烟雾病健康宣教

江苏大学附属医院神经外科

烟雾病(Moyamoya disease，MMD)又称Moyamoya病，是一种少见的慢性脑底异常血管网病。由于患者行血管造影时脑底部显示烟雾状毛细血管网而得名.烟雾病有一定的种族和家族倾向，女性患者居多。此病病因不明，起病年龄呈双峰样，第一高峰为1O岁以内的儿童，第二高峰为40岁～5O岁的成年人。但成人发生率明显高于儿童，且男性多于女性。

一 临床表现

1.短暂性脑缺血发作及缺血性卒中

青少年和儿童多以短暂性脑缺血发作(TIA)和缺血性卒中为主要表现。缺血主要表现为可逆性神经功能障碍、感觉异常、癫痫发作或急性婴儿偏瘫，头痛、不自主的舞蹈样运动，其中运动功能障碍最为常见，可见于约80．5％的患者。

2.出血:成人MMD常以出血为主要或首发改变。在出血型的患者中，再出血患者预后差。再出血与年龄有一定关系，46～55岁者出血危险性逐渐增加。

二 诊断与治疗

（一）诊断：

1.诊断数字减影血管造影(DSA):诊断金标准是脑数字减影血管造影

2.CT

3.磁共振成像(MRI)和磁共振血管造影

（二）治疗方式：

MMD为较罕见的疾病，由于病因不明，目前临床尚无最佳治疗方法。外科治疗如颞浅动脉一大脑中动脉吻合术、颞肌(或颞浅动脉)贴敷术等对再建血运，改善神经功能损害有帮助。

三 用药指导

烟雾病患者术后为防止血管痉挛需对症扩血管治疗，常用药物为尼莫地平注射液，该药物含有乙醇成分，经外周输液时对静脉刺激性大，容易产生静脉炎及药液外渗，因此建议经中心静脉置管输液。用药后，患者可出现双脸潮红，自觉发热等“醉酒”症状，并可能出现皮疹等药物不良反应，对症治疗后可自行消退。用药过程中注意监测血压变化。

四 饮食指导

1.饮食以高蛋白，高热量，丰富的维生素及矿物质，清淡，易消化食物为原则。

2.术后有恶心呕吐者，以清淡，易消化无刺激的食物为主，少量多餐。

3.适当摄入植物脂肪，如香油、豆油多食粗纤维食物，如红薯等。保持大便通畅，每日饮水2000ml，或晨起空腹饮一杯凉水或淡盐水。便秘时不要用力排便，或适当使用缓泻剂。养成定时排便习惯，自我腹部按摩，方法是：仰卧位，排空膀胱，以腹部为中心，用自己的手掌适当加压顺时针方向按摩，每天早晚各一次，每次10分钟。

4.意识不清或吞咽困难者，应尽早给予鼻饲，保证机体康复所需能量。

5.戒烟戒酒，忌咖啡、浓茶、辣椒等刺激性食物。

五 康复指导

1.心理护理：患者在术前及术后可能存在焦虑和恐惧，加强沟通和安慰，予以解释手术的方法，介绍疾病的相关知识，使其增强战胜疾病的信心，保持平稳的心态积极配合治疗。

2.术前护理:密切观察患者生命体征、意识、瞳孔变化及肢体活动情况，特别应注意观察血压的变化，保持情绪稳定，保持大便通畅。

3.术后护理:

3.1体位与活动：神志清醒、血压平稳后取头高位15～30，以利于静脉回流，降低颅内压，减轻术后脑水肿。

3.2饮食：进食应注意营养搭配，以保证机体需要。保持大便通畅，多食蔬菜、水果，防止便秘加重颅内压增高。昏迷患者尽早给予鼻饲流质饮食。

3.3伤口护理：术后保持伤口清洁干燥，避免伤口长时间受压，尽量少带框架眼镜，以免影响局部血供。

4.康复指导：术后患者常伴有肢体活动障碍和语言功能障碍，因此，术后应早期肢体功能锻炼和语言训练，病情稳定后即可在床上进行主动和被动肢体活动，按摩肌肉，防止关节肌肉挛缩变形。语言训练应从简单的发音开始，由发音单独字、词、句，循序渐进、逐步进行。合理安排休息。根据患者实际情况从不同方面进行最大限度的康复训练，以期恢复生活、工作能力，回归社会。

5.出院1个月后门诊复查，6-12月复查DSA。

参考文献：

[1]徐燕,曹艳佩,郎黎薇,等.神经外科护理手册[M].上海:上海科学技术出版社,2022.

[2]李乐之,路潜.外科护理学[M].北京:人民卫生出版社,2021.

[3]陶子荣,神经外科专科护理[M].化学工业出版社,2021.