假性脑瘤——特发性颅内压增高症

神内特需病房（神经免疫病区）李翀

过上清闲、安逸的退休生活是多少人梦寐以求的心愿呢。51岁的薛阿姨（化名）刚刚退休半年，正准备享受退休新生活。可不久前，生活却被突如其来的怪毛病所侵扰。 其实薛阿姨之前就有过阵发性的头痛，整个头都有胀痛感，严重的时候还会恶心、呕吐。她也曾到过当地医院就诊，做了一些检查，并没有发现什么异常，于是痛起来吃点止痛药，偶尔能有用，也没有太过在意。可是后来，头痛不断加重，持续时间变长，咳嗽的时候头痛更是剧烈难忍，并逐渐出现视物模糊、视物重影。家人赶紧把她送到南阳市中心医院神经内科特需病房（神经免疫病区）。做了脑脊液腰穿检查，测压大于400mm H2O柱（正常压力80-180mm H2O柱），做了一些脑脊液的化验、头颅MRI、MRV以及颅脑动静脉影像学及肿瘤相关检查，还是没有发现明确病因。 经过仔细查体，发现薛阿姨双侧眼球外展活动受限，双侧视力明显下降，但无合并视乳头水肿，结合当地完善的检查，凭借丰富的临床经验，迅速地诊断为“特发性高颅压综合征”可能性大。 但颅内压增高综合症属于排他性诊断，下一步，重点要排查有没有存在静脉窦狭窄或肿瘤相关疾病，尽早做脑血管造影或PETCT明确并进一步处理，还有希望挽救未完全丧失的视力。但薛阿姨经过脱水降颅压等对症治疗后症状明显好转，与其家属商议后暂拒绝进一步行相关检查。 概述 特发性颅内高压是什么？特发性颅内高压（idiopathic intracranialhypertension，IIH）也称假瘤综合征，是一种病因不明、以头痛和视觉症状为主要临床表现，脑结构及脑脊液成分无明显异常的临床综合征。IIH在普通人群中年发病率为（0.28-2.20）/10万，尤其多见于育龄、肥胖女性。 发病机制 特发性颅内高压的发病机制尚不清楚，也没有统一的学说存在，但颅内压（intracranial pressure，ICP）失调是目前研究的一个重要焦点。现已提出，有三个主要的颅内机制可导致ICP升高，其中包括脑脊液动力学失常，如脑脊液分泌增多和流出道梗阻，以及静脉窦压力增高（图1） 　　图1已提出的颅内压增高机制 脑脊液循环 脑脊液是充满脑室系统、蛛网膜下腔和脊髓中央管内脑脊液是存在于脑室及蛛网膜下腔的一种无色透明的液体。比重为1.005，总量为130～150ml。平均每日产生量为524ml。脑脊液包围并支持着整个脑及脊髓，有效地使脑的重量作用减少至1/6，对外伤起一定的保护作用。在清除代谢产物及炎性渗出物方面，起着身体其它部位淋巴液所起的作用。颅内静脉窦及静脉，相当于是脑脊液循环的管道排水及滤过系统，当静脉窦发生狭窄，好比管道老化堵塞了，脑脊液回流障碍，从而导致高颅压综合征。 临床症状 IIH的常见症状和危害头痛和搏动性耳鸣最常见的临床症状；而容易造成残疾的是视力损害，甚至失明。随着颅内压的下降，头痛和耳鸣症状可以改善，但视力方面由于视网膜细胞水肿时间延长会导致视力下降甚至失明，大量视网膜细胞凋亡造成的视力下降难以恢复。因此尽早明确诊断，尽早对颅内压增高进行有效治疗，避免严重视力损害是非常关键的。 诊断及鉴别诊断 颅内压升高、脑脊液成分正常，不伴脑积水或占位病变，且无明显病因是IIH的公认诊断标准（图1A）。IIH患者常伴有视乳头水肿。 对于不伴有视乳头水肿者称为无视乳头水肿型IIH（IIH without papilloedema，IIHWOP）也有其特定的诊断标准（图1B）。 图2 无视乳头水肿的特发性颅内高压患者神经影像学检查。A：矢状位T1WI，在特发性颅内高压患者中，空蝶鞍（箭头）的出现率为70%；B：轴位T2WI，视神经鞘膨隆（箭头）在45%此类患者中有所报告；C：MRI造影后位观，右侧横窦发育不全（箭头）。建议给所有新发的特发性颅内高压患者进行MRI造影，以排除静脉血栓形成；D：轴位T2WI，球后平坦（箭头），出现率为80%。 排除标准：①神经影像学检查提示有脑积水、脑实质占位性病变、明确的静脉窦血栓形成或硬脑膜动静脉瘘；②严重肝肾疾病；③凝血功能障碍，有明确出血倾向；④对造影剂过敏。 治疗 治疗目的是缓解疼痛、消除复视、最大限度的保存视功能。（1）减肥：特发性颅内高压好发于肥胖的育龄期女性，因此对于超重的特发性颅内高压患者推荐其减肥，可改善症状。 （2）药物治疗：碳酸酐酶抑制剂类药物，如乙酰唑胺（acetazolamide）可用于减少脑脊液和房水的分泌，减轻脑水肿等。每日最大耐受剂量4g，常见的副作用包括感觉异常、味觉障碍、恶心、呕吐、腹泻、疲乏等。同类药物托吡酯还有减轻头痛发作和降低体重的功效，但少数患者会出现认知功能损害。一项小型队列研究发现，呋塞米联合乙酰唑胺可降低脑脊液压力。使用上述药物的同时关注电解质平衡。 （3）手术治疗：国外开展已久的视神经鞘开窗术（optic nerve sheath fenestration）可以非常有效地缓解颅内压对视神经的局部压迫。手术经球结膜入路在视神经鞘膜（硬脑膜）上开窗，释放出脑脊液减压。该手术可由眼科医师操作，安全、有效。对IIH患者出现的急性压力增高而需要尽快挽救视功能时适用。脑室-腹腔分流术（VP shunt）多用于梗阻性脑积水的处理，也可以暂时缓解IIH患者的颅内压，挽救视力。对于药物治疗无效及拒绝外科脑脊液分流或视神经鞘开窗术患者，脑静脉窦支架植入术成为替代方案。通过接触窦腔狭窄和脑脊液回流状态缓解特发性颅内高压患者症状。 总结 颅内高压的临床表现多样，早期识别及诊断对于治疗由继发性疾病引起的颅内高压及缓解颅内高压对视神经的伤害极为重要。