神经疑难罕见（672）进行性核上性麻痹的鼓掌征

南石神经疑难罕见

老年男性，75岁，

主诉：反复跌倒3年，动作迟缓2年。曾在多家省市医院一直诊断帕金森病，服用美多芭等药物两年无效。慕名求诊。

入院后神经系统查体，降眉间肌征阳性，鼓掌征阳性，上下视明显受限，还有蒙娜丽莎凝视，其余查体省略。（因为涉及患者隐私，部分查体不便展示）。

降眉间肌征阳性。

鼓掌征阳性。

影像非常典型的蜂鸟征。

帕金森病背了三年多的黑锅，三年冤案，十分钟沉冤昭雪，原来是帕金森叠加综合征，进行性核上性麻痹。

在神经病学领域，患者的临床表现、身份背景不尽相同，临床医师在疾病鉴别诊断过程中会用到各式的检测手段，例如体液学、电生理学、神经影像学等等。然而许多检测手段却因过于复杂或繁琐而难以有效开展；因此，简捷且特异性和敏感性良好的床边检查便成为医师进行辅助诊断的神兵利器。

鼓掌征又被称作鼓掌实验，进行检查时，检查者给受试者一个连续拍3次手的指令后（注意检查前提示患者模仿医师的动作而不要告诉患者拍几次手），观察受试者所出现的自主拍手行为。鼓掌征阳性表现为：受试者拍手次数超过3次，甚至无法终止拍手。

鼓掌征的历史其实并不长，其起源可追溯至1995年，由法国神经病学家布鲁诺·杜布瓦首次描述。

布鲁诺在临床观察中发现，当嘱患者连续拍手3次，进行性核上性麻痹（PSP）患者均出现拍手次数超过3次，甚至部分患者无法终止拍手。

起初，这个体征并未被正式的命名，直至2005年，布鲁诺在Neurology将这一体征正式命名为鼓掌征，此项研究发现了PSP患者中该体征呈现阳性，但在帕金森病（PD）和额颞叶痴呆（FTD）患者却表现为阴性。据此，鼓掌征被认为是有助于PSP和FTD，PD间鉴别诊断的体征。

在科技高度发达的21世纪，各类新兴的检查手段大大提升了疾病诊断的敏感性和特异性，但体格检查对于疾病诊断的辅助作用依旧不可小觑。

一方面，详尽的体格检查能给临床医师提供尽可能多的诊断线索，规避过度检查。另一方面，体格检查有助于增进医患之间信赖程度。