每一个病人，都是一篇故事；每一个家庭，都是一部书……（副本）

冯周琴

运动神经元病，是一种慢性进行性疾病。为病人做出这种诊断，医生要承受很大的压力。我实在是不愿意病人是这种病。 人大脑血管的代偿能力很强。颈内动脉闭塞的人照样可以活到88岁不偏瘫，不痴呆。这位大娘就是这样的。 突然走路不稳一周。检查发现左半身痛觉减退和站立不稳。下图是用的强化昂伯征。 2两白酒显奇效饮酒前 饮酒后10分钟 女性，左侧上肢感觉减退多年检查：神清语利，颅神经正常。左侧握力差，夹纸试验阳性。左侧颈3～胸6水平痛觉减退，触觉存在。小脑扁桃体下疝畸形，脊髓空洞症。 60岁，检查发现脑血管狭窄，无症状。其父亲也是脑血管狭窄，活到94岁 八个半综合征 临床医生的基本品质之一是对人性感兴趣，因为患者保健的秘诀在于关心他（她）们。患者，像艺术，比我们伟大。他有最后的决定权。他比我们活得长。他的痛苦、他的恐惧、他的希望，最后或许他的疾病，我们都可能经受。我们所有的人，最终也都将成为患者。一、脑血管病1、我们可能低估了人脑血管的强大的代偿能力，低估了脑底动脉环的功能男，56岁，信阳人。他颇有点儿伊朗或是塔利班的领导人的风度。我问了，他是汉族，不是伊斯兰。2011年发现左侧大脑中动脉狭窄。10年没有任何症状。2021年12月复查，发现血管完全闭塞。无任何症状。他没有高血压、高血脂、糖尿病、高同型半胱氨酸血症，不抽烟、也不饮酒。他怎么也会有脑血管闭塞？难道是小时候有钩端螺旋体感染？信阳地区可是钩端螺旋体病的高发地区，也是这种感染引起的颅内动脉炎和烟雾病的好发地区。他在十年里，脑血管逐渐狭窄，以至于完全闭塞，却没有任何症状。人体的代偿功能，人体的自我修复功能和天然的血管搭桥功能真大！过去，我们可能低估了人脑血管的强大的代偿能力，低估了脑底动脉环的功能。我嘱托跟随我查房的年轻医生，一定要好好随访病人。结论有可能改写现在我们对脑血管狭窄和闭塞的认识。 10年后，左侧大脑中动脉由狭窄变闭塞了 头部磁共振没有任何病变 2、我的脑血管是怎么了？ 3、我生活得好好的，怎么脑血管狭窄了呢？ 这是这位先生的脑血管继续发展，就是烟雾病，有脑梗塞和脑出血的风险。我希望，那一天最好别来！ 2016年因为头痛检查发现血管狭窄以后有头痛头晕都担心是脑血管病 2016年因为头痛检查发现血管狭窄 2016年 2024年3月15日复查 4、有病无症幸福的家庭，也可能隐藏着灾难。我祝愿这种灾难永远隐藏，不要暴发！图中男士的脑血管双侧大脑中动脉闭塞，烟雾病是脑梗塞或脑出血的病因之一。手术治疗，是现行的标准疗法，但手术的风险依然存在。我看见过，因为手术，脑梗塞提前发生的病人。 5、女，41岁右侧颈内动脉不见了，却没有任何症状良好的侧支循环保证了颈内动脉供血区的血流灌注 6、脑血管狭窄，不是中老年人的专利她才19岁，因为头痛到医院看病，检查了脑血管，发现血管狭窄。我询问了病人的病史，考虑偏头痛。病史：头痛四五年了，一般一到两个月疼一次，有时候会更长时间，头痛有时候会有恶心，休息休息就好了。MRA检查提示右侧大脑中动脉狭窄。 7、女，29岁，无症状性左侧大脑中动脉狭窄 7、房颤，脑血管的杀手这是一位92岁的长寿老人的头颅磁共振片子。很正常的。她患有房颤。早上，还没有起床，就发现右侧偏瘫了。他的左侧颈内动脉被心脏来的栓子堵塞了。我看她的头部磁共振片子，要是没有这次栓塞事件的话，足能活过100岁！ 8、目睹脑梗塞发病进行时视频记录下来的脑梗塞病人发病时的情况 溶栓后她恢复很好二级预防比什么都重要 9、跳绳跳出来的脑梗死11岁女孩，平时身体健康，上体育课跳绳时，突然发生左侧偏瘫。