<p class="ql-block">MR的皮层花边征及其常见病因简记。皮层花边常见有：</p><p class="ql-block">低糖高氨持续抽，上吊疯牛偏头痛，煤气低渗脱假酒。</p><p class="ql-block">顺口溜逐句解析</p><p class="ql-block">1. 低糖高氨持续抽</p><p class="ql-block">（1）低糖：低血糖脑病</p><p class="ql-block">病理机制：严重低血糖（血糖<2.8mmol/L）导致脑细胞能量代谢障碍，引发神经元坏死及选择性皮质层状坏死。</p><p class="ql-block">影像特征：DWI显示双侧大脑皮质（尤其是顶枕叶）及海马高信号，基底节区常不受累。</p><p class="ql-block">临床表现：意识障碍、抽搐、昏迷，长期低血糖可致不可逆脑损伤。</p><p class="ql-block">（2）高氨：高氨血症</p><p class="ql-block">关联疾病：高胰岛素-高氨血症综合征（HI/HA综合征）、先天性代谢缺陷（如尿素循环障碍）。</p><p class="ql-block">机制：血氨升高干扰脑内三羧酸循环，导致谷氨酸堆积引发毒性，选择性损伤岛叶、扣带回皮质。</p><p class="ql-block">影像特点：对称性皮质弥散受限，治疗后可逆。</p><p class="ql-block">（3）持续抽：癫痫持续状态</p><p class="ql-block">机制：持续癫痫活动导致神经元过度兴奋性损伤，伴乳酸堆积及线粒体功能障碍。</p><p class="ql-block">影像表现：急性期皮质DWI高信号，慢性期可进展为局灶性萎缩。</p><p class="ql-block">2. 上吊疯牛偏头痛</p><p class="ql-block">（1）上吊：缺血缺氧性脑病（HIE）</p><p class="ql-block">病因：心跳骤停、窒息、自缢等导致的脑氧供中断。</p><p class="ql-block">病理特点：海马、基底节及分水岭区易损，皮质层状坏死呈“花边样”。</p><p class="ql-block">预后：广泛皮质损伤者预后差，常遗留认知障碍。</p><p class="ql-block">（2）疯牛：克雅氏病（CJD）</p><p class="ql-block">病因：朊蛋白异常折叠导致海绵状脑病，传染性或遗传性。</p><p class="ql-block">影像特征：双侧不对称皮质及基底节DWI高信号，扣带回、纹状体受累为典型表现。</p><p class="ql-block">临床表现：快速进展性痴呆、肌阵挛、视觉障碍，致死率100%。</p><p class="ql-block">（3）偏头痛：偏头痛相关脑病</p><p class="ql-block">机制：神经血管功能紊乱、皮层扩布抑制（CSD）导致局部代谢异常。</p><p class="ql-block">影像表现：偏头痛持续状态偶见皮质水肿，需与线粒体脑病（MELAS）鉴别。</p><p class="ql-block">3. 煤气低渗脱假酒</p><p class="ql-block">（1）煤气：一氧化碳（CO）中毒</p><p class="ql-block">机制：CO与血红蛋白结合导致组织缺氧，选择性损伤苍白球、海马及皮质。</p><p class="ql-block">影像特点：急性期皮质及白质DWI高信号，慢性期苍白球坏死。</p><p class="ql-block">（2）低渗脱：渗透性脱髓鞘综合征（ODS）</p><p class="ql-block">病因：快速纠正低钠血症引发渗透压失衡，导致桥脑及桥外髓鞘溶解。</p><p class="ql-block">影像表现：对称性基底节及皮质下白质病变，偶见皮质“花边征”。</p><p class="ql-block">（3）假酒：甲醇中毒</p><p class="ql-block">毒性机制：甲醇代谢为甲酸，抑制线粒体呼吸链，损伤视神经及基底节。</p><p class="ql-block">影像特征：双侧壳核坏死、视神经水肿，严重者皮质弥散受限。</p><p class="ql-block">三、其他需鉴别的疾病</p><p class="ql-block">MELAS综合征：线粒体脑肌病，表现为卒中样发作、乳酸升高，影像呈游走性皮质损伤。