<p class="ql-block">患者女性，31岁，职业：店员；</p><p class="ql-block">主诉：反复头痛半年余。</p> 现病史 <p class="ql-block">患者半年前无明显诱因下开始出现头痛不适，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">以额部胀痛为主，呈阵发性，症状波动、疼痛严重时难以忍受，伴头晕、恶心、呕吐，非喷射性，呕吐物为胃内容物</span>，病后自行至当地诊所就诊服用止痛药，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">休息后疼痛可缓解</span>，发作间期未在意；2月前患者头痛频繁发作，先出现左眼视物模糊后出现漂移性闪光，随后右侧额颗部胀痛不适，发病来精神、食欲可，大小便无异常，体重无明显改变。</p> 既往史 <p class="ql-block">既往有左侧卵巢子宫内膜异位囊肿、曾手术治疗、具体不详，有乙肝小三阳病史，否认"糖尿病、冠心病、脑血管病"等病史，否认"吸烟、饮酒"史，否认"脑外伤"、"精神病"等病史；</p><p class="ql-block">个人史、婚育史、家族遗传病史无特殊</p> 查体 <p class="ql-block">入院后查体：</p><p class="ql-block">T:36.3℃,P:78次／分，R:19次／分，BP:121/75mmHg：神清，查体合作，心肺腹未见异常；NS：神清，定向力，记忆力，理解力正常，计算力正常，语利，双侧瞳孔同圆等大，直径3mm，光反射灵敏，眼球活动度可，无眼颤，鼻唇沟对称，伸舌居中，悬雍垂居中，软腭上抬好，咽反射灵敏，饮水无呛咳，颈无抵抗，四肢肌张力、肌力正常，腱反射正常，病理征未引出。指鼻试验阴性，闭目难立征阴性，步态正常，植物神经功能系统检查未见异常。</p> 常规检查 <p class="ql-block">常规检查：血常规、电解质、血脂、CRP、ESR、血糖、肾功能、肝功能、凝血四项、大便常规、尿常规、肿瘤标记物、血脂、类风湿因子、补体、免疫球蛋白、D二聚体、甲状腺功能、BNP、HIV等均未见异常。</p><p class="ql-block">抗核抗体谱测定：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">抗核抗体（ANA）测定可疑阳性（1:100)↑,ANA核型分析（核均质型）1:100↑</span>。</p><p class="ql-block">血清蛋白电泳：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">α2球蛋白11.2%↑,y球蛋白16.5%↑</span>。</p><p class="ql-block">狼疮抗凝物质检测：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">狼疮抗凝物确定试验（LA2)42.3秒1</span>。</p><p class="ql-block"> 抗中性粒细胞胞浆抗体、免疫固定电泳正常。</p><p class="ql-block">乙型肝炎表面抗原测定（定量）87.54ng/ml↑,DNA测定：7.32x10^2IU/mL1。</p><p class="ql-block">乳酸4.48mmol/L1。</p> 颅脑检查 <p class="ql-block">颅脑磁共振</p> <p class="ql-block">颅脑SWI</p> <p class="ql-block">颅脑平扫＋弥散成像（DWI)＋增强：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">右侧大脑半球多发异常强化结节</span>，考虑非肿瘤性病变，建议结合临床其他相关检查。</p><p class="ql-block">颅脑SWI：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">脑实质点状出血病灶</span>。</p> 特殊检查 <p class="ql-block">腰椎穿刺：测颅内压力150mmH2O（已用甘露醇），<span style="color:rgb(237, 35, 8);">腺苷脱氨酶1.3U/L</span>。脑脊液常规生化：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">蛋白定量0.51g/L↑</span>，余正常。脑脊液涂片及培养阴性。</p><p class="ql-block">特殊检测项目：血中枢神经脱髓鞘抗体、血lgG4、血自身免疫脑性脑炎抗体14项、寡克隆区带阴性。</p><p class="ql-block">多普勒发泡实验阴性。</p> 病例特点 <p class="ql-block">1、急性起病，以<span style="color:rgb(237, 35, 8);">头痛</span>为主要症状</p><p class="ql-block">2、颅脑多发病灶，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">T1有低信号病灶内点状高信号</span></p><p class="ql-block">3、SWI可见<span style="color:rgb(237, 35, 8);">脑实质点状出血病灶（</span><span style="color:rgb(237, 35, 8); font-size:18px;">少许微出血灶</span><span style="color:rgb(237, 35, 8);">）</span></p> 最终诊断、治疗及预后 <p class="ql-block">诊断：原发性中枢神经血管炎</p><p class="ql-block">治疗：大剂量激素冲击治疗联合环磷酰胺治疗。</p><p class="ql-block">预后：患者经治疗后症状明显缓解。</p> 讨论 <p class="ql-block">原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）是一种罕见且复杂的疾病，主要影响脑和脊髓的中小血管。它的病因尚不明确，可能与感染或免疫异常有关。患者常出现头痛、认知障碍、肢体无力、癫痫发作等多样化症状，且病情进展可能迅速。由于缺乏特异性检查，诊断较为困难，脑组织活检是确诊的关键。治疗通常采用激素联合免疫抑制剂，早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。虽然PACNS较为罕见，但其危害较大，患者需在专业医生指导下进行长期管理和治疗，以减少残疾和提高生活质量。</p><p class="ql-block">总之，原发性中枢神经系统血管炎是一种罕见但严重的疾病，其诊断和治疗需要综合多种检查手段，并由专业医生进行评估和决策。患者和家属应提高对该病的认识，积极配合医生进行长期管理和治疗。</p>