<p class="ql-block"> 今天，首先值得祝贺的是于文❤️爱科普阅读量突破500万。</p><p class="ql-block"> 为了纪念一下今天这个日子，我也特意早上从4:30起床，赶6点的公交车，到了人民医院。上午跟着主任查房，下午在听讲座。每一次来查房都是收获满满。看似都是糖尿病，但各有各的不同。</p><p class="ql-block"> 今天查房就遇到一个患者，就是一个很罕见的糖尿病类型~线粒体糖尿病。</p><p class="ql-block"> 从主任的口中得知线粒体糖尿病具有除了血糖增高之外，还有耳聋。和三代遗传的特点。血糖高，耳聋，遗传这些看似互不相干的特点，联合在一起，竟然是一种特殊类型的糖尿病，大家一定不会想到吧。</p><p class="ql-block"> 下面我们就了解一下，特殊类型的糖尿病，线粒体糖尿病吧。</p> 什么是线粒体？ <p class="ql-block"> 什么是线粒体糖尿病？我们恐怕连线粒体是什么也不知道吧。</p><p class="ql-block"> 线粒体是细胞内的一个重要细胞器。主要作用是帮助能量产生，参与细胞呼吸，控制细胞凋亡。线粒体有自己的DNA。线粒体的复制是半自主的。这种半自主性使线粒体在细胞的生长，分裂和代谢调节过程中能够灵活的调整数量和功能。</p> 什么是线粒体糖尿病？ <p class="ql-block"> 什么是线粒体糖尿病呢？线粒体糖尿病是一种罕见的糖尿病类型。</p><p class="ql-block">发病机制</p><p class="ql-block">★线粒体DNA突变。突变会导致线粒体基因缺陷，进而影响多种线粒体蛋白的合成，造成线粒体功能障碍。</p><p class="ql-block">★胰岛β细胞功能受损。突变的线粒体糖尿病以葡萄糖刺激的胰岛素分泌减少为特征，但并非胰岛素抵抗。病理主要发生在胰岛β细胞的线粒体中。</p><p class="ql-block">★器官功能障碍。除胰岛β细胞外，该突变还与肝脏功能障碍以及骨骼肌葡萄糖摄取减少有关。由于线粒体在能量代谢中的关键作用，其功能障碍会导致多器官缺陷。尤其是对能量需求高的器官，如中枢神经系统，肌肉，视网膜，肾脏和胰腺等。</p><p class="ql-block">临床表现</p><p class="ql-block">★发病年龄及遗传特点，通常在中年时期首次发病，且呈母系遗传。有三代遗传的特点。</p><p class="ql-block">★听力障碍，多数患者伴有听力障碍，尤其是对高音的听力受损。</p><p class="ql-block">★糖尿病症状，糖尿病的表现形式多样，从类似2型糖尿病的隐匿性发病到更严重的胰岛素缺乏状态都有可能，发病年龄不固定，但多见于早至中年时期。</p><p class="ql-block">★其他症状，部分患者可能与MELAS综合征(线粒体肌病，脑病，乳酸酸中毒和中风样发作)有关。此外还可能出现进行性肌张力障碍，黄斑营养不良和肾小球硬化等。</p> 诊断 <p class="ql-block">诊断</p><p class="ql-block">★临床特征，当出现糖尿病，多器官受累以及母系遗传的综合症状时，应考虑线粒体疾病的可能。</p><p class="ql-block">★基因检测。通过检测线粒体DNA中的特定突变，如A3243G突变，确诊线粒体糖尿病。</p> 治疗 <p class="ql-block">★药物治疗，由于存在乳酸酸中毒的风险，通常避免使用二甲双胍。磺脲类、格列奈类和噻唑烷二酮类药物曾被推荐用于非胰岛素依赖的线粒体糖尿病患者，但需注意低血糖和心血管毒性风险。二肽基肽酶-4抑制剂(DPP4i)通常被认为是安全且耐受性良好的。钠-葡萄糖协同转运蛋白2抑制剂(SGl-2i)和胰高血糖素样肽-1受体激动剂(GLP-1RA)在2型糖尿病中表现出广泛的疗效，这些药物在线粒体糖尿病中的潜力尚待充分探索。</p> <p class="ql-block">生活干预方面，有氧和抗阻运动训练已被证明可以改善线粒体的生物合成应鼓励患者根据自身能力定期进行体育活动。</p> 预后 <p class="ql-block">疾病进展：线粒体糖尿病通常起病较轻，但会随着时间的推移而变化。</p><p class="ql-block">并发症：与2型糖尿病相比，线粒体糖尿病患者需要更早开始胰岛素治疗，并且糖尿病并发症的发生率更高。</p> <p class="ql-block"> 上面简单的讲述，大家可能对线粒体糖尿病有一定的了解了。也让我们认识到，血糖升高，并不是简简单单的就是得了糖尿病。它有很多种分型，具体情况需要专业医生来给鉴别。不同类型有不同类型的发展规律，分型分的越精细越能够得到精准化治疗。所以糖尿病这个病因人而异，需要个体化治疗，才能达到我们的理想治疗目标。</p> <p class="ql-block"> 生活水平的提高和不良生活方式，让糖尿病患者在我们周围层出不穷，屡见不鲜。现代医学虽然也在进步，我们广大糖尿病患者，以及可能即将成为糖尿病的人群，他们的认知并没有达到能够驾驭糖尿病，控制好糖尿病的水平。所以让糖尿病患者快速的了解到糖尿病的健康知识至关重要，迫在眉睫。</p>