一文掌握：头核磁总报的“空泡蝶鞍”是什么？

韩若冰

“空泡蝶鞍”——这个高频出现在头颅MRI报告中的结论，常让患者紧张，非专科医生也易产生困惑。事实上，它既是常见的垂体解剖变异，也可能是头痛、视力骤降甚至垂体功能减退的潜在推手。本文将从解剖、影像表现、临床表现等带你了解，空泡蝶鞍究竟是什么。<h2>垂体的影像学识别</h2>垂体位于颅底蝶鞍的垂体窝内。分为前部的垂体前叶（腺垂体）和后部的垂体后叶（神经垂体）。在冠状位上，可在两侧海绵窦中穿行的颈内动脉之间找到垂体，垂体柄上方可见视交叉。 在核磁的T1WI及T2WI上，垂体前叶为等信号，垂体后叶在T1WI上可见点样、条样高信号，主要与其储存的血管加压素（ADH）相关的顺磁性物质有关，此高信号一般代表着垂体后叶处于正常功能状态，中枢性尿崩症患者此高信号消失。 部分空泡蝶鞍患者，核磁有可能看不到垂体后叶正常的高信号，这可能是由于受压移位或解剖位置改变所致。正常垂体前叶因缺乏血脑屏障，在增强核磁上会显著均匀强化。垂体后叶强化程度相对较弱或延迟。 <h1>空泡蝶鞍</h1>空泡蝶鞍（empty sella，ES）是指因鞍膈缺损或垂体萎缩致使蛛网膜在脑脊液压力的冲击下疝入鞍内，鞍内的垂体受压、体积缩小、蝶鞍扩大等一系列解剖学影像学表现。 分为原发性和继发性：（1）原发性空泡蝶鞍（primary empty sella，PES）：鞍隔先天发育不全或缺如是最常见的原因，颅内压增高、肥胖、多次妊娠等因素也可能促进其发生。（2）继发性空泡蝶鞍（secondary empty sella，SES）：常继发于鞍区病变，如鞍内或鞍旁手术和/或药物治疗或放疗后、产后垂体梗死（Sheehan综合征）、出血后遗症等。<h2>空泡蝶鞍的核磁表现</h2>原发性空泡蝶鞍的MRI典型表现：（1）蝶鞍呈球形对称性扩大，鞍内呈长T1WI、长T2WI的脑脊液样信号填充（T1低信号、T2高信号）；（2）垂体不同程度受压变扁，矢状位呈新月形或线样覆于鞍底，冠状位呈典型的“锚征”，垂体信号正常；（3）垂体柄细长，冠状位居中，矢状位可见受压后移；（4）T1WI增强序列见蝶鞍内正常强化的垂体及垂体柄，未见其他强化信号；（5）部分患者可见视交叉及三脑室向下移位疝入蝶鞍内。 MRI检查还应关注是否存在视神经周围蛛网膜下隙增宽、后巩膜变平、视盘突出等颅内压增高的一系列间接征象。在核磁图像上，可见漏斗穿过充满脑脊液的蝶鞍插入垂体前后叶之间，没有移位，称为漏斗征，此征可作为空泡蝶鞍与其他鞍内囊性病变鉴别的重要依据。 当鞍内大部为脑脊液信号占据时，若漏斗有明显移位，说明为鞍内囊肿或囊性肿瘤，而不是空泡蝶鞍。多数情况下，MR检查均能清楚显示漏斗的位置。若漏斗不能显示，空泡蝶鞍与其他鞍内囊性病变鉴别比较困难，需要借助鞍上池造影CT确定诊断。“白靶征”（T1WI上的白点黑环） 与 “黑靶征”（T2WI上的黑点白环） 是空泡蝶鞍在 横断位MRI上的特征性表现，其本质是 脑脊液包裹垂体柄 形成的特殊影像。 空泡蝶鞍根据影像学检查可分为完全性及部分性空泡蝶鞍：<ul><li>完全性空泡蝶鞍</li><li>指脑脊液充填蝶鞍超过50%，且垂体厚度≤2 mm；</li><li>部分性空泡蝶鞍</li><li>指脑脊液充填蝶鞍不足50%，垂体厚度≥3 mm且≤7 mm。