主诉 <p class="ql-block"> 患者：宋ＸＸ，男，49岁，大货车司机，患者以“四肢无力2月余，加重2天”于2025年3月20日为主诉入院。</p> 现病史 <p class="ql-block"> <span style="color:rgb(237, 35, 8);">2月余前</span>，患者无明显诱因出现<span style="color:rgb(237, 35, 8);">双下肢无力</span>，表现为<span style="color:rgb(237, 35, 8);">近端力量</span>较远端力量差，症状逐渐加重，在当地医院予以对症处理，症状缓解欠佳。1月前出现双上肢无力，表现为双上肢上抬受限，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">伴四肢肌肉酸痛不适</span>。2天前患者症状加重，今为进一步治疗，遂来我院，门诊以“肢体无力待查”为诊断收住我科，发病以来，神志清，精神差，大小便正常，体重无明显变化，体力耐力较前下降。</p> 既往史 <p class="ql-block">无特殊</p> 神经系统查体 <p class="ql-block"> 神志清，精神差，高级智能活动正常。双侧瞳孔直径约3mm，对光反射灵敏，未见眼震。双侧额纹对症存在，双侧鼻唇沟对称存在，伸舌居中，颅正常。<span style="color:rgb(237, 35, 8);">双上肢近端肌力4级，远端肌力4+级，双下肢近端肌力3级，远端肌力4级</span>，四肢腱反射对称，双侧巴氏征阴性。双侧肢体深、浅感觉及复合感觉正常，双侧肢体指鼻试验、双下肢跟膝胫试验配合欠佳，颈软，脑膜刺激征阴性。</p> 实验室检查 <p class="ql-block"><b>血常规</b>：</p><p class="ql-block">白细胞：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">12.82</span>Ｘ10^9/L↑，中性粒细胞区细7.11 10^9/L，血小板计数 <span style="color:rgb(237, 35, 8);">523 Ｘ10</span><span style="color:rgb(237, 35, 8); font-size:18px;">^9/L↑：</span></p><p class="ql-block"><b>心肌酶：</b><span style="color:rgb(237, 35, 8);">乳酸脱氢酶 764 U/L↑（114-240）</span></p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">肌酸激酶 5740 U/L↑（39-308）</span></p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">肌酸激酶同工150U/L↑（0-25）</span></p><p class="ql-block"><b>肝功能：</b></p><p class="ql-block">谷丙转氨酶 <span style="color:rgb(237, 35, 8);">277 U/L↑（9-50）</span></p><p class="ql-block">谷草转氨酶 <span style="color:rgb(237, 35, 8);">368U/L↑（15-40</span>）</p><p class="ql-block"><b>自身免疫相关指标：</b></p><p class="ql-block">抗jo-1抗体：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">99.19 AU↑（0_20）</span></p><p class="ql-block">SS-A 52 :<span style="color:rgb(237, 35, 8);">93.95 AU↑（0_20）</span></p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(1, 1, 1);">余电解质、凝血功能、二便常规、抗核抗体、抗双链DNA抗体、风湿、类风湿等均阴性；</span></p> 辅助检查 <p class="ql-block"><b>头颅DWI+MRA</b>：脑白质疏松（轻度）。双侧椎动脉颅内段、基底动脉扭曲。</p><p class="ql-block"><b>颈椎+胸椎MRI</b>:C4-T1、L1-3、L4-S1椎间盘膨出，C3-4椎间盘突出。颈胸腰椎椎旁软组织水肿。</p><p class="ql-block"><b>肺部CT</b>：右肺上叶肺气肿，<b style="color:rgb(237, 35, 8);">两肺间质性炎症。</b></p><p class="ql-block">颈部血管彩超：正常</p><p class="ql-block">心脏彩超：正常</p><p class="ql-block"><b>四肢肌电图（我院）</b></p><p class="ql-block">右侧正中神经损害，腕部卡压电生理表现；余检周围神经传导未见明显特征性异常改变，请结合临床。</p><p class="ql-block"><b>心电图：</b>正常</p> <p class="ql-block">肺气肿合并间质性炎症</p> 诊疗经过 <p class="ql-block"> 结合患者临床症状查体，及辅助检查考虑肌炎的可能性比较大，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">完善肌炎抗体谱检查</span></p> 治疗 <p class="ql-block">结合患者临床症状、查体及辅助检查，诊断为：<b style="color:rgb(1, 1, 1);">多发性肌炎</b></p><p class="ql-block"><b>住院期间治疗：</b></p><p class="ql-block"><b>甲泼尼龙琥珀酸钠 40mg/QD</b> 静滴</p><p class="ql-block">联合予以护肝、营养神经、护胃等治疗。