经TCD发泡试验，证实为卵圆孔未闭。检查脑血管正常。这是孩子的脑血管 CTA和头部CT：脑血管正常，右侧大脑半球片状梗塞。 10、脑出血（1）男，29岁，中国科学院声学博士叶县人，陪父亲做冠脉支架的走廊里头晕，出汗，左侧肢体无力，脑出血。 脑出血（2）35岁，男。饭店老板，平时爱吃咸的，“口味重”有高血压家族史和高血压史。血压最高达210～170mmHg左右。平时经常头痛。用止痛药有效。一次吵女儿后，躺在沙发上刷抖音。好一会儿没有起来，爱人问：你怎么不起来？答：我腿不会动了。一边继续刷着抖音。后到医院，CT诊断脑出血。手术治疗后恢复好。左侧上下肢肌力3～4级，左侧巴氏征阳性。 脑出血（3）她才26岁，在吃午饭时突然左侧口角漏水，头晕，出汗。并伴有左侧肢体麻痹，血压增高。 脑出血（4）在CT和MRI时代，昏迷+偏瘫＝脑出血的公式不灵了。这是一位非常健康的农村妇女，家里的活都是她干。2个月前，她感觉右侧头痛，用一般的止痛药就可以止痛，无恶心，呕吐，仍能干活，无就诊。1个月前因头痛因没有完全缓解，到县医院就诊，CT扫描证实为右侧颞叶出血。我问：有什么不舒服？我脑出血。病人拿出自己的CT和MRI片子，真是右侧颞叶出血。我为患者做了神经系统检查，没有定位体征（包括床边视野检查）。在CT和MRI时代，昏迷+偏瘫＝脑出血的公式不灵了。对于新发生的头痛，还是要认真检查，做CT或磁共振检查的。老年/全身/神经/突然/变化的公式中，她没有头痛过去史，属于“突然”的那一种，是应该做影像检查的。我让她住院，检查她脑叶出血的原因。 二、脑肿瘤1、脑瘤不是都表现为头痛、恶心、呕吐、偏瘫，有时症状很轻微这是一位我在河南省人民医院门诊看到的一位病人：主诉右侧颞、顶部阵发性“吱啦吱啦的”，服用扑热息痛可以好转。这个阵发性的“吱啦吱啦的”究竟是一个什么样的感受，我仔细询问后才明白是头痛的症状。按照头痛的诊断程序，首先应区别是原发性头痛还是继发性头痛，不能把继发性头痛的可怕原因给漏掉了。她年龄60岁，有做头部影像检查的指征。我为她申请了头部磁共振检查。结果好吓人的：右侧颞叶见不规则形长T1略长T2异常混杂信号，大小约4·4X4·9cm，边界不清，增强可见不均勻强化，其周围可见形态不规则的水肿，呈长1、T2信号，边界不清，DWI呈混杂信号影，其旁可见子灶，桥脑、右侧脑实质及右侧脑室受压变形并向对侧移位，中线结构左移。右侧基底节区见点状等T长T2信号影，FLAR像呈高信号影。诊断意见是：右侧颞叶占位，考虑胶质母细胞瘤可能。两周后，她女儿带她到上海某医院就诊，并立即做了手术。术后她左侧肢体偏瘫了。因为经济困难，没有办法，只好求助于水滴筹了。得知她的手术结果，再看在门诊为她录的一段视频，我感到心情非常沉重：如果没有及时诊断清楚，那是漏诊，当然不允许。但是及时诊断明确了，通过手术导致了她的偏瘫，把将来有可能出现的神经损害提前出现了。这样的结果，是我所不愿意看到的！那怎样决定是手术还是不手术呢？这确实是进退维谷的选择。我想还是以伟大的外科医生西奥多 • 比尔罗思说的那句话作为座右铭：只实施那些你愿意用在自己身上的手术。手术有可能给病人带来伤害，但我们要把这种伤害减少到最少。把病人当亲人，好好练技术，认真对待每一位病人，做到问心无愧！ 2、偶尔头痛，也要注意脑肿瘤她51岁，偶尔头痛，没有恶心、呕吐和癫痫发作，也根本没有考虑到自己有多严重的病。但磁共振证明她是颅内占位性病变，而且病灶不大，水肿不轻。在神经影像时代，如果单纯根据症状轻重决定做还是不做影像检查，有时会误事的。 三、脊髓肿瘤错误的检查，无效的治疗女，33岁主诉右下肢无力2个月。做过头部磁共振，腰椎磁共振，肌电图均正常。