老年男性，头痛5月，脑积水，需要手术吗？（头痛563）

南石医院头痛中心杨越峰

脑积水——「米老鼠头征」

正常压力性脑积水的胼胝体角 ＜ 80°

正常压力性脑积水「三联征」：近期智力减退明显、小便失禁、行走困难

正常压力性脑积水

• 正常压力性脑积水（Normal Pressure Hydrocephalus, NPH）是一种多由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多，脑脊液吸收障碍或脑脊液循环受阻，导致循环系统中脑脊液不断增多，脑室相应扩大。
• 正常颅压脑积水是一种成人的慢性脑积水，多发于60岁以上的老年人，通常缓慢起病，逐渐进展加重。
• 影像学检查提示脑室扩大，腰穿脑脊液压力在正常范围内，正常情况下，脑脊液每日产生约300-500毫升，可以将大脑内的代谢产物通过循环后由静脉吸收回流，保持一定平衡。
• 它的核心矛盾在于：脑室扩大压迫脑组织，但脑脊液压力测量却在正常范围内（70-200 mmH₂O）。
• 
  
• 临床上将NPH分为两类：
• - 特发性NPH（iNPH）：占60%以上，病因不明，多发于60岁以上人群。
• - 继发性NPH（sNPH）：由蛛网膜下腔出血、脑外伤、脑膜炎等明确病因引发。
• 这种疾病的特殊性在于：它导致的痴呆和运动障碍可以通过合理治疗显著改善甚至完全逆转。
• 最新流行病学数据显示，65岁以上人群中患病率高达2.9%，远高于公众认知。

脑积水Hakim三联征

• NPH最典型的表现为“Hakim三联征”，但临床上完全具备三种症状的患者不足50%：
• - 步态障碍（发生率94%-100%）： 患者常呈现“磁铁步态”——双脚像粘在地上。小步拖行、步距增宽、转身困难。
• 与帕金森病的区别在于上肢摆臂动作通常保留。
• - 认知障碍（发生率69%-98%）： 早期表现为思维迟钝、注意力不集中、执行功能下降（如计划能力减退），而非典型的记忆遗忘。
• 患者常被误诊为“阿尔茨海默病”，但NPH的认知损害对脑脊液引流反应迅速。
• - 膀胱控制障碍（发生率54%-77%）：
• 初期表现为尿频尿急，后期进展为尿失禁。值得注意的是，这一症状常在三联征中最晚出现。
• 症状进展顺序有迹可循：
• 步态异常往往是最早出现的信号，接着是认知下降，最后才是膀胱失控。抓住步态变化阶段就诊，治疗效果最佳。

精准诊断

• 传统诊断依赖“脑室扩大（Evans指数>0.3）+ 三联征 + 腰椎穿刺放液试验阳性”。
• 如今，多项技术突破提升了诊断精度：
• - DTI-ALPS技术：
• 2025年6月发表在《Neurological Sciences》的研究表明，通过磁共振扩散张量成像可无创评估脑内“类淋巴系统”功能。
• NPH患者的ALPS指数显著低于健康人群，且术后指数升高与临床症状改善同步。
• - 脑脊液生物标志物分析：
• 术前检测Aβ42/Aβ40比值可预测认知改善效果。
• 2025年研究发现，高比值患者分流术后执行功能提升35%，工作记忆提升28%。
• - α-突触核蛋白检测：
• 韩国团队采用RT-QuIC技术发现，约33%的iNPH患者存在α-突触核蛋白病理。
• 这类患者虽短期治疗反应较慢，但长期手术疗效不受影响。

治疗

• 一旦确诊，外科干预是首选方案。
• 美国神经病学学会指南指出：96%的患者在分流术后症状主观改善，83%的患者6个月后步态测试客观改善。
• 主流手术方式对比
• - 脑室-腹腔分流术（VPS）：
• “金标准”术式，但并发症发生率约30%-40%（感染、堵管、硬膜下血肿等）
• - 腰大池-腹腔分流术（LPS）：
• 避免脑部穿刺，日本广泛应用，安全性较高，但欧美应用谨慎。
• - eShunt血管内分流系统：
• 2025年公布的关键性研究（NCT05232838）显示：97%（29/30）患者术后症状改善，平均住院仅1.3天，90天无严重不良事件。该系统已进入中国创新医疗器械审查程序。
• - 神经内镜下三脑室造瘘术（ETV）：
• 避免植入异物，适合特定脑脊液动力学参数患者，高龄（>80岁）效果有限。
• 术后管理同样关键：
• 患者需定期复查分流管功能，根据症状、影像学变化动态调整分流阀压力。我国专家共识建议术后3个月、6个月及每年随访。

