健康我知道@的美篇

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　　在公众的认知里，渐冻症患者总是以 “骨瘦如柴” 的形象出现，80%的患者会在病程中出现显著的肌肉萎缩。这不仅是视觉冲击，更是一场身体内部的“无声战争”。当运动神经元开始凋亡，患者的身体就像被按下了“肌肉流失加速键”。王世龙中医师表示，这背后是“三重致命机制”在层层摧毁着他们的身体防线。

一、神经衰退：肌肉失去 “指挥官”

正常情况下，运动神经元如同精密军队的指挥官，通过神经信号精准指挥肌肉收缩与舒张。这些神经元从大脑出发，延伸至脊髓，再连接到全身肌肉。当我们想要活动肢体，大脑发出指令，运动神经元便将指令迅速传递到相应肌肉，使其产生收缩或舒张，从而完成动作。

然而，在渐冻症的侵袭下，大脑和脊髓中的运动神经元会逐渐受损、死亡。这些至关重要的神经细胞一旦失去功能，肌肉便失去了来自中枢神经系统的 “指令”。就像没有指挥官的军队，肌肉无法正常进行收缩活动。长期缺乏神经刺激，肌肉细胞的代谢活性显著降低。原本充满活力的肌肉组织，在失去神经支配后，逐渐进入 “休眠” 状态，蛋白质合成减少，分解加速，最终导致肌肉纤维萎缩，体积和力量不断下降。从手部小肌肉开始，如拿筷子、写字变得困难，逐渐蔓延至手臂、腿部等全身肌肉，患者肢体越来越无力，肌肉也日益消瘦。

二、代谢失衡：能量入不敷出

渐冻症患者的身体代谢状态会发生巨大转变。一方面，尽管患者的身体动能力严重受限，但由于疾病导致的炎症反应持续存在，身体处于慢性炎症状态，这会促使细胞因子大量释放，如肿瘤坏死因子 -α（TNF-α）和白细胞介素 -6（IL-6等。这些细胞因子会干扰正常的能量代谢调节，使基础代谢率升高，身体在静息状态下也会消耗更多的能量。

另一方面，随着病情进展，患者的吞咽功能逐渐受损，进食变得困难，导致食物摄入量大幅减少。能量消耗的增加与摄入的减少形成鲜明对比，能量负平衡状态不断加剧，身体不得不分解肌肉组织来获取维持生命活动所需的能量，进一步加速了肌肉的流失和体重的下降。原本正常的肌肉逐渐被消耗，患者身体愈发消瘦，皮包骨头的状态日益明显。

三、身体废用：肌肉 “用进废退”

随着渐冻症病情的恶化，患者的肢体活动能力逐渐丧失，肌肉长期处于不活动状态，这会引发废用性萎缩。当肌肉缺乏运动刺激时，细胞内的信号传导通路发生改变，一些与肌肉生长和维持相关的基因表达下调，如肌细胞生成素（MyoG）和胰岛素样生长因子 1（IGF - 1）等基因的表达受到抑制。同时，肌肉中的钙离子代谢失衡，细胞内钙离子浓度异常升高，激活一系列蛋白水解酶，如钙蛋白酶和组织蛋白酶等，这些酶会加速肌肉蛋白质的降解。

此外，长期不活动还会导致肌肉内的血液循环减少，营养物质供应不足，进一步加重肌肉的萎缩程度。以腿部肌肉为例，患者因行走困难长期卧床，腿部肌肉得不到锻炼，逐渐变得松软无力，围度明显减小，整个腿部看起来愈发纤细，肌肉流失严重。