<p class="ql-block">重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种神经系统罕见病，是自身免疫介导的神经-肌肉接头传导障碍性疾病。我国约有30-65万左右MG患者，多数患者的初发症状被误认为“疲劳”！</p> <p class="ql-block">6月15日是重症肌无力关爱日，南阳市中心医院神经特需病房（神经免疫病区）团队在此为您揭开重症肌无力的神秘面纱。</p> <p class="ql-block">真实案例：66岁的阿存（化名）发现，每到下午右眼皮就像挂了秤砣一样耷拉下来，遮住半个眼睛，他以为是熬夜玩手机太累；有时还出现在公交车上拉扶手时胳膊突然发软……直到一次吃饭时下巴“卡住”，他才到门诊找医生诊治。辗转了眼科、口腔科诊治后才找到了神经科，医生最终诊断：重症肌无力——一种因神经与肌肉“信号断联”的疾病。</p> 一、身体肌肉“信号罢工”的秘密——重症肌无力的发病机制 <p class="ql-block">如果把神经信号比作WiFi，肌肉就是需要连网的设备。MG患者的免疫系统“敌我不分”，产生了致病性抗体破坏了“信号接收器”（乙酰胆碱受体），导致“信号断线”（肌肉无力）。</p> <p class="ql-block">典型表现：肌肉越用越累，休息后短暂恢复。关键特征：症状波动，晨轻暮重（上午或睡醒时症状好转，下午或活动后/劳累后症状加重）。高发人群：有2个发病高峰年龄段，20-30岁人群女性更多见，50-60岁人群男性更多见。</p> 二、神经-肌肉“断网”的报警信号 <p class="ql-block">1. 眼皮"电量不足"（最常见！）特征：单/双眼皮下垂，下午/用眼后加重，闭眼休息后改善自检：盯手机15分钟后照镜子，对比双眼皮遮挡瞳孔的程度</p><p class="ql-block">2. 看人自带"分身"（看东西重影）特征：把一个物体看成两个，遮盖单眼后重影消失预警：休息后恢复，但反复出现</p><p class="ql-block">3. 吞咽变"慢动作"表现：吃东西时嚼不动，难以下咽，喝水常呛咳，说话含糊不清带鼻音测试：连续说“啦啦啦”20秒，声音是否越来越小？</p><p class="ql-block">4. 四肢"突然掉线"特点：梳头举不过头顶，爬楼梯1-2层就腿发沉，握拳10次后手指打不开预警：休息后恢复，但反复出现</p><p class="ql-block">5. 颈下垂表现：抬头无力，脖子不能支撑头部，头要掉下来的感觉，要用手扶托预警：休息后恢复，持续出现提示疾病严重</p><p class="ql-block">6. 呼吸困难（危急信号！）表现：平躺时胸闷气短，需要垫高枕头才能呼吸；活动时气短、憋闷紧急处理：立即拨打120！这是可能致命的"肌无力危象"</p> 三、MG症状的自我筛查 四、重症肌无力发病的诱发因素 五、就诊指南：抓住黄金诊断期 <p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">1. 该挂哪个科？首选：神经内科（有肌无力专病门诊或神经免疫病门诊更佳）</p><p class="ql-block">检查项目：新斯的明试验（注射一针药物看肌力是否改善）抗体检测（AChR、MuSK等抗体）胸腺CT/MRI（约10-20%患者伴胸腺瘤）神经电生理检查（重复电刺激、单纤维肌电图等）</p><p class="ql-block">2. 这些情况立刻就医</p><p class="ql-block">吞咽困难呼吸困难，夜间憋醒或需要坐起呼吸曾经有过“突然全身无力”的经历</p> <p class="ql-block">重症肌无力是一种慢性自身免疫性疾病，可影响患者全身的骨骼肌，症状上，往往从眼肌开始，表现为眼睑下垂、复视等。如果不及时进行治疗，重症肌无力的症状就会逐渐进展，慢慢累及头颈部、四肢近端肌肉，导致不同程度的肌无力和易疲劳，累及呼吸肌可引起致死性窒息，严重损害患者的日常生活、社会交往和工作能力。