<p class="ql-block">吉兰－巴雷综合征（GBS）又称格林-巴利综合症，属于急性感染性多发性神经根神经炎，是一种自身免疫介导的炎性周围神经病，可使周围神经脱髓鞘病变、轴突变性或混合性脱髓鞘－轴突损伤。不同部位神经受损临床表现各不相同，可出现对称性肢体无力、感觉异常、脑神经损害、 自主神经功能障碍等表现。</p> <p class="ql-block">GBS多以肢体对称性迟缓性肌无力为首发症状，但也有报道GBS可以双侧面瘫为首发症状就诊，此类患者易误诊为面神经炎、糖尿病性周围神经病等疾病。本文将我科收治的 1例以双侧面瘫为首发症状的吉兰-巴雷综合征患者的临床资料整理如下，并对相关文献进行总结分析。</p> 病历资料 <p class="ql-block">患者，李某，男，53岁，因“突发双眼睑闭合不全伴鼓腮不能5天”就诊我科。入院5天前患者突发双眼睑闭合不全伴口角漏气、鼓腮不能，无头晕、头痛，无视物旋转、视物模糊，复视，无耳鸣，无肢体麻木、无力、抽搐，无大小便失禁、意识障碍。当时就诊当地医院，完善辅助检查：</p> <p class="ql-block">（<span style="color:rgb(237, 35, 8);">腰椎穿刺示呈蛋白细胞分离现象</span>，抗酸染色、墨汁染色、Torch定量、副肿瘤相关抗体均为阴性。）</p> <p class="ql-block">（院外检测周围神经病30项抗体检测结果回报：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">血清中GM4抗体阳性</span>，脑脊液中（-）。抗神经节苷脂抗体：阴性。）</p> <p class="ql-block">当地医院考虑诊断为GBS可能，予以“地塞米松注射液 10mg”静脉滴注后症状未见明显缓解，伴血糖异常升高。家属及患者商议后遂进一步就诊我院，我科医师查看患者后以“急性吉兰-巴雷综合征”为诊断收住入院治疗。病程中，患者神志清，精神差，饮食差，偶有<span style="color:rgb(237, 35, 8);">饮水呛咳、吞咽困难</span>，大小便未排，近期未见体重明显异常波动。</p> 既往史 <p class="ql-block">既往高血压病史10余年，平素口服药物“硝苯地平缓释片 20mg 1片 qd”；既往血糖异常3年，平素未规律口服药物及监测血糖；<span style="color:rgb(237, 35, 8);">半月前曾因不洁饮食后出现恶心、呕吐及腹泻等不适</span>，后2日左右逐渐好转。</p><p class="ql-block">排除既往<span style="color:rgb(237, 35, 8);">疫苗</span>接种史、<span style="color:rgb(237, 35, 8);">药物毒物</span>接触史、<span style="color:rgb(237, 35, 8);">蜱虫</span>接触史</p> 入院查体 <p class="ql-block">入院查体：体温36.4℃，脉搏89次/分，呼吸17次／分，血压180/100mmHg，随机血糖20.32mmol/L，心肺腹查体未见明显异常。</p><p class="ql-block">神经系统查体：神志清，精神差，构音障碍，咽反射减弱，双侧额纹消失，双眼睑闭合不全，双侧鼻唇沟变浅，双侧口角流涎，张口困难，鼓腮不能，伸舌居中。四肢肌力5级，四肢肌张力正常，右上肢远端针刺痛觉减退，双上肢腱反射对称减低，双下肢腱反射正常，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">双侧腓肠肌压痛（+）</span>，双侧病理征（-），余神经系统查体未见异常。</p> 辅助检查 <p class="ql-block">入院后检验、检查异常结果：</p><p class="ql-block">糖化血红蛋白9.65%；甘油三酯3.56mmol/L；</p> <p class="ql-block">颅脑磁共振示：腔隙性脑梗死。</p> <p class="ql-block">胸部CT示：双肺未见明显异常。</p><p class="ql-block">肌电图示：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">1、双侧面神经不全损害；2、四肢多发周围神经传导异常，运动、感觉均受累，脱髓鞘病变。</span></p><p class="ql-block">相关量表评分：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">House-Brackmann(H-B)面神经功能分级：Ⅴ级</span>；</p> 诊断及鉴别诊断 <p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">定位诊断：</span>闭眼力弱，鼓腮漏气定位于面神经；饮水呛咳、咽反射（-），定位于舌咽、迷走神经。</p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">定性诊断：</span>中年男性，急性起病，感染后发生的双侧面神经麻痹，考虑免疫性疾病可能性大。</p><p class="ql-block">诊断：吉兰-巴雷综合征？</p> 思考🧐 <p class="ql-block">患者发病以来未出