</p><p class="ql-block">自身免疫性脑炎：抗NMDAR抗体等介导的炎性损伤，皮质及边缘系统受累。</p><p class="ql-block">低钠性脑病：严重低钠导致脑水肿，需与ODS区分。</p><p class="ql-block">四、诊断流程建议</p><p class="ql-block">病史采集：关注代谢性疾病、中毒暴露、遗传病史。</p><p class="ql-block">实验室检查：血糖、血氨、乳酸、线粒体基因检测。</p><p class="ql-block">影像学评估：DWI序列敏感性最高，结合Flair及增强扫描。</p><p class="ql-block">病理确认：疑诊CJD时需脑活检或脑脊液14-3-3蛋白检测。</p><p class="ql-block">五、总结</p><p class="ql-block">该顺口溜通过谐音与疾病特征关联，帮助记忆皮层花边征的常见病因。临床需结合影像细节（如对称性、受累区域）及生化指标进行鉴别，及时干预可逆性病变（如低血糖、高氨血症），而CJD等神经退行性疾病需注重支持治疗与家属沟通。</p> <p class="ql-block">Fazekas评分系统</p><p class="ql-block">说明： </p><p class="ql-block">区域特异性： </p><p class="ql-block"> 室周病变（PVWM） 可能由脱髓鞘、室管膜炎或小血管缺血引起； 深部白质病变（DWM） 更特异地反映慢性小血管缺血。 </p><p class="ql-block">像学层面：</p><p class="ql-block">推荐使用轴位FLAIR或T2加权像进行评估，需结合冠状位和矢状位观察。 </p><p class="ql-block">临床应用： 改良版（如LADIS）更适用于步态障碍和痴呆风险评估； </p><p class="ql-block">原版总分分级（0-6）更常用于科研量化分析。 </p><p class="ql-block">争议点：</p><p class="ql-block">部分文献将室周3分（PVWM 3级）直接归类为重度，无需叠加深部分数。</p> <p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">颅内动脉瘤</p><p class="ql-block">CT和CT增强可以显示较大型的动脉瘤</p> <p class="ql-block">前交通动脉瘤以纵裂出血为主，部分可波及基底池和纵列池</p> <p class="ql-block">颈内动脉—后交通动脉瘤破裂表现为脑底脑池广泛出血，但不对称</p> <p class="ql-block">大脑中动脉动脉瘤破裂表现为蛛网膜下腔出血及外侧裂周围血肿</p> <p class="ql-block">CTA图像</p><p class="ql-block">MRI不作为蛛网膜下腔出血的首选。虽然SWI对出血敏感，但检查耗时，需要患者配合，不适合对蛛网膜下腔出血的急性期检查。</p><p class="ql-block">要确诊颅内动脉瘤，必须通过脑血管造影检查。</p><p class="ql-block">无创:CTA、MRA</p><p class="ql-block">有创:DSA</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p> <p class="ql-block">MRA图像</p> <p class="ql-block">DSA图像，诊断颅内动脉瘤的“金标准”</p><p class="ql-block">如果初步诊断怀疑颅内动脉瘤性蛛网膜下腔出血，优先选择做头颅CT——快捷便宜又有效，而不是选择做MR（核磁共振）——又贵又慢不敏感。 </p><p class="ql-block">CTA或MRA检查在门诊即可完成，能发现绝大多数颅内动脉瘤。门诊筛查或者治疗后病例随访也可先选择CTA或MRA。 </p><p class="ql-block">有疑问的病例进一步做DSA检查，DSA目前仍然是临床诊断颅内动脉瘤及术后随访检查的“金标准” ，仍具有不可替代的作用。 </p><p class="ql-block">已经诊断颅内动脉瘤需要进行治疗的病例，尽可能做DSA检查进行评估和治疗。 </p><p class="ql-block">对于急症、病情危重、不能耐受DSA检查的、高龄伴心肺功能差的患者可以先做CTA或MRA检查。 </p>