</p> <p class="ql-block">事实上，现阶段该病尚不能根治。传统的激素和免疫抑制剂等方案，虽然在一定程度上能改善患者的肌无力症状，但在疾病长期控制以及安全性等方面均存在不足，远不能满足患者恢复正常生活和工作的需要。</p> 六、治疗新希望 <p class="ql-block">一旦诊断重症肌无力后，应该在专科医师指导下规律诊治和随访观察，MG≠绝症！</p><p class="ql-block">治疗手段和策略：对症治疗，胆碱酯酶抑制剂：如最常用的溴吡斯的明（“信号增强剂”），有助于改善肌无力症状，但部分患者也会出现药物副作用，注意不能大量、过量使用，以免诱发重症肌无力危象。免疫调节治疗：包括糖皮质激素、免疫抑制剂、新型靶向生物制剂。这些是针对重症肌无力发病机制的病因治疗药物，药物的选择和使用需要专科医师充分评估和严密随访下制定治疗方案和疗程，切忌随意自行增减药物。快速急救治疗：免疫球蛋白（丙种球蛋白）、血浆置换/免疫吸附。主要用于肌无力危象、危象前状态或急性加重期的治疗，常常在患者病情加重而需要住院治疗时使用。手术治疗：胸腺切除术。胸腺是产生分泌MG相关抗体的组织，也就是MG病因的源头，切除病理性异常的胸腺是疾病的病因治疗手段。</p><p class="ql-block">其中，近年来已有多个新型的生物靶向制剂或单克隆抗体已被临床验证有效改善MG的症状和长期预后，而且还可以减少治疗相关的不良反应，大大改善了MG患者的生活质量。可以在专科门诊咨询、经评估后根据个体化情况选用。</p> 七、患者的日常自我管理方法 <p class="ql-block">1. 饮食秘籍：软食为主，避免需要长时间咀嚼的食物（如牛肉干）</p><p class="ql-block">补充营养的原则：高蛋白、高维生素和高钙饮食。</p><p class="ql-block">2. 生活禁忌：❌ 避免使用氨基糖苷类抗生素（如庆大霉素）、大环内酯类抗生素、喹诺酮类抗生素；❌ 就诊时向主诊医生告知重症肌无力病史，需谨慎选择治疗药物，避免其他加重肌无力的药物：如苯二氮卓类安眠药、青霉胺、奎宁、氯喹、羟氯喹、镁剂等❌ 避免自我调整增减药物❌ 避免情绪激动、过度劳累、缺乏睡眠❌ 女性患者备孕需提前调整用药</p><p class="ql-block">3. 适当适度锻炼和活动：有氧运动（散步、适度慢跑、适度游泳等）</p><p class="ql-block">瑜伽或太极</p> <p class="ql-block">最后要注意的是，并不是出现眼睑下垂、视物重影、吞咽困难或者呼吸困难的疾病就全是重症肌无力，还有其他疾病有类似或者同样的症状表现，所以一旦有这些异常的症状，都需要到神经科门诊就诊进行鉴别诊断和评估，要排除其他疾病才能按重症肌无力的诊治流程计划进行治疗和管理。</p> 前景 <p class="ql-block"><span style="color:rgb(25, 25, 25);">南阳市中心医院神经内科特需病房（神经免疫病区）致力于神经免疫疾病领域的新药治疗、队列建设及患者随访工作，以降低重症肌无力疾病负担、改善患者生活质量为己任，努力实现临床与科研的双向转化。团队建立以来，先后</span><span style="color:rgb(237, 35, 8);">推进他克莫司、吗替麦考酚酯及利妥昔单抗等免疫抑制剂或靶向疗法治疗重症肌无力</span><span style="color:rgb(25, 25, 25);">的临床研究，在疗效、安全性、临床预测、药代动力学及疾病相关的生物标记物方面均做出了积极的探索。</span><span style="color:rgb(237, 35, 8);">2023年在中国获批用于重症肌无力治疗的靶向生物制剂——依库珠单抗及艾加莫德</span><span style="color:rgb(25, 25, 25);">，为前来就诊的难治性全身型重症肌无力患者提供了新的治疗选择，有望可缩短病程，减轻疾病负担。</span></p>