中国卡波西肉瘤诊疗专家共识（2023版）

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原创 共同作者 中华皮肤科杂志

2023年10月10日

卡波西肉瘤（Kaposi′s sarcoma，KS）是一种内皮细胞起源的多中心性肉瘤，好发于皮肤，可累及黏膜、淋巴结和内脏器官。卡波西肉瘤发病与人类疱疹病毒8型感染、免疫、环境及遗传等因素相关，且近年来发病呈现增长趋势。中国医师协会皮肤科医师分会及中国研究型医院学会皮肤科学专业委员会组织相关专家在复习国内外文献及诊疗指南的基础上，结合我国的诊疗现状，制订了中国卡波西肉瘤诊疗专家共识，旨在为临床医生规范化诊疗提供参考。

中国卡波西肉瘤诊疗专家共识（2023版）

中国医师协会皮肤科医师分会 中国研究型医院学会皮肤科学专业委员会

通信作者：康晓静，Email：[e-mail]；王刚，Email：[e-mail]

【引用本文】 中国医师协会皮肤科医师分会，中国研究型医院学会皮肤科学专业委员会. 中国卡波西肉瘤诊疗专家共识（2023版）[J]．中华皮肤科杂志，2023, 56（10）：899-906. doi：10.35541/cjd.20230261

一、流行病学

（一）经典型KS：

我国经典型KS主要发生于新疆地区维吾尔族和哈萨克族人群中，男女患者比例为10∶1，多见于中老年人群。

（二）艾滋病相关型KS：

即HIV血清阳性KS。KS是HIV感染患者第二常见的恶性肿瘤，约占HIV阳性人群各类恶性肿瘤的12%。

（三）医源性KS：

医源性KS与患者接受免疫抑制治疗有关。器官移植受者为最常见的发病人群，发病率比一般人群高50 ~ 500倍。

二、危险因素及发病机制

人类疱疹病毒8型（HHV-8）又称KS相关疱疹病毒（KSHV），是所有类型KS发病的关键危险因素。艾滋病相关型KS的发病危险因素包括未接受抗逆转录病毒疗法（ART）治疗和CD4+ T细胞计数降低。医源性KS主要发生在接受系统性免疫抑制剂治疗的患者，尤其是器官移植后接受相关治疗的患者，发病风险与免疫抑制程度有关。

KS的发病机制尚不明确，一般认为HHV-8感染和宿主免疫力下降共同导致了KS的发生。

三、临床表现

（一）经典型KS：

早期皮损最常出现于肢端。后期可增大融合形成大的斑块或结节，质如橡皮，部分似海绵，可单个或多发。随着病情进展，皮损可出现于面颈、躯干和黏膜等部位，多伴患处肿胀，甚至淋巴水肿，可发生糜烂、溃疡。受累的口腔、眼结膜等黏膜部位易破溃出血。常自觉有烧灼感、瘙痒或疼痛。

（二）艾滋病相关型KS：

艾滋病初期皮肤损害中30%为KS，早期为一个或多个红色或紫红色斑疹，周围有苍白晕，迅速进展为丘疹、结节和斑块，苍白晕消失，一般皮损较小，长径约1 cm，圆形隆起，好发于头面颈、躯干、黏膜、四肢。50%以上艾滋病相关型KS患者会发生内脏受累，依次为胃肠道、淋巴结和肺。约1/3的患者口腔受累，约15%的患者口腔为初始累及部位，受累部位依次是腭、牙龈。

（三）医源性KS：

皮损表现与经典型KS相似，但累及范围更大，可广泛分布于皮肤和黏膜，淋巴结和内脏受累或不受累，病程进展快，在停止或减量免疫抑制剂后部分或全部病灶可消退。长时间大剂量免疫抑制剂治疗导致的KS更具侵袭性。

四、辅助检查

（一）组织病理学检查：

为KS诊断的金标准，各临床类型之间无明显差异，但在皮损的不同阶段差异较大。部分KS患者早期仅表现为轻微血管增生。随疾病进展，可分为斑片期、斑块期和结节期。

1. 斑片期：真皮网状层内锯齿状互通的血管腔增加，梭形内皮细胞浸润，分割或包裹胶原束。增生的小血管突入较大的血管腔，形成血管内血管的外观，衬覆均匀一致、轻度异型的内皮细胞。间质内散在浆细胞、淋巴细胞浸润。血管周围可见红细胞外渗，伴有含铁血黄素沉积。

2. 斑块期：更加广泛的血管增生，增生的梭形细胞浸润真皮，侵犯或破坏汗腺结构，并可穿插于单个汗腺导管之间。浆细胞浸润更加明显，可见较多红细胞外渗、含铁血黄素以及玻璃样小球沉积。