由骨科转来神经内科门诊。病人能走，能跑。走路和跑路时右下肢略带拖步态。神经系统检查：神清，语言流利。颅神经正常。双上肢肌力肌张力正常。右下肢轻瘫试验阳性。右侧膝腱反射及跟腱反射比对侧活跃，右侧巴氏征阳性。左侧T6以下痛觉减退。定位诊断：脊髓，胸段，半侧损害。我为病人申请了颈胸段脊髓磁共振，结果发现胸段脊髓占位病变。经验：神经系统疾病，必须先定位，后定性。神经系统检查是定位诊断的依据。脊髓胸段病变，做头部检查，腰段检查没有用的。定错位置了。小针刀、针灸推拿、理疗都没有任何用处。病人已经在北京天坛医院手术治疗。术后恢复良好。（本例视频由河南省人民医院脑血管病医院张桂芳护士长协助拍摄，谨致谢忱） 检查运动：用下肢轻瘫试验 检查反射，右侧膝盖腱反射活跃 检查病理反射，右侧巴氏征阳性，夏道克氏征阳性 检查感觉，左侧T6以下痛觉减退 头部磁共振正常 腰椎磁共振正常 颈椎磁共振 肿瘤在胸段 四、脑外伤祸从天降这一家的男主人从6 层楼上掉下来，造成了脑外伤。女孩儿说：我亲眼看到我妈妈一夜之间头发变白了。她们母女是多么的痛苦啊！我为她们的亲人会诊后，她们母女还是很高兴的样子。我知道，她们的眼泪已经流干了……他的女儿在给我的微信中写到：我家是个非常普通的家庭，爸妈都是基层工作人员。五月一号早上，我爸在工地上从六楼摔到负二楼，钢筋穿插到两个腿肚才减缓了冲击力。做了八、九个小时手术才保住了性命。在惠济区人民医院稳住生命体征后转到郑大一附院期间一直住在ICU。高考完当天我就直接来到医院跟我妈一直守在ICU外面。住在走廊，日日夜夜，每天提心吊胆。但也都有一点好的消息可以支撑我们坚持了这么久。我爸昏迷25天后慢慢恢复了点意识。住了45天ICU后终于可以转普通病房恢复了。经过多重考虑我们转到了河南省人民医院。在此进行康复治疗和头颅修复，手臂锁骨纠正手术。手术都很成功，这是唯一值得庆幸的。从出事到今天为止已经4个月零11天了。花费近百万。无论怎样，我跟妈妈有多为难，只要我爸能恢复到正常人的状态。一家人整整齐齐的就够了。我爷爷奶奶在我一两岁时就去世了。哥哥也到了结婚的年龄。我才刚上大学。我爸却出了这么个意外。现在只想我爸能好好的。一切的一切做的都值得。在班里都坐不住。我爸出事当天来了郑州，一直在这儿。快高考了才回学校，考完试当天就来了。我爸这以后也不能干重活。还好我跟我哥都长大了。我从小没爷爷、奶奶，我跟我哥都是我妈拉扯大的。我妈也特别善良，给我做了个特别好的榜样，特别孝顺。 五、遗传性疾病过早凋谢的花左轮椅的女孩子原本是某军校的毕业生，毕业后被分配到解放军某部卫生队工作，已经是营级干部。在一位团级干部热烈地追求她时，她被检查确诊为遗传性痉挛性截瘫。她为了不给他带来终身痛苦，拒绝了他。现在，她33岁，四肢腱反射亢进，病理反射阳性，双下肢肌张力增高，已经不能走路。她的父亲，数年前因为遗传性痉挛性截瘫去世。现在是母女二人相依为命……在我的安慰下，她很高兴，但我却怎么也高兴不起来。因为，我知道，等待她的是更加严酷的考验……我的医学建议：生活护理，酒精运动点注射或肉毒素多点注射，用以减低肌张力。 六、变性病1、祸不单行她，39岁死了丈夫，留下他和他妹妹。他，38岁时患上肌萎缩侧索硬化症，现在已经不能行走，妻子也不辞而别……我的医学建议：生活护理，有条件可试用利鲁唑。 2、这种步态好任性——冻结步态冻结步态是比较少见的步态障碍，主要表现是患者在起步、转身或通过狭窄的地方步态明显受阻。患者自觉两脚像被粘在地上，无法活动，需要原地踏步、小碎步才能启动。起步时犹豫明显，就像被冻住一样，但一旦冻结现象消除行走就比较正常。