什么是渐冻症？

MJ

肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS），简称ALS，又名渐冻症，是一种慢性、进行性神经性疾病，主要对上运动神经元和下运动神经元以及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉造成损伤。这种疾病的发病原因尚不明确，既可能和遗传因素有关，也可能和生活方式、毒物接触、过度的体力劳动、低体质指数、头部外伤史、代谢性疾病、自身免疫功能异常等多种因素有关。发病高峰期通常发生在45岁以上，男性发病率高于女性。

肌萎缩侧索硬化的主要临床表现为进行性的骨骼肌无力、肌萎缩、肌束颤动和延髓麻痹，会伴随病程发展而逐渐恶化，甚至会影响呼吸肌，导致呼吸困难。患者还可能出现自觉麻木感、肢体瘫痪、体重下降、心律失常等症状，同时患者很可能会面临抑郁、焦虑等情绪问题。

肌萎缩侧索硬化至今仍无法治愈，但可以通过一系列的治疗方法改善患者的生活质量并尽可能延缓疾病的进程。这些方法包括营养管理、呼吸支持、心理治疗肌萎缩侧索硬化及药物治疗。在药物治疗方面，利鲁唑和依达拉奉是目前治疗肌萎缩侧索硬化的主流药物。

就医

当出现肌肉无力、萎缩或言语不清等异常时，应及时就诊。就诊时医生可能会问如下问题：

家里有没有其他亲人有类似疾病；

肌肉无力多长时间了，有没有觉得肌肉出现萎缩迹象；

有没有觉得肌张力特别高，就是肢体很僵硬；

有没有觉得呼吸困难、吞咽困难、说话比之前不清楚。

治疗

肌萎缩侧索硬化仍是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患者的生活质量、延缓疾病进展。

该病需早诊断、早治疗，及时给予神经保护和支持治疗。

一般治疗

营养管理

在能够正常进食时，应注意均衡饮食，以摄取足够的营养。

对于咀嚼和吞咽困难的患者应改变食谱，宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入，进食软食、半流食，少食多餐。

对于严重的吞咽困难或频繁呛咳患者，可考虑行经皮内镜胃造瘘。

呼吸支持

保证呼吸道通畅，注意辅助排痰。

呼吸肌无力时可给予无创辅助通气，必要时行气管切开，予呼吸机辅助呼吸。

心理治疗

患者常有抑郁、焦虑等情绪问题，必要时应求助专业心理医生，调节患者心理状态。以更积极的态度面对疾病，有助于该病的治疗。