儿童再生障碍性贫血

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　　小儿再生障碍性贫血可以分为原发性再生障碍贫血和继发性再生障碍性贫血。临床表现:第一，贫血比较严重，并且这种贫血是进行性加重，轻型再生障碍性贫血疾病比较隐匿，可能贫血表现是比较慢。第二，出现出血倾向，因为再生障碍性贫血，血小板低会出现出血。重型的再生障碍性贫血，尤其是极重型的，几乎均有皮肤粘膜的紫癜或者是淤斑，或者是口腔粘膜，牙龈出血，还有鼻出血，消化道出血，血尿，并且有一部分病人会出现眼底的出血和颅内出血，常常合并有非常严重的感染。

　　在体格检查里边，再生障碍性贫血临床表现里，肝脏个别情况下可以肿。骨髓穿刺，骨髓增生是低下的。再生障碍性贫血如果是重型的或者极重型的病程是比较短的，但是是轻型的话，病程一般是比较长的。

　　原发性障碍性贫血的原因不明，可能与造血干细胞缺乏、自身免疫、遗传因素相关。继发性再生障碍性贫血分为化学因素、物理因素、病毒感染；物理因素可能与病人长期服用引起再生障碍性贫血的化学药物有关，如氯霉素，碘胺类药物、抗癌药等有关。化学因素包括可能与患儿长期接触各种电离辐射，如X射线，y射线及放射性核素等有关，骨髓是放射敏感组织，长期超允许量放射线照射，可致再生障碍性贫血。病毒感染包括患儿患风湿，风疹病毒，EB病毒，流感病毒以及肝炎病毒有关，特别是丙型肝炎病毒均可引起再生障碍性贫血。

　　目前再生障碍性贫血治疗包括药物治疗、手术治疗、输血。再生障碍性贫血的预后与病情治疗方法密切相关，通常非重型再生障碍性贫血病情进展缓慢，多数预后良好；若重型再生障碍性贫血不经积极治疗，多数患者可能发生感染或出血并发症，很快死亡。即使积极治疗急重型再生障碍性贫血，早期死亡仍可高达15%左右，部分进行骨髓移植的患者能够治愈，但严重的患者需要长期以及终身性治疗。

　　作为家长要带患者定期复查血项，骨髓等。稳定期可每月复查一次，如果不适，及时去医院复诊，此外，更换药物需随时复诊。再生障碍性贫血患者应以高热量，高蛋白，丰富维生素，易消化的饮食或半流质饮食为主，以补充能量消耗，需注意消化道出血的患者应暂时禁食。此外，还再生障碍性贫血的患者要补充造血物质，膳食中应注重补充铁，叶酸，维生素B12等含血红蛋白，铁丰富的食物，如动物肝脏，动物血，瘦肉等。叶酸广泛存在于新鲜绿色蔬菜中，与蛋类是维生素B12的良好来源。高蛋白，高能量饮食需要补充足够的动物性蛋白质，不要摄入含有酒精的饮料，如白酒，啤酒等。

再生障碍性贫血患者的护理要控制感染，防止出血，还应避免接触各种辐射性的物质，如患者发生感染出血时能被及时发现和处理。根据贫血程度及目前活动耐力决定患者活动量，重度以上贫血患者要以卧床休息为主，中轻度贫血应休息与活动交替进行，避免劳累。减低氧秏，活动中如出现心慌气短，应立刻停止活动。