3. 结节期：低倍镜下显示溃疡性、外生性、带蒂和富于细胞的真皮结节伴出血，表现为相对一致的梭形细胞交叉呈束状排列，其间为充满血液的裂隙样或筛样腔隙。细胞核分裂象常较为明显，但仅显示轻中度核异型。在梭形细胞内或者细胞外可见过碘酸希夫（PAS）染色阳性的嗜伊红色透明小体。结节边缘可见炎症细胞浸润、含铁血黄素沉积和扩张的血管。

4. 其他独特的表现：包括淋巴管瘤样、血管瘤样低分化表现。淋巴管瘤样病理表现为大疱样、扩张的淋巴样管腔，与淋巴管瘤相似。血管瘤样表现为大的、扩张的充满红细胞的腔隙，与血管瘤相似。

5. 免疫组化染色：核HHV-8（LANA-1）是目前最具诊断价值的标记物，KS患者近100%阳性（典型的点状或者颗粒状核染色）；内皮和淋巴管标记物阳性，包括CD31、CD34、ERG、D2-40（podoplanin）、LYVE-1、PROX1、FLI1。

（二）其他检查：

对临床怀疑KS的患者，可借助皮肤镜、皮肤超声等进行初筛，同时可行HHV-8血清抗体检测或病毒载量测定。

五、诊断及鉴别诊断

本病需与假性KS（肢端血管性皮炎）、梭形细胞血管瘤、卡波西型血管内皮瘤、血管肉瘤等多种血管或内皮增生性疾病，动脉瘤样纤维组织细胞瘤、皮肤平滑肌肉瘤等梭形细胞源性肿瘤以及杆菌性血管瘤、孢子丝菌病、非结核性杆菌感染等感染相关性疾病相鉴别。累及淋巴结者，需要与引起淋巴结肿大的疾病相鉴别，包括感染和其他肿瘤。

六、治疗前评估

评估病情对选择治疗方式至关重要，不同部位的KS治疗及随访方案不同。详细询问病史，包括器官移植史、免疫抑制剂使用情况，进行全面体检，必要时拍摄皮损照片。应根据患者实际情况决定检查项目。

七、分期

Tumor-Immune system-Systemic disease（TIS）分期用于艾滋病相关型KS的预后生存评估，包括评估肿瘤（T）、免疫系统（I）和系统性病变（S）3项，0代表低危，1代表高危，分期为T1S1的患者预后最差。经典型和医源性KS尚无公认的分期分类方法。

八、治疗

KS的治疗取决于KS的分型、严重程度和患者的症状。

（一）局部外用药物治疗：

5%咪喹莫特乳膏可用于治疗皮肤KS（证据质量：低；强推荐），常见不良反应为瘙痒和红斑，极少数患者出现流感样症状。亦可外用噻吗洛尔治疗皮肤KS（证据质量：低；强推荐），常用0.1%或0.5%噻吗洛尔凝胶。

（二）局部皮损内注射：

长春花碱、聚乙二醇干扰素α-2a注射液或聚乙二醇干扰素α-2b注射液局部注射适用于KS局限性病变（证据质量：低；强推荐）。

（三）液氮冷冻（证据质量：低；强推荐）或二氧化碳激光（证据质量：极低；弱推荐）治疗：

可用于治疗 ≤ 1 cm的局限性和浅表性皮损，总缓解率为80% ~ 90%，治疗部位有局部色素减退的风险。

（四）电化学疗法：

有报道用电化学疗法治疗皮肤KS取得良好疗效，目前国内尚未使用此疗法。

（五）手术切除：

对于 ≤ 1 cm的局限性病变可手术切除（证据质量：低；强推荐）。

（六）放疗：

对于系统治疗不耐受或需姑息治疗的KS患者，放疗仅作为减轻疼痛、缓解症状的备选方案（证据质量：低；强推荐）。

（七）系统治疗：

系统治疗的临床数据大多来自艾滋病相关型KS在ART实施之前的前瞻性试验。经典型KS的前瞻性试验很少，经验依赖于回顾性数据。医源性KS的数据更少。

1. 盐酸多柔比星脂质体注射液：为KS的一线系统治疗药物（证据质量：中；强推荐），剂量20 mg/m2每2 ~ 3周静脉注射1次，累积剂量400 ~ 450 mg/m2，艾滋病相关型KS总缓解率为46%，常见不良事件有白细胞减少、恶心、呕吐、贫血和周围神经病变等。

2. 紫杉醇：紫杉醇也是KS的一线系统治疗药物（证据质量：中；强推荐）。对于艾滋病相关型KS患者，可予每周静脉注射60 mg/m2，或每2周静脉注射100 mg/m2，或每3周静脉注射135 mg/m2，治疗前可予小剂量地塞米松预防过敏反应。

3. 西罗莫司：为医源性KS的一线治疗药物（证据质量：中；强推荐），首次负荷剂量为0.15 mg/kg口服，随后为每日0.04 ~ 0.06 mg/kg，血药浓度维持在6 ~ 10 ng/ml。