特发性正常压力脑积水临床管理中国指南(2022) iNPH病因、危险因素及发病机制

推荐1：iNPH的流行病学、危险因素和病因、发病机制仍然不清，尚需进一步的规范研究。(证据C级，强推荐，100%)。

iNPH的临床特征和评估

推荐2：所有患者均进行iNPHGS测定，判定严重程度。(证据C级，强推荐，98%)。

推荐3：

(1)所有配合评估的患者均进行10 m行走试验、TUG测验、有条件单位进行Tinetti POMA以及可穿戴设备进行步态评估。(证据C级，强推荐，98%)。

(2)所有患者均进行MMSE测验，有条件单位进行MoCA、RBMT或RAVLT、DSST、FAB、TMT、VFT、Stroop测验和插孔测验等认知评价测定。(证据C级，强推荐，98%)。

(3)所有患者均进行ICIQ-SF或排尿日记，有条件单位进行尿动力学检查等评价。(证据C级，强推荐，98%)。

推荐4：所有患者均需进行神经精神相关量表评定。(证据C级，强推荐，93%)。

推荐5：有条件的单位可进行头痛问卷、前庭功能检测、睡眠量表评定、日常生活能力评估以及照护者负担等评估。(证据C级，强推荐，93%)。

iNPH影像特征

推荐6：如果没有禁忌，所有患者均应进行头核磁共振检查，测定EI、DESH征、CA，必要时测定z-EI和BVRs。如果有核磁共振禁忌可行颅脑CT检查。(证据B级，强推荐，99%)。

推荐7：有条件的单位进行DTI、脑血流及相位对比核磁共振等检查。(证据C级，强推荐，90%)。

iNPH试验性诊断

推荐8：所有患者只要无腰穿禁忌均建议进行CSF-TT。(证据B级，强推荐，100%)。

推荐9：CSF-TT阴性但仍怀疑iNPH的患者可重复放液或进一步行ELD试验。(证据B级，强推荐，90%)。

推荐10：CSF-TT放液量为30 ml或直至放不出为止。放液后初次测评时间为放液后24 h内，2~4 h最佳，结果阳性可结束测定，阴性需继续在24 h内多次测定以及在第48 h、72 h及1周测定。放液试验阳性判定标准采纳表1中标准。(证据B级，强推荐，90%)。

推荐11：有条件的单位可行脑脊液动力学检查、颅内压监测及脑脊液标志物检测。(证据B级，强推荐，90%)。

iNPH诊断和鉴别诊断

推荐12：临床中遵照上述诊断标准进行诊断并不断完善。(证据B级，强推荐，99%)。

推荐13：需要关注iNPH鉴别诊断和共病问题。(证据C级，强推荐，100%)。

iNPH治疗

推荐14：脑脊液分流手术是治疗iNPH的有效方法，早期手术可明显改善患者的病情及预后。(证据B级，强推荐，100%)。

推荐15：高龄不是iNPH患者的手术禁忌证，CSF-TT或ELD有效的高龄患者同样可以成功进行手术并从中获益。(证据C级，强推荐，90%)。

推荐16：脑室腹腔分流术(VPS)和腰大池腹腔分流术(LPS)是主要的有效的手术治疗方法。(证据B级，强推荐，98%)。

推荐17：进行LPS治疗的患者术前应完善影像学检查以排除小脑扁桃体下疝和脊髓蛛网膜下腔梗阻等。(证据C级，强推荐，98%)。

推荐18：使用可调压分流阀是iNPH患者分流的首选方案。(证据B级，强推荐，100%)。

推荐19：应用可调压分流阀+重力辅助阀/抗虹吸阀可以减少过度分流的发生率。(证据C级，推荐，89%)。

推荐20：加强对手术过程规范管理可以降低分流感染发生率。(证据C级，强推荐，98%)。

推荐21：将分流阀初始设置为较高档位，循序渐进的调至合适档位。(证据C级，强推荐，100%)。

推荐22：术后评估将改善分为整体功能(mRS或iNPHGS)改善和症状(三联征等)改善，分别予以全面的评估和记录。(证据B级，强推荐，100%)。

推荐23：术后定期随访和评估的工作十分重要，加强观察分流效果和及时发现问题并积极处理。(证据C级，强推荐，100%)。

推荐24：需要继续探索针对iNPH危险因素、病因、机制及并发症的药物治疗方案。(证据B级，强推荐，100%)。

推荐25：需要继续探索iNPH康复治疗方法，照料者进行培训，并进行照料者负担评估等。(证据B级，强推荐，100%)。

iNPH组织化管理和诊疗流程

注：EI：Evan指数，z-EI：z-Evans指数，DESH：蛛网膜下腔不成比例扩大；1 mmH2O＝0.098 kPa，shunt：脑脊液分流

特发性正常压力脑积水临床诊疗和管理流程图

推荐26：由神经内、外科牵头，建立包括神经内科、神经外科、老年医学科、影像科、泌尿科、脊柱科、精神心理科、护理专业、康复科等在内的iNPH多学科协作诊疗中心，有助于iNPH全面管理；临床路径有助于规范化诊疗；建立全国脑积水中心联盟，进行组织化管理，有助于推动中国iNPH规范化诊疗。(证据C级，强推荐，100%)。