这种疾病见于帕金森病，也见于帕金森综合征，如血管性帕金森病、继发性帕金森、帕金森叠加综合征。其他疾病如颅压脑积水、多系统萎缩、路易体痴呆，以及原发性进行性冻结步态等，也可出现这种表现。经患者同意，我拍下了这段视频。祝愿他在我们的治疗下能够好转。 七、难得一见的神经征——鳄鱼泪综合征即使你当过多年的神经科医生，见过许多面瘫病人，诊断过许多临床综合征，也听说过“鳄鱼泪综合征”，但我保证，你不一定会亲眼看见过这种奇特的病症。因为“鳄鱼泪综合征”的表现是在病人进餐时患侧眼睛流泪，而我们在门诊的短暂时间里，不太可能让病人当着那么多人的面去吃东西。因此，即使病人有这方面的主诉，你也可以在理论上做出诊断和解释，但你也不一定能亲自看到。 八、偏侧面肌萎缩症，我能根据患者的临床表现做出诊断，却找不到治疗的方法让他有所好转。我联系在他年龄再大一些的时候，让整形美容医院的一位院长考虑手术能否改善症状。 九、临床病史是医生构建诊断大厦的根基。有关病史的询问，无论怎样强调都不为过。一个多问一句，分分钟就能确诊的病例，又何必走那么多弯路呢？这是一位52岁的女性病人。主诉：突然发生右眼睁开困难20天。经过许多检查，病因不明，来省医院会诊。我检查病人时，她神志清楚，语言流利，走路正常。按“三项基本原则”，不用做更详细的神经系统检查。只需对病人的主诉进行检查就行了。她右侧上睑下垂，遮盖眼睛。右眼球外展位，向内、上、下活动受限。双侧瞳孔等大正圆，直径3毫米，对光反射存在。她是内科性的动眼神经麻痹。我高度怀疑这个病人是糖尿病性眼肌麻痹。医生：您有糖尿病吗？病人：有。医生：多长时间了？病人：20年了。诊断应该是明确的：糖尿病性动眼神经麻痹。是分分钟就能确诊的病例。文献：糖尿病性颅神经损害：发生率0.4%～19.7%（平均为5%），其中以眼外肌麻痹较为常见。动眼神经、外展神经较易受累，滑车神经损害较少，这3对颅神经可单独或同时受侵犯，可部分麻痹或完全麻痹。动眼神经损害时往往可选择性地外眼肌受累，即虽然外眼肌高度麻痹，而瞳孔大小及光反射通常仍可保存，呈内外眼肌分离现象。其原因可能是动眼神经的中心部脱髓鞘及部分轴索变性而周边部免受侵袭所致。临床上常依靠这一特征与颅内动脉瘤或肿瘤压迫引起的动眼神经麻痹做鉴别诊断。医生要是知道了这一点，何必做头部磁共振、脑血管检查和大量的眼科检查呢？拥有了更新的影像技术，比如电子计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI）,是否临床定位诊断就已经过时了呢？我坚信临床定位诊断在对患者的保健中仍然有至高无上的重要性。即使在当今的CT/MRI时代，它的重要性仍然有增无减。确实有这么一些实际情况，而不是在开国际玩笑，神经科会诊只剩下了两种适应证：（1）影像学检查阳性结果（2）影像学检查阴性结果。通科医生常常不去试着对病变做出定位诊断，结果导致了对脑、脊髓的成像定偏了位，或者给患者开出了与最可能的疾病过程毫不相干的一些检查。实际上，这是一个分分钟都能确诊的病例，又何必走那么多弯路呢？因此，检查设备再先进，也离不开三基即“基本理论、基本知识、基本技能”的临床基本功！她眼球右侧外展位，向上、下、内活动受限。 十、做到不伤害，是医生的底线，我们应当努力做到他在3年前被发现椎动脉重度狭窄，介入手术时不幸发生出血并发症，引起闭锁综合征。3年过去了，他恢复到扶杖勉强行走，但情绪不好，吞咽困难，强哭强笑……我的医学建议：继续康复训练，可加用盐酸氟西汀20毫克/天。 也曾经叱咤风云，也曾经呼风唤雨 也曾经为人师表，也曾经侃侃而谈 脊髓空洞症，没有感觉障碍，只有右手骨间肌萎缩和无力，随访一年没有变化