空泡蝶鞍综合征（683）头痛的可能原因

南石神经疑难罕见

蝶鞍是垂体的“家”，是颅底部正中位置的一个小窝，叫垂体窝，窝内由垂体占满，在口部有硬脑膜覆盖，叫鞍隔，鞍隔中部有孔，供垂体柄穿过。 蝶鞍里面容纳的是垂体，我们了解了垂体的解剖，有利于理解空泡蝶鞍的临床表现。

垂体在蝶骨中的蝶鞍内，它的上方有视神经经过，两侧被海绵窦所包围，底部为蝶窦及鼻咽，垂体是人体重要的激素分泌中枢或激素储存中继站。

原发性空泡蝶鞍综合征PES发病机制不明，可能机制有以下几种。

（1）鞍膈缺陷：22%～77%的空蝶鞍患者存在鞍膈不完整；当鞍膈不完整时，视交叉池与垂体窝之间有一条通路，使蛛网膜在CSF搏动冲击下疝入鞍内，垂体受压缓慢变薄，直达蝶鞍底。

（2）鞍上因素：主要是颅内压增高，常见于脑膜炎、颅内肿瘤、脑积水等，80%～84%的患者伴有CSF吸收障碍；与特发性颅压增高相关的睡眠呼吸暂停、高血压等也是重要原因。颅内压增高症患者PES的患病率可达70%～94%。

（3）垂体因素：垂体体积变化是关键，蝶鞍可伴随垂体体积增大而增大，但不会因垂体体积变小而变小，因此增大的垂体窝便为视交叉蛛网膜下疝提供了空间。多次妊娠、绝经等因素可能是空蝶鞍的危险因素。

（4）肥胖：肥胖与PES发病呈正相关，特别是女性肥胖患者。

PESS的临床表现异质性大，主要以神经系统症状、视功能障碍及内分泌代谢异常为主要临床表现。

2.1 神经系统症状 头痛是最常见的临床症状，发生率高达84%～88%，男女比约为1∶3，可能与鞍内血管-脑膜结构受到牵拉有关。PESS患者头痛缺乏特异性，其特点与鞍区其他病变类似，主要为慢性、非对称性，疼痛强度中等，多位于额顶部。同时约40%的患者可存在其他神经精神症状，如头晕、晕厥、抽搐及抑郁等。

2.2 视功能障碍 视功能障碍发生率为8.75%～37%，包括视物模糊、视野缺损和一过性黑矇。其中视野缺损通常无特异性，可表现为弓形暗点、鼻侧缺损、生理盲点扩大、中心暗点、颞侧偏盲等。

2.3 CSF鼻漏 部分PESS患者并发CSF鼻漏，发生率约为7%～24%，表现为鼻腔间断或持续流出清亮、水样液体，且在低头、压迫颈静脉时流量有增加。

2.4 内分泌及代谢功能异常 PESS患者可由于CSF冲击或压迫垂体，导致垂体萎缩，继而出现垂体内分泌及代谢功能异常。

2.4.1 高催乳素血症 高催乳素血症是由CSF挤压垂体柄和垂体柄拉长导致垂体柄效应，发生率约为4%～37.5% 。女性患者可出现月经紊乱（包括月经量增多或减少、周期延长或缩短、闭经、无排卵、黄体期缩短等）、溢乳、多毛以及不孕。男性患者可出现性功能障碍、乳房发育，以及不育。

2.4.2 腺垂体功能减退症状 约19%～68%的PESS患者存在不同程度的腺垂体功能减退，其发生率与腺垂体的体积呈负相关。单激素缺乏最常见，最高发生率可达72%，部分患者也可表现为多激素轴缺乏。各个激素轴中生长激素轴功能低下最常见，总体发生率在14.7%～29.6%，其次是性腺轴（11.4%～29.6%），甲状腺轴（10.2%～22.2%）和肾上腺皮质轴（8.6%～14.7%）。PESS患者可出现生长激素缺乏引起的儿童生长停滞或成人肌肉质量减少和力量减弱、耐力下降、中心性肥胖、注意力和记忆力受损、脂肪量增加、血脂异常、骨密度降低和胰岛素抵抗等。可出现中枢性性腺功能减退症状；可出现甲状腺功能减退引起的畏寒、乏力、手足肿胀感、嗜睡、记忆力减退、少汗、体重增加和便秘等；也可出现肾上腺皮质功能减退引起的乏力、淡漠、食欲减退、恶心、呕吐、直立性低血压或低血压等。

2.4.3 中枢性尿崩症(central diabetes insipidus,CDI) 相对少见，发生率约为2.3%～14%，主要临床表现是多尿。多尿定义为出生时多于150 mL·kg-1·d-1，2岁前多于100～110 mL·kg-1·d-1(>4 mL·kg-1·h-1)，儿童和成人多于40～50 mL·kg-1·d-1，常伴烦渴与多饮，每日饮水超过3 L。

2.4.4 超重或肥胖 超重和肥胖在PESS患者中非常常见，分别占73%和14%，尤其常见于女性患者（肥胖发生率约50%），具体机制尚不明确。