库欣综合征的真相：不只是体重增加

张娜 聊城三院

内科近日接诊了一位青年肥胖患者，其主诉为体重增加。这看似简单的症状背后，实则隐藏着更为复杂的原因，犹如一层神秘的面纱等待我们去揭开，让我们一同探索这背后的真相。

病例分享

44岁，女性，

主诉: 发现血压升高、体重增加已半年有余。

现病史: 患者半年前体检时发现血压高达220/180mmHg，虽口服“缬沙坦”降压治疗，但未规律监测血压。近半年体重增加了约7.5kg，同时伴有脸部发红、发胀、胡须增多、变黑，腋窝、腹部及大腿内侧出现紫纹、瘀斑，月经紊乱，双下肢浮肿、乏力等症状，但无头痛、心悸、大汗、口干、多尿、多饮等症状。

辅助检查结果显示，血钾3.5mmol/L，肝功能异常（ALT 188.4U/L，AST 125.4U/L），乙肝五项为大三阳，血糖7.09mmol/L，糖化血红蛋白7.7%，胰岛功能提示明显胰岛素抵抗。MNs三项未见异常。

为明确诊断，我们完善了皮质醇节律、午夜1mg地塞米松抑制试验、小剂量地塞米松抑制试验，但因患者月经来潮，未能留取小便。检查结果如下：

该患者皮质醇节律消失，午夜1mg地塞米松抑制试验、小剂量地塞米松抑制试验皮质醇均未被抑制到50nmol/L（1.81ug/dl）以下，库欣综合征诊断明确。

定位诊断

平扫见右侧肾上腺内侧支有一约2.8*2.3cm结节影，CT值约-4~31HU。

增强检查显示右侧肾上腺强化，考虑腺瘤可能性大。

最终诊断为：1.库欣综合征；2.右侧肾上腺腺瘤；3.高血压病3级（极高危）；4.继发性糖尿病；5.肝功能不全；6.乙型病毒性肝炎。

患者在我院泌尿外科接受了腹腔镜手术治疗。术后第一天，ACTH 1.0pg/ml，皮质醇0.87ug/dl，电解质正常。术后监测血压130-140/70-90mmHg，血糖5.1-6.8mmol/L。术后病理为（右）肾上腺皮脂腺瘤。我们将对患者进行长期随访与观察。

库欣综合征

库欣综合征，又名皮质醇增多症，是由于多种原因导致肾上腺皮质长期分泌过量糖皮质激素而产生的一系列症候群。

其主要受下丘脑-垂体-肾上腺轴的影响。

根据ACTH水平可分为ACTH依赖性及非依赖性库欣综合征。

库欣综合征的临床表现多样。

外貌上，患者常出现典型的满月脸、水牛背，背部脂肪堆积，腹部、大腿内侧等部位可见宽大的紫纹。

代谢紊乱方面，体内脂肪代谢异常，导致向心性肥胖，四肢相对较瘦，而躯干部位肥胖明显，糖代谢受影响，容易出现血糖升高。

心血管系统方面，高血压较为常见，长期高血压还可能引发左心室肥厚、心力衰竭等严重心血管疾病。

肌肉骨骼系统方面，患者可能出现四肢乏力，骨质疏松，容易发生骨折。

生殖系统方面，女性可能出现月经紊乱、闭经、多毛等症状，男性则可能出现性功能减退、阳痿等。

精神神经症状方面，患者情绪不稳定，容易出现抑郁、焦虑、失眠等精神症状。

诊断方面，实验室检查包括测定血、尿皮质醇水平，以及血ACTH水平，地塞米松抑制试验为定性诊断；根据ACTH水平及影像学检查判断定位，是否为垂体性、肾上腺性还是异位ACTH综合征，观察垂体、肾上腺等部位是否有肿瘤或增生，明确病变的部位。

治疗方面，手术治疗对于垂体肿瘤引起的库欣综合征，可通过经蝶窦手术切除垂体肿瘤；肾上腺肿瘤则可进行肾上腺切除术。手术成功后，大部分患者的症状可得到缓解。

药物治疗适用于无法手术或术后复发的患者，如米托坦、酮康唑等，可抑制皮质醇的合成。

放射治疗适用于垂体微腺瘤或手术后复发的患者，通过放射治疗破坏垂体肿瘤细胞，减少ACTH的分泌。

库欣综合征并非单纯的肥胖，虽然少见，但对患者的身心健康影响巨大。了解其症状，有助于我们早发现、早诊断、早治疗。多学科协作诊疗也为患者带来了福音。

内科诊治范围涵盖内分泌与代谢性疾病、风湿免疫性疾病等内科常见病及多发病。

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