假性延髓情绪（668）莫名其妙的哭和笑

南石神经疑难罕见

一、定义与核心特征

假性延髓情绪（PBA）是一种由神经系统疾病或损伤（如脑卒中、多发性硬化、创伤性脑损伤等）继发的情绪表达失控综合征，典型表现为：

1. 非自愿性：患者无法自主控制哭笑发作。

2. 短暂性：每次发作持续数秒至数分钟，一日多次。

3. 刻板性：不同疾病背景下的表现高度相似。

4. 情绪与表现分离：患者内心情绪状态与外在表情不符（如无悲伤却痛哭、愤怒时大笑）。

5. 伴随症状：常合并假性延髓麻痹（吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍）。

6. 自知力保留：患者清楚反应不合时宜，但无法抑制，可能因社交尴尬引发心理问题。

特殊表现：哭笑交替、由刺激触发（如轻微情绪波动导致剧烈反应）、症状突发突止（类似癫痫发作）。

二、流行病学与高危人群

1.美国数据：

①总体患者约100-200万，部分研究估达700万。

②神经系统疾病伴发PBA比例：创伤性脑损伤（TBI）＞多发性硬化（MS）＞肌萎缩侧索硬化（ALS）＞脑卒中＞阿尔茨海默病（AD）＞帕金森病（PD）；约1/3患者存在PBA（基于5290例登记研究）。

2.中国现状：

缺乏大规模流行病学数据，推测脑卒中患者为主要人群（基数庞大），而ALS、MS属罕见病。

三、发病机制

1. 神经通路失调：

①情感通路（情绪发生器）：起源于额颞皮层→杏仁核/下丘脑→背侧脑干，触发原始哭笑反应。

②意志通路（情绪调节器）：起源于额顶叶皮层→内囊/中脑→小脑，抑制情感通路的过度激活。

③病变关键：意志通路损伤导致情感通路失控，引发情绪“失禁”。

2. 神经递质紊乱：涉及 谷氨酸（NMDA受体）、GABA、5-羟色胺（5-HT1B/D）、多巴胺（D2）、去甲肾上腺素（α受体）、σ-1受体等系统。

3. 药物机制：右美沙芬通过激动σ-1受体和拮抗NMDA受体调节谷氨酸释放，奎尼丁抑制CYP2D6酶以增强右美沙芬的中枢渗透。

四、诊断与鉴别要点

1.诊断标准：

①核心线索：情绪反应与情境/内心感受不符、非自愿、短暂且刻板、引发显著痛苦或社交障碍。

②筛查工具：

CNS-LS量表（评估发作频率与严重度）。

PLACS量表（量化病理哭笑行为）。

③临床询问：重点确认情绪表达与真实感受的分离性（如“是否哭笑时内心并无相应情绪”）。

2.鉴别诊断：

①精神疾病：抑郁症、双相障碍、焦虑症、精神分裂症。

②其他病因：甲状腺功能亢进、癔症、癫痫、药物/酒精滥用。

3.误诊风险：53%的PBA患者合并情绪障碍，需通过特异性筛查区分。

五、治疗

1. 药物治疗：

（1）一线选择：

①SSRIs（舍曲林、西酞普兰）或三环类抗抑郁药（阿米替林、丙咪嗪）超说明书使用，抑制情绪失控。

②Nuedexta（美国）：唯一FDA批准药物，含右美沙芬（20mg） + 奎尼丁（10mg），通过双重机制调节谷氨酸和5-HT系统；疗效显著但国内未上市。

（2）国内替代方案：单独使用右美沙芬（止咳药成分），调整剂量以部分缓解症状。

（3）注意事项：

①奎尼丁可能延长QT间期，需监测心电图，禁用于心律失常者。

②奎尼丁抑制CYP2D6酶，避免与经此代谢的药物（如某些抗抑郁药、β受体阻滞剂）联用。

2. 非药物管理：

（1）行为技巧：分散注意力（数物品、思维转移）、深呼吸、放松肌肉、调整姿势。

（2）社会支持：提前告知他人症状以减少误解，加入患者互助组织。