膜性肾病的分期是根据电镜下观察小球毛细血管袢、基底膜上皮侧电子致密物沉积情况来分期的,依据光镜不准确。

宋岩

<p class="ql-block">膜性肾病的分期是根据电镜下观察肾小球毛细血管袢、基底膜上皮侧电子致密物的沉积情况来进行分期的,依据光镜不准确。</p><p class="ql-block">以下是各期的特点:</p><p class="ql-block">I期膜性肾病:电镜下可见上皮侧电子致密物较小,呈散在型分布,基底膜结构完整。</p><p class="ql-block">II期膜性肾病:上皮侧致密物增多,基底膜样物质增生,向上皮侧突起形成钉突。</p><p class="ql-block">III期膜性肾病:基底膜样物质进一步包绕电子致密物质膜内,基底膜明显增厚,出现不规则的分层。</p><p class="ql-block">IV期膜性肾病:基底膜有明显增生,且钉突样沉积物被吸收形成,密度接近基底膜,有明显的有空泡样改变。</p> <p class="ql-block">但实际工作中遇到的情况要比这复杂,往往有I期病变的同时又有II期钉突样结构形成,而II期膜性肾病也往往有钉突样结构的同时又有I期膜性病变或III期膜性肾病病变如电子致密物包埋在基底膜内基底膜明显增厚出现不规则的分层病变,同样III期膜性肾病也会出现IV期膜性肾病的基底膜有明显增生,钉突样沉积物被吸收形成密度接近基底膜,有明显的有空泡样改变的情况,即I-II期膜性肾病、II-III期膜性肾病和III-IV期膜性肾病。</p><p class="ql-block">那么出现上述情况时,如II期膜性肾病诊断中钉突样结构占比多少时诊断II期膜性肾病,多少<%时诊断I期膜性肾病和I-II期膜性肾病?怎么打I期膜、II期膜和I-II期膜呢?</p> <p class="ql-block">请教张旭老师,她的意见是这个时候就比较主观了,一般没有钉突或者钉突非常少,就诊断I期膜性肾病。一多半的袢即>50%以上的血管袢都是钉突就应该诊断II期膜性肾病,介于两者之间就是I-II期膜性肾病。</p> <p class="ql-block">这是一例I期膜性肾病患者的电镜,病理号:322488-BJ2024-1496-676507-范x艳 </p><p class="ql-block">电镜下可见上皮侧电子致密物较小,呈散在型分布,基底膜结构完整,未见基底膜样物质增生及向上皮侧突起形成钉突。</p><p class="ql-block">如果是II期膜性肾病,电镜可以看到基底膜样物质增生和向上皮侧凸起的钉突样结构。</p><p class="ql-block">光镜基底膜弥漫性增厚,空泡颗粒变性,未见钉突样结构和链条样结构。</p> <p class="ql-block">I期膜性肾病:</p><p class="ql-block">I期膜性肾病患者的电镜,病理号:322488-BJ2024-1496-676507-范x艳 </p><p class="ql-block">电镜下可见上皮侧电子致密物较小,呈散在型分布,基底膜结构完整,未见基底膜样物质增生及向上皮侧突起形成钉突。</p><p class="ql-block">病理号:322488-BJ2024-1496-676507-范x艳</p> <p class="ql-block">PAS染色可见基底膜弥漫性增厚,有空泡变性,系膜增生和基质无明显增生。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">病理号:322488-BJ2024-1496-676507-范x艳</p> <p class="ql-block">光镜基底膜弥漫性增厚,空泡颗粒变性,未见钉突样结构和链条样结构。</p><p class="ql-block">Masson染色可见上皮下少量嗜伊红物质沉积。</p><p class="ql-block">病理号:322488-BJ2024-1496-676507-范x艳</p> <p class="ql-block">PSAM见基底膜弥漫性增厚,基底膜外侧未见钉突样结构突起。</p><p class="ql-block">病理号:322488-BJ2024-1496-676507-范x艳</p> <p class="ql-block">II期膜性肾病:</p><p class="ql-block">上皮侧致密物增多,基底膜样物质增生,向上皮侧突起形成钉突。</p><p class="ql-block">这例为I-II期膜性肾病,可以见到电镜下钉突样突起,但钉突样突起不到60%,其余则为电镜下可见上皮侧电子致密物较小,呈散在型分布,基底膜结构完整,所以不到II期MN,诊断I-II期膜性肾病。</p><p class="ql-block">319808-672665-BJ2024-0800-杨kai-MN-I-II期</p> <p class="ql-block">这例为I-II期膜性肾病,可以见到电镜下钉突样突起,但钉突样突起不到30%,其余则为电镜下可见上皮侧电子致密物较小,呈散在型分布,基底膜结构完整,但这个血管袢的钉突样突起就比较多,右侧血管袢可见钉突样突起明显,左侧则未见,所以不到II期MN,诊断I-II期膜性肾病。