<p class="ql-block">概述与分类> </p><p class="ql-block">淋巴瘤为一组原因不明的累及全身淋巴系统的以淋巴组织过度增生为特征的恶性免疫细胞性肿瘤，病理上分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)> 肺内淋巴瘤是指淋巴瘤的肺内浸润,总共有4种:原发性肺淋巴瘤(PPL),继发性肺淋巴瘤(SPL),获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤及移植后淋巴增值性疾病原发肺淋巴瘤(Primary Pulmonary Lymphoid ,PPL)是指肺实质或支气管的淋巴组织异常增生,侵犯的主要对象就是肺间质和支气管粘膜下组织,伴或不伴肺门/纵隔淋巴结肿大,在发病时或者确诊后 3个月内没有肺外病变的证据</p> <p class="ql-block">流行病学特点：</p><p class="ql-block">流行病学数据显示,肺部淋巴瘤多见于中老年群体(发病高峰在 60-70 岁,男女比例接近 1:1)。此外,免疫抑制患者,如器官移植后使用免疫 抑制剂者,HIV感染者等,患肺部淋巴瘤的风险显著增加,这可能与免疫系统功能受损有关,原发性肺淋巴瘤并不常见,占肺恶性肿瘤的比例不到1%,在恶性淋巴瘤中占比也不到1%,仅占结外淋巴瘤的3.6%</p><p class="ql-block">分类</p><p class="ql-block">粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)：MALT淋巴症:惰性,与慢性炎症相关,生长缓慢,预后较好, 这种亚型常与肺部慢性炎症性疾病相关,如慢性支气管炎等,炎症刺激可能是其发病的重要因素之一。</p><p class="ql-block">弥漫大B細胞淋巴瘤( DLBCL )：侵袭性,进展快,坏死常见,恶性程度高, DLBCL细胞增殖迅速,常导致肿瘤组织内出现坏死区域,影像学上可表现为不均匀强化等特征。</p><p class="ql-block">其他罕见亚型:T細胞淋巴瘤(早见) 在肺部原发性淋巴瘤已较为罕见,但其诊断 和治疗同样重要,需要更多的研究来深入了解 </p> <p class="ql-block">发病机制</p><p class="ql-block">慢性炎症激(如自身免疫病,感染)是最重要的发病因素,长期炎症可导航淋巴细胞异常增殖, 例如,长期患有肺结核或慢性支气管炎的患者,其肺部淋巴组织更容易受到刺激而发生病变。</p><p class="ql-block">EB病毒/遗传易感性(部分病例)。 EB病毒感染可引发淋巴细胞的恶性转化。</p><p class="ql-block"> 某些遗传易感基因的存在可能使个体更容易在外界因素刺激下发生淋巴瘤,如家族中有淋巴瘤病史者风险相对较高。</p><p class="ql-block">免疫功能异常在发病中也起重要作用,免疫监视功能下降可使异常淋巴细胞得以增殖。</p><p class="ql-block"> 免疫抑制患者(如器官移植后使用免疫抑制剂者)发生肺淋巴瘤的风险显著增加,提示免疫系统在维持淋巴细胞正常生长中的关键作用。 </p> <p class="ql-block">临床表现</p><p class="ql-block"> 呼吸系统症状咳嗽是肺淋巴瘤最常见的症状,发生率约62%,多为刺激性干咳,可能与肿瘤侵犯气道或引经炎症反应有关；(在疾病早期病灶沿支气管黏膜下浸润生长,多不引起支气管阻塞,所以早期临床症状较少)呼吸困难的发生率为45%,常因肿瘤阻塞气道、压迫肺组织或引起胸腔积液等导致通气功能障碍;胸痛的发生率相对较低,约18%,多为隐痛或钝痛,可能与肿瘤侵权胸膜、胸壁组织引起肺部炎症累及胸腺有关全身症状全身症状(发热、盗汗,体重下降)在肺部淋巴瘤患者中 出现率低于30%,但一旦出现,提示病情可能较为活跃或进展,需引起重视,及时进行进一步检查和治疗。</p><p class="ql-block">临床特征</p><p class="ql-block">1. 原发肺淋巴瘤的症状多样且复杂，缺乏特异性，容易与其他肺部疾病混淆，如肺炎、肺结核、肺癌等，增加了诊断的难度。 </p><p class="ql-block">2 不同亚型的肺淋巴瘤可能表现出不同的症状，MALT淋巴瘤患者，主要症状可能为慢性咳嗽和低热，DLBCL淋巴瘤患者因病情进展迅速，可能会出现高热和呼吸困难等症状。 </p> <p class="ql-block">实验室检查</p><p class="ql-block">血液指标变化：乳酸脱氢酶(LDH) 在活动期肺部淋巴瘤患者中常升高。其水平与肿瘤负荷和疾病活动程度相关,可作为病情监测的指标之一:β2微球蛋白也可能升高，有助于评估。其他实验室发现部分MALT淋巴瘤患者可能出现单克隆球蛋白血症,这可能与肿瘤细胞的免疫球蛋白异常分泌有关，通过血清蛋白电泳等检查可发现异常，对诊断和鉴别诊断具有一定提示性</p><p class="ql-block">实验室检查的局限性 尽管实验室检查可为肺部淋巴瘤的诊断提供一定的线索，但缺乏特异性,不能单独用于确诊，需结合影像学检查、病理学检查等综合判断。以提高诊断的准确性</p> <p class="ql-block">影像学表现</p><p class="ql-block">肺部CT表现</p><p class="ql-block">结节/肿块型CT特征：单发或多发,边界清晰,密度均匀,支气管充气征 (60%),是较为常见的CT表现类型。 结节或肿块型病变在CT上易于识别,支气管充气征的存在提示病变可能起源于肺实质的淋巴组织。</p><p class="ql-block">肺炎/肺泡型CT表现：斑片状实变影,沿支气管血管束分布,可见“空气支气管 征”,类似肺炎表现。 这种表现容易与普通肺炎混淆，但结合临床病程与治疗反应可进行初步鉴别，影像学动态观察也很重要。</p><p class="ql-block">间质型CT特征：网格状影，小叶间隔增厚，伴有细粒状结节，主要影响肺间质结构，在高分辨率CT上较为典型，但需与其他间质性疾病鉴别。</p><p class="ql-block">混合型CT特点：上述各类特征共存，胸膜增厚或结节（20-30%），复杂多样，需综合多种特征进行分析鉴别，需警惕胸膜受累情况。</p> <p class="ql-block">1. 这个病例描述的是一个黏膜相关淋巴组织淋巴瘤，具体表现为左肺上叶的异常。 </p><p class="ql-block">2. 最初，该病例被误诊为感染性疾病，经过大约半年的时间，病灶没有明显缩小。 </p><p class="ql-block">3. 后续的检查提示了可能为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT淋巴瘤）。</p><p class="ql-block"> 4. 病灶内部观察到血管穿行的特征，这一现象对诊断有重要参考价值。</p> <p class="ql-block">1. 病例主要表现为肿块性症状，患者双肺出现多发的结节状表现。 </p><p class="ql-block">2. 病灶以实性结节为主，边缘模糊不清，呈现毛刺状感觉，强化表现明显。 </p><p class="ql-block">3. 通过穿刺活检，最终诊断结果为弥漫大B细胞淋巴瘤。</p><p class="ql-block"> 4. 这个病例展示了多发肺淋巴瘤的典型特征，即多发结节的表现。 </p><p class="ql-block">5. 这样的病例说明了肺部多发结节可能与弥漫大B细胞淋巴瘤相关，强调了正确诊断的重要性</p> <p class="ql-block">亚型特异性表现</p><p class="ql-block">1. 粘膜相关淋巴组织淋巴瘤的特征是在CT上常表现为肺炎样的实变，病变范围广且跨叶分布，由于肿瘤细胞沿肺泡壁生长破坏肺泡结构，但未引起支气管阻塞，实变范围较大且不局限性于某一叶，空气支气管征出现概率约70%。 </p><p class="ql-block">2. 弥漫大B细胞淋巴瘤生长迅速，CT上常表现为快速进展的肿块，肿瘤内部易发生坏死，坏死区域在CT细节上呈低密度。此外，改型还具有强侵袭性，可侵犯胸壁，表现为胸壁软组织增厚和内部破坏，需要与其他胸部恶性肿瘤进行鉴别。 </p><p class="ql-block"> 增强CT特征</p><p class="ql-block">1. 粘膜相关淋巴组织淋巴瘤在增强诊断时，病灶表现为轻到中度的强化，具有特征性的血管造影表现（强化血管穿行病灶），有助于与其他类型区分。 2. 弥漫大B细胞淋巴瘤的特征是生长迅速，可出现不均匀的强化，其中坏死区域不会强化。与肿瘤的侵袭性和坏死倾向密切相关，这有助于其诊断和区分。 </p> <p class="ql-block">PET/CT价值</p><p class="ql-block">1. 