</p><p class="ql-block"><b>出院后治疗</b>：<b style="color:rgb(237, 35, 8);">激素联合免疫抑制剂治疗，</b><span style="color:rgb(1, 1, 1);">同时予以抗纤维化等治疗</span></p><p class="ql-block">甲泼尼龙片 早12片 晚4片（每周减1片）</p><p class="ql-block">复方羟氯喹 0.2 g/BID</p><p class="ql-block">马替麦考酚酯分散片 0.3.75g/TID</p><p class="ql-block">吡非尼酮片 2片 一日3次</p><p class="ql-block">补钾，补钙等治疗。</p><p class="ql-block"><br></p> 治疗效果 <p class="ql-block">患者来时下蹲时无法自行站立起来</p><p class="ql-block">治疗1周后可以蹲下起来</p> <p class="ql-block">出院40天后再次随访，患者<span style="color:rgb(237, 35, 8);">基本完全恢复正常</span>，可<b>正常开始原来工作</b>（大货车司机）</p> 多发性肌炎 <p class="ql-block"> <span style="color:rgb(237, 35, 8);">多发性肌炎</span>是一种自身免疫性疾病，主要临床表现为以<b style="color:rgb(237, 35, 8);">对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力、肌肉压痛、血清酶增高为</b>特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。</p> 临床表现 <p class="ql-block"> 多发性肌炎多为<b style="color:rgb(237, 35, 8);">亚急性起病</b>，任何年龄均可发病，<b>中年以上多见，女性略多</b>。部分患者伴有<span style="color:rgb(237, 35, 8);">恶性肿瘤</span>，约<span style="color:rgb(237, 35, 8);">20%患者</span><b style="color:rgb(1, 1, 1);">合并系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征</b>等其他自身免疫性疾病。</p> 发病机制 <p class="ql-block"> 病因可能与<b>自身免疫、遗传及致病微生物感染等因素</b>有关。</p> 辅助检查 <p class="ql-block">1、<b>血肌酸肌酶、乳酸脱氢酶升高，与肌炎相关抗体检查阳性；</b></p><p class="ql-block">2、<b>肌电图</b>可见自发性纤颤电位和正锐波；</p><p class="ql-block">3、<b>肌肉活检组</b>织可见肌纤维变性、坏死、再生，炎症细胞侵润，血管内皮细胞增生等；</p><p class="ql-block">4、<b>胸部X线或CT</b>检查可发现肺部片状阴影。</p> 治疗 <p class="ql-block">1、<b>肾上腺皮质激素</b>；</p><p class="ql-block">糖皮质激素目前治疗的首选药物，常用方法：</p><p class="ql-block"><b>一般开始剂量：</b>泼尼松<span style="color:rgb(237, 35, 8);">0.5~1mg</span>/<span style="color:rgb(237, 35, 8);">kg/d</span>或等效剂量的其他糖皮质激素。</p><p class="ql-block"><b>严重合并多器官受累</b>：甲基泼尼松龙<span style="color:rgb(237, 35, 8);">250-1000mg/d，连续3-5天。</span></p><p class="ql-block">2、<b>静脉注射免疫球蛋白；</b></p><p class="ql-block">对于<span style="color:rgb(237, 35, 8);">复发性和难治性</span>的病例，可考虑加用IVIg</p><p class="ql-block">3、<b>免疫抑制剂；</b></p><p class="ql-block">4、血浆置换；</p><p class="ql-block">5、对症及支持治疗</p> 生活中有哪些注意事项？ <p class="ql-block"><b>情绪</b>：保持心情愉悦，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">足够的睡眠，避免劳累及寒冷；</span></p><p class="ql-block"><b>饮食</b>：饮食上多进食<span style="color:rgb(237, 35, 8);">高蛋白、高热量食物</span>，</p><p class="ql-block"><b>生活</b>：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">急性期卧床休息，恢复期</span>肌痛不明显时适当<span style="color:rgb(237, 35, 8);">功能锻炼，按摩肌肉，避免肌肉萎缩</span>，合并有皮肤损害的<b style="color:rgb(1, 1, 1);">避免日光照射</b>；</p><p class="ql-block"><b>院外</b>：规律服药，定期随访<b>，</b><span style="color:rgb(237, 35, 8);">不能随意减药、停药，定期筛查肿瘤</span>，症状加重或复发时，及时就医调整治疗方案。</p>