为青春期干骺端的过快生长(股骨远端后内侧面是机体内生长最快的骨骺)及高强度运动下大收肌腱膜或腓肠肌内侧头肌腱附着处的过度机械牵拉等因素,造成骨皮质缺损及随后的纤维修复。典型发病部位是股骨远端内侧髁后上方肌腱附着处,可双侧发病,优势侧病变较大较典型。<br><br>四、临床表现<br><br>多因膝关节肿胀及疼痛等不典型症状就诊,也可无明显的临床症状,而在影像检查中偶然发现,大部分患者无症状或仅有轻微疼痛。<br><br>五、分型<br><br>国外学者Resnick等根据形态首次将撕脱性骨皮质不规则分为凹陷型和增生型两大类。前者主要发生在青少年股骨内侧髁后部边缘,出现骨皮质缺损,主要是腓肠肌内侧头附着处牵拉过度造成的。由于其特殊的解剖位置,也曾被认为是纤维骨皮质缺损的残存病变。在增生型病变中,可见沿着股骨内侧髁边缘分布的局限性骨皮质不规则或小骨片,多发生于年龄稍大的患者。<br><br>六、影像学表现<br><br>X线表现: CT表现:<br><br>CT上可见骨皮质形态欠规整,其内可见卵圆形骨质缺损区,边缘见硬化边,部分病变可见骨膜反应,但周围无明显的软组织肿块。 MR表现:<br><br>MRI通常表现为股骨远端后内侧的局限性皮质不规则,在T1WI呈低信号,T2WI中央呈明显高信号,边缘见不完整环形低信号(含铁血黄素沉积)。病变在T2抑脂像或质子抑脂像为高信号,边缘见不完整低信号环。主要与骨皮质局限性缺损、胶原纤维替代及炎性反应有关,而边缘的硬化边则呈低信号环。在T1WI、T2WI两个序列上,病变在腓肠肌内侧头肌腱附着处或附近均有水肿信号。可以提供骨皮质及软组织情况,如腓肠肌内侧头肌腱附着处骨膜炎、骨髓水肿、软组织水肿、创伤等表现。 七、鉴别诊断<br><br>1、非骨化性纤维瘤(NOF) 2、纤维性骨皮质缺损(FCD)<br><br>在X线或MRI上通常表现为骨皮质内的一个小的透明区,距离生长板相对较远,形态规则,边缘光滑边缘清晰且硬化,髓腔内无侵犯。纤维骨皮质缺损鲜有出现在腓肠肌内侧头附着处。 结语<br><br>撕脱性骨皮质不规则(ACI)属于“Don’t Touch Lesions”之一,不需要活检、穿刺或手术证实,诊断关键在于判断病灶是否位于大收肌腱膜或腓肠肌内侧头肌腱附着处,可自愈。