4. 聚乙二醇干扰素α-2a或2b：为国内经典型KS的一线治疗药物（证据质量：低；强推荐），聚乙二醇干扰素α-2a注射液300万 U每周5次持续2周，随后200 ~ 600万 U每周3 ~ 6次，71% ~ 100%的患者达到部分缓解。

5. 抗血管生成药物：泊马度胺和来那度胺在艾滋病相关型KS和经典型KS中都显示出有效性（证据质量：低；强推荐），泊马度胺4 ~ 5 mg/d、来那度胺25 mg/d均为服3周停1周。在无上述药物时，沙利度胺也可替代使用，用量为200 mg/d，起始剂量视患者耐受性和有效性调整（证据质量：低；强推荐）。

6. 其他治疗方案：依托泊苷（证据质量：低；强推荐）、博来霉素（证据质量：低；强推荐）、硼替佐米（证据质量：低；强推荐）、吉西他滨（证据质量：低；强推荐）、白蛋白结合型紫杉醇（证据质量：低；强推荐）、维诺瑞滨（证据质量：低；强推荐）、伊马替尼（证据质量：极低；弱推荐）、贝伐珠单抗（证据质量：极低；弱推荐）和PD-1单抗（证据质量：极低；弱推荐）等，上述药物在少量观察性研究和个案中有报道。

7. 针对HIV的ART：是艾滋病相关型KS全程治疗必选的方案。

九、治疗流程

（一）经典型KS：

淋巴结和/或内脏累及、严重水肿、局部并发症或迅速扩散的侵袭性KS需要系统治疗，目前尚无治疗规范。通常首选盐酸多柔比星脂质体，其次可选用紫杉醇。小剂量干扰素α也可作为年龄、病情较轻且心功能正常KS患者的一线治疗，老年患者耐受性差。

（二）艾滋病相关型KS：

艾滋病相关型KS经ART治疗后部分患者KS病情好转，但对于疾病进展迅速以及预防和治疗免疫重建炎症综合征时，推荐全身化疗。

（三）医源性KS：

医源性KS与患者接受免疫抑制剂治疗有关，随着免疫抑制剂减量和终止，病情可自行缓解。此型的治疗，在病情允许的情况下，尽量减少免疫抑制剂的剂量。

十、预后与随访

经典型KS多为病程发展缓慢的惰性肿瘤，对患者预期寿命影响较小。艾滋病相关型KS患者常死于艾滋病合并的感染。医源性KS患者病程差异很大，去除免疫抑制治疗后部分KS可自愈。

随访方式和频率取决于KS分型、病情、累及部位及目前治疗方案。

参与编写人员（按姓氏拼音顺序）：

陈爱军（重庆医科大学附属第一医院）、陈柳青（武汉市第一医院）、陈翔（中南大学湘雅医院）、崔勇（中日友好医院）、丁艳（海南省第五人民医院）、丁媛（新疆维吾尔自治区人民医院）、方红（浙江大学医学院附属第一医院）、高峰（新疆维吾尔自治区人民医院）、高兴华（中国医科大学附属第一医院）、顾恒（中国医学科学院皮肤病医院）、郭书萍（山西医科大学第一医院）、郝飞（重庆医科大学附属第三医院）、蒋献（四川大学华西医院）、金哲虎（延边大学附属医院）、晋红中（中国医学科学院北京协和医院）、康晓静（新疆维吾尔自治区人民医院）、李航（北京大学第一医院）、李珊山（吉林大学第一医院）、李玉叶（昆明医科大学第一附属医院）、栗玉珍（哈尔滨医科大学附属第二医院）、梁键莹（上海交通大学医学院附属新华医院）、林有坤（广西医科大学第一附属医院）、鲁严（南京医科大学第一附属医院）、陆前进（中国医学科学院皮肤病医院）、木其日（内蒙古国际蒙医医院）、潘萌（上海交通大学医学院附属瑞金医院）、普雄明（新疆维吾尔自治区人民医院）、史玉玲（上海市皮肤病医院）、粟娟（中南大学湘雅医院）、孙建方（中国医学科学院皮肤病医院）、孙青（山东大学齐鲁医院）、陶娟（华中科技大学同济医学院附属协和医院）、王飞（东南大学附属中大医院）、王刚（空军军医大学西京皮肤医院）、王秀丽（上海市皮肤病医院）、肖汀（中国医科大学附属第一医院）、杨斌（南方医科大学皮肤病医院），姚志荣（上海交通大学医学院附属新华医院）、尹光文（郑州大学第一附属医院）、喻楠（宁夏医科大学总医院）、张春雷（北京大学第三医院）、张景展（新疆维吾尔自治区人民医院）

执笔人

康晓静、丁媛、张景展

利益冲突

所有作者均声明无利益冲突

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