</li></ul>垂体大小与垂体功能密切相关，完全空泡蝶鞍患者比部分空泡蝶鞍患者发生垂体功能减退风险显著增高。 <h2>鉴别诊断</h2>Rathke裂囊肿<ul><li>MRI信号变化呈多样化，通常不随MR图像上的脑脊液信号强度变化，因为50%在T1WI上为高信号。</li><li>有认为Rathke囊肿内有与囊液信号不同的小结节，是Rathke囊肿的特征性表现，但这种小结节常难以显示和辨认。</li></ul> <ul><li>Rathke囊肿，T1WI冠状位（AB）示囊肿位于鞍上，类圆形与垂体腺境界清楚，呈等信号。T2WI冠状位（C）示囊肿呈不均质信号，囊肿下部见2个圆形低信号，其他都分呈稍高信号。MR增强扫描冠状位（D）和矢状位（E）囊肿不强化。</li></ul> 囊性垂体巨腺瘤<ul><li>通常有实性成分和分隔，MR图像上不随脑脊液信号强度变化。</li></ul> 蛛网膜囊肿<ul><li>虽然信号强度与空泡蝶鞍非常相似，但在漏斗部可见占位效应。</li><li>此外，在高分辨率MR图像上可见囊肿的边缘。</li></ul> <ul><li>鞍内蛛网膜囊肿，T1WI冠状位（A）示垂体腺右侧囊性病变，呈脑脊液样低信号，漏斗左移，T2WI冠状位（B）呈很高信号，圆形，境界清楚，边缘光滑。增强MR扫描（C）囊肿不强化，呈圆形脑脊液样低信号。</li><li> </li></ul>表皮样囊肿<ul><li>此肿瘤多位于 CP（桥小脑）角，但也可见于鞍上区，在T1WI 和 T2WI 序列上与囊肿非常相似。</li><li>通常累及邻近血管，而不是推移血管。</li><li>最重要的是，由于角蛋白的存在，表皮样囊肿在DWI上是高信号且ADC上是相对低信号。</li><li>FLAIR 上显示不完全抑制（“脑脊液浑浊”）。</li></ul> 颅咽管瘤<ul><li>此鞍上肿瘤最常见的表现为多房囊性与实性肿块，常发生钙化且不随脑脊液信号强度变化。</li></ul> <h2>临床表现</h2>原发性空泡蝶鞍多于偶然行CT和核磁检查时发现，患者常无症状。部分患者可出现头痛等神经系统症状、视功能障碍及内分泌代谢异常等临床表现被称为“空蝶鞍综合征”（empty sella syndrome，ESS）。（1）神经系统症状 头痛是最常见的临床症状，发生率高达84%～88%，可能与鞍内血管-脑膜结构受到牵拉有关。头痛缺乏特异性，其特点与鞍区其他病变类似，主要为慢性、非对称性，疼痛强度中等，多位于额顶部。同时约40%的患者可存在其他神经精神症状，如头晕、晕厥、抽搐及抑郁等。（2）视功能障碍 包括视物模糊、视野缺损和一过性黑矇。其中视野缺损通常无特异性，可表现为弓形暗点、鼻侧缺损、生理盲点扩大、中心暗点、颞侧偏盲等。（3）脑脊液鼻漏 部分患者并发脑脊液鼻漏，表现为鼻腔间断或持续流出清亮、水样液体，且在低头、压迫颈静脉时流量有增加。 （4）内分泌及代谢功能异常 患者可由于脑脊液冲击或压迫垂体，导致垂体萎缩，继而出现垂体内分泌及代谢功能异常，如：高催乳素血症，腺垂体功能减退，中枢性尿崩症，超重或肥胖。 <h2>治疗</h2>视病因及症状而定，无症状原发性空泡蝶鞍通常无需治疗，定期随访（垂体功能、眼视光学评估、影像学等），内科治疗包括对症处理及内分泌补充治疗等，部分患者需手术治疗。