头痛亚专业之Chiari畸形（556）

南阳南石医院神经内科六病区李可

一、概述：

Chiari畸形属于神经管闭合障碍所致的脑先天畸形，又称小脑扁桃体下疝畸形，表现为脑桥区形成不良及小脑下蚓部、颅后窝内结构（第四脑室和延髓）通过枕大孔疝入上段颈椎椎管内。常合并脑积水、脑脊膜膨出

二：分类：

分四型

I型：常见，特征是小脑扁桃体通过枕骨大孔向尾部下降。无延髓移位，低于枕骨大孔5mm。

与II、III、IV型小脑扁桃体下疝畸形不同，I型通常无症状。如果有症状， 通常是头痛及脑干压迫、脊髓空洞症等相关症状。头痛通常位于后部， 咳嗽和用力会加重。

II型：最常见。

小脑下蚓部、脑桥下部、延髓下移；

第四脑室延长，小脑蚓部和扁桃体疝出至枕骨大孔；

伴有脊髓脊膜膨出，伴有脊髓空洞、脑积水；

多见于婴幼儿和新生儿；

III型：罕见。II型+低枕部或高颈部脑膜脑膨出。

IV型：罕见，伴有小脑严重发育不良。

【临床症状】

1.无症状；

2.有症状：

① 出 现 头 痛、声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛、麻木及活动受限等。

②出现肢体活动障碍、偏瘫（四肢瘫）、四肢感觉障碍及上 肢 肌 萎 缩 等 脊 髓 中 央 受 损 综 合 征。

③如共济失调、走路不稳及眼球震颤等小脑损害综合征。

④还可出 现 头 痛、呕 吐、视 乳 头 水 肿 等 颅 高 压症状。

【治疗】

1、无症状者，保守治疗并随诊观察；

2、有症状者，积极手术治疗。