在医学文献中被提及，用于区分粘膜相关淋巴组织淋巴瘤和淋巴大B细胞淋巴瘤，前者由于其惰性表现，SUV值较低（2-5），后者SUV值较高（10-15），反映出不同亚型肿瘤细胞的代谢活性差异。 2. 不仅能够评估病灶本身，还能全面检查肺部情况，评估全身受累状况，排除可能的继发性病变，这在鉴别原发和继发性肺淋巴瘤方面具有独特优势。 3. 结合PET-CT与传统CT，能够实现功能影像与解剖影像的互补，显著提高诊断的准确性，对病灶的性质和范围有更全面的理解。 </p><p class="ql-block">鉴别诊断</p><p class="ql-block">肺炎</p><p class="ql-block">1. 肺炎患者在使用抗生素后，症状和临床表现通常会有所改善，这是由于炎症细胞的紧张和渗透所致，实变影的边界相对模糊。</p><p class="ql-block"> 2. 肺部淋巴瘤对于抗生素的治疗是没有效果的，即使经过抗感染治疗，病变也不会有变化，这与肺炎的反应截然不同。实变影的边界相对清晰，且常伴有支气管充气征。 </p> <p class="ql-block">肺腺癌</p><p class="ql-block">1. 肺腺癌在CT上的典型表现为边缘有毛刺征，胸膜凹陷的肿块或结节，这是因为肿瘤细胞沿着肺泡壁生长，侵犯周围组织结构。 2. 肺部淋巴瘤肿块的边缘相对光滑，较少出现毛刺，但部分淋巴瘤可能出现假毛刺，需要结合其他影像学特征和临床表现进行综合判断。 3. 肺腺癌与肺部淋巴瘤在影像学上有一定的重叠，鉴别诊断需综合考虑多种因素。 </p><p class="ql-block">结节病</p><p class="ql-block">结节病患者常表现为对称性肺门淋巴结肿大,部分淋巴结可出现钙化,这是由于肉芽肿性炎症反应所致。而肺部淋巴瘤的淋巴结肿大多不对称,且少有钙化,增强扫描后多呈不均匀强化。结节病患者在病程中可合并淋巴增殖性疾病,如淋巴瘤,此时影像学表现复杂,难以仅通过淋巴结的形态和强化特点进行鉴别, 需结合临床病史,实验室检查和病理学检查等综合分析。</p> <p class="ql-block">转移瘤</p><p class="ql-block">肺转移瘤多为多发病灶,边缘光滑整齐,呈圆形或椭圆形,常见于双肺下叶,这是由于癌细胞過过血液循环或淋巴循环转移到肺部所致。而肺部淋巴瘤的多发病灶边缘相对不规则。 且常伴有支气管充气征,分布较为随机,无明显肺叶或肺段分布特点。淋巴瘤在某些情况下可呈“炮弹”样转移模式,即多个圆形成椭圆形病灶散在分布,与转移瘤的影像学表现相似,易造成误诊,此时需结合原发病灶的查找,病理学检查等进一步明确 </p> <p class="ql-block">诊断思路</p><p class="ql-block">1. 首先，临床诊断应以常见病、多发病为主，但在遇到特定症状或影像变化不明显的情况下，应考虑少见病如肺淋巴瘤。 </p><p class="ql-block">2. 第二步是获取组织病理结果，这一步能够基本明确病灶的病理性质，是诊断的关键步骤。</p><p class="ql-block"> 3. 进一步进行全身PET/CT分析，以确定病变是否仅限于肺部，或是存在全身性的疾病，如淋巴瘤。</p><p class="ql-block"> 4. 排除继发性淋巴瘤的可能性，这是诊断思路中的重要环节，确保诊断的准确性。 </p><p class="ql-block">5. 多模态影像的应用和与病理诊断的联动，特别是在穿刺时避免坏死区域，以提高病理诊断的准确性，是整个诊断流程中的优化措施。 </p> <p class="ql-block">总结</p><p class="ql-block">NHL大约占80%到90%。30%的病例表现为结外的淋巴瘤。结外的淋巴瘤分为原发性和继发性，其中继发性占绝大多数。 对于肺原发性淋巴瘤的诊断，初诊时难以立即确定，需至少观察三个月以确认无其他部位的肿瘤证据。在这三个月观察期内，如果未发现病灶在其他部位扩散，可初步判断为原发性肺淋巴瘤。原发性和继发性肺淋巴瘤在影像学表现上非常相似，难以直接区分。原发性和继发性肺淋巴瘤虽然表现相似，但两者在病因和传播途径上有明显差别。 继发性肺淋巴瘤可能通过直接侵犯、血液或淋巴系统播散至肺组织，常伴随胸部淋巴结增大。影像学检查显示，肺部病变与纵隔淋巴结肿大之间存在密切关系，提示疾病可能从胸部淋巴结扩散至肺部。 在面对隐性表现的疾病时，需要综合考虑病变的惰性发展和治疗反应，以更准确地识别肺淋巴瘤。</p>