</p><p class="ql-block">319808-672665-BJ2024-0800-杨kai-MN-I-II期</p> <p class="ql-block">这例为I-II期膜性肾病,可以见到电镜下钉突样突起,这个视野的两个血管袢的钉突样突起就比较多,基底膜基质增生明显,所以I期膜性肾病患者的光镜应该看钉突样结构形成的基底膜占比有没有超过30%,如果>50%以上都是钉突样结构形成就应该诊断II期膜性肾病,如果钉突样结构形成占比>30而<50%应该诊断l-ll期膜性肾病,但无论I期膜性肾病还是II期或III期膜性肾病,电子致密物沉积都是弥漫性的,可以是I期膜性肾病那样散在的上皮下电子致密物沉积,但也是整个毛细血管袢都散在有,而不是局限于一部分毛细血管袢。</p><p class="ql-block">而节段性膜性肾病是指上皮下电子致密物沉积<60%的膜性肾病。</p><p class="ql-block">这例和前面图片是同一例患者,诊断是I-II期膜性肾病。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">319808-672665-BJ2024-0800-杨kai-MN-I-II期</p> <p class="ql-block">I-II期膜性肾病患者的光镜Masson染色:</p><p class="ql-block">小球系膜细胞及基质轻度局灶节段性增生,基底膜弥漫性不规则增厚,可见基底膜空泡变性伴钉突样增生;Masson染色可见上皮下少量嗜复红蛋白沉积。可见单凭光镜确定膜性肾病分期有一定困难和不准确性。</p><p class="ql-block">319808-672665-BJ2024-0800-杨kai-MN-I-II期</p> <p class="ql-block">I-II期膜性肾病患者的光镜PAS染色:</p><p class="ql-block">小球系膜细胞及基质轻度局灶节段性增生,基底膜弥漫性不规则增厚,可见基底膜空泡变性伴钉突样增生;Masson染色可见上皮下少量嗜复红蛋白沉积。可见单凭光镜确定膜性肾病分期有一定困难和不准确性。</p><p class="ql-block">319808-672665-BJ2024-0800-杨kai-MN-I-II期</p> <p class="ql-block">I-II期膜性肾病患者的光镜HE染色:</p><p class="ql-block">小球系膜细胞及基质轻度局灶节段性增生,基底膜弥漫性不规则增厚,可见基底膜空泡变性伴钉突样增生;Masson染色可见上皮下少量嗜复红蛋白沉积。可见单凭光镜确定膜性肾病分期有一定困难和不准确性。</p><p class="ql-block">319808-672665-BJ2024-0800-杨kai-MN-I-II期</p> <p class="ql-block">III期膜性肾病:</p><p class="ql-block">基底膜样物质进一步包绕电子致密物质膜内,基底膜明显增厚,出现不规则的分层。</p><p class="ql-block">这例可见基底膜包绕电子致密物,但量不多,不到60%,还可见钉突样突起,所以诊断II-III期膜性肾病。</p><p class="ql-block">681221-BJ2024-2-66-马舒展-MN II-III期</p> <p class="ql-block">III期膜性肾病:</p><p class="ql-block">基底膜样物质进一步包绕电子致密物质膜内,基底膜明显增厚,出现不规则的分层。</p><p class="ql-block">这例可见基底膜包绕电子致密物,但量不多,不到60%,还可见钉突样突起,所以诊断II-III期膜性肾病。</p><p class="ql-block">681221-BJ2024-2-66-马舒展-MN II-III期</p> <p class="ql-block">III期膜性肾病:</p><p class="ql-block">基底膜样物质进一步包绕电子致密物质膜内,基底膜明显增厚,出现不规则的分层。</p><p class="ql-block">这张图片基底膜包绕电子致密物和钉突样突起基本上各占一半,所以诊断II-III期膜性肾病。</p><p class="ql-block">681221-BJ2024-2-66-马shu展-MN II-III期</p> <p class="ql-block">131879-392295-甄玲尔-III期MN</p> <p class="ql-block">III期膜性肾病患者的PAS染色:</p><p class="ql-block">131879-392295-甄玲尔-III期MN</p> <p class="ql-block">III期膜性肾病患者的PAS染色:</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">131879-392295-甄ling尔-III期MN</p> <p class="ql-block">III期膜性肾病患者的Masso染色:</p><p class="ql-block">131879-392295-甄玲尔-III期MN</p> <p class="ql-block">III期膜性肾病患者的PASM染色:</p><p class="ql-block">131879-392295-甄玲尔-III期MN</p>