一位视神经脊髓炎患者的诊疗之路：从绝望到希望

神经内科特需病房（神经免疫病区）

<p class="ql-block">患者张xx，女，72岁，退休</p><p class="ql-block">主诉：右侧肢体麻木13天，加重伴四肢无力二便障碍7天</p> 现病史 <p class="ql-block">13天前无明显<span style="color:rgb(1, 1, 1);">诱因出现右侧</span><span style="color:rgb(237, 35, 8);">肢体麻木</span><span style="color:rgb(1, 1, 1);">不适，后渐出现左侧肢体麻木，7天前出现</span><span style="color:rgb(237, 35, 8);">四肢无力，伴二便障碍、尿量少</span><span style="color:rgb(1, 1, 1);">，渐出现大小便潴留，四肢活动不能。 </span><span style="color:rgb(237, 35, 8);">1月前曾有右耳后带状疱疹病史</span></p> 其他 <p class="ql-block">既往史：体健</p><p class="ql-block">家族史：无遗传病史</p><p class="ql-block">否认特殊药物、毒物接触史</p> 查体 <p class="ql-block">内科查体：腹部肠鸣音弱</p><p class="ql-block">神经系统查体：</p><p class="ql-block">神清语利，高级神经功能正常， 颅神经（-)</p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">双上肢肌力II级，双下肢肌力I级，肌张力稍减低，双侧Babinski (+) , 颈3以下痛觉减退，双下肢震动觉稍减低</span>，四肢位置觉大致正常。</p><p class="ql-block">肛门反射未引出</p> 检验 <p class="ql-block">1) 血常规、血糖血脂、肝肾功、甲状腺等大致正常。</p><p class="ql-block">2）血气 PO2 64mmHg,PCO2 40mmHg</p><p class="ql-block">3）凝血象 D﹣二聚体28.74ug/ml (5-13) FDP 95.2ug/ml</p><p class="ql-block">D﹣二聚体0.61(&lt;1.5 )</p><p class="ql-block">4）下肢静脉超声：右侧大隐静脉起始段增宽，左侧股总动脉、</p><p class="ql-block">股浅动脉、股深动脉、双侧肌静脉血栓形成</p><p class="ql-block">5）肿瘤系列 胃泌素﹣17 60.59pmol/L(1-7)</p><p class="ql-block">6）自身抗体 抗核抗体（滴度）1:80 （核型）纺锤体型</p> 腰穿 <p class="ql-block">腰穿检查：初压120mmH2O，颜色清亮</p><p class="ql-block">脑脊液常规：红细胞1/mm3，白细胞90/mm3</p><p class="ql-block">脑脊液生化：(-)</p><p class="ql-block">免疫球蛋白测定：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">免疫球蛋G54mg/ml</span>(&lt;40)</p><p class="ql-block">脑脊液病毒系列（-)</p><p class="ql-block">改良抗酸染色（-)</p> 影像 <p class="ql-block">头颅MRI+CTA</p> <p class="ql-block">腹部CT</p> <p class="ql-block">颈椎MRI</p> <p class="ql-block">胸椎MRI</p> 抗体 <p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">血清:抗AQP4抗体IgG 1:10</span></p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">脑脊液:抗AQP4抗体IgG 1:3.2</span></p> 定位 <p class="ql-block">四肢肌力减低、肌张力稍减低、双侧Babinski (+) -﹣双侧皮质脊髓束颈3以下痛觉减退﹣﹣双侧脊髓丘脑束，双下肢震动觉稍减低﹣﹣脊髓后索尿便障碍﹣脊髓灰质侧角纵向：高颈段（C3附近）横向：髓内</p> 定性 <p class="ql-block">炎性脱髓鞘性</p><p class="ql-block">1．老年女性，急性起病，带状疱疹感染史，进展加重 右侧肢发麻→四肢无力发麻→二便障碍</p><p class="ql-block">2. 血清及脑脊液AQP4阳性 </p><p class="ql-block">3．颈椎MR及增强MRI示C1-4脊髓病变</p> 诊断与治疗 <p class="ql-block">诊断:1．视神经脊髓谱系疾病 2．不全性肠梗阻3．尿潴留</p><p class="ql-block">治疗:</p><p class="ql-block">激素冲击治疗</p><p class="ql-block">甲强龙1000mg (5day) -500mg (3day)-250mg(3day)-120mg(3day)- 泼尼松 60mg＋注射用人免疫球蛋白 (0.4g/kg 连续5d)﹣泼尼松 40mg 1次／d 1w -30mg 1次／d 2w,20mg 1次／日至今</p><p class="ql-block">患者因肝功异常及泌尿系感染尚未加免疫抑制剂</p><p class="ql-block">对症治疗</p><p class="ql-block">1．抗感染 2．抗板＋抗凝 3．胃肠减压＋肠外营养＋肛管排气4．康复锻炼 5．排痰＋气压治疗</p><p class="ql-block"><br></p> 治疗效果 <p class="ql-block">现状</p><p class="ql-block">专科查体： 双上肢肌力III级，双下肢肌力II级，肌张力稍减低，双侧Babinski(+)，胸8以下痛觉稍减退，四肢震动觉、位置觉正常。肛门反射未引出。EDSS评分9分</p><p class="ql-block">继续服用泼尼松，四肢功能锻炼</p> 小结 <p class="ql-block">长节段横贯性脊髓炎（LETM）简介</p><p class="ql-block">长节段横贯性脊髓炎（Longitudinally Extensive Transverse Myelitis，LETM）是一种特殊的横贯性脊髓炎，其特征是脊髓受累节段连续累及3个或3个以上椎体。LETM可以是多种疾病的表现形式，包括视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）、结缔组织病（CTD）等。</p><p class="ql-block">症状</p><p class="ql-block">LETM的症状通常包括：</p><p class="ql-block">• 运动障碍：四肢无力或瘫痪，严重者可出现截瘫或四肢瘫。</p><p class="ql-block">• 感觉障碍：肢体麻木、刺痛感或感觉减退。</p><p class="ql-block">• 自主神经功能障碍：尿便障碍，如排尿困难或失禁。</p><p class="ql-block">• 疼痛：常见肋间神经痛或根性疼痛。</p><p class="ql-block">病因</p><p class="ql-block">LETM的病因多种多样，可能与以下因素相关：</p><p class="ql-block">• 自身免疫性疾病：如NMOSD、系统性红斑狼疮（SLE）、原发性干燥综合征（pSS）等。</p><p class="ql-block">• 病毒感染：如EB病毒感染。</p><p class="ql-block">• 其他因素：包括低维生素D水平、吸烟等。</p><p class="ql-block">诊断</p><p class="ql-block">诊断LETM需要综合病史、临床表现、实验室检查和影像学检查：</p><p class="ql-block">• 影像学检查：MRI显示脊髓内长节段的T2WI高信号病灶。</p><p class="ql-block">• 实验室检查：检测水通道蛋白4（AQP4）抗体、抗SSA抗体等。</p><p class="ql-block">• 脑脊液检查：可能发现白细胞增多、蛋白水平升高等。</p><p class="ql-block">治疗</p><p class="ql-block">LETM的治疗目标是减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和预防复发。常见的治疗方法包括：</p><p class="ql-block">• 急性期治疗：使用糖皮质激素、血浆置换（PE）、免疫吸附（IA）或静脉注射人免疫球蛋白（IVIg）。</p><p class="ql-block">• 预防复发：使用免疫抑制剂如吗替麦考酚酯（MMF）、硫唑嘌呤（AZA）或利妥昔单抗（RTX）。</p><p class="ql-block">• 生物制剂：如萨特利珠单抗，通过阻断IL-6信号通路减轻炎症反应。</p><p class="ql-block">预后</p><p class="ql-block">LETM的预后因病因和治疗时机而异。早期诊断和治疗可以显著改善预后。例如，NMOSD相关LETM患者在急性期早期使用萨特利珠单抗治疗后，运动功能和疼痛症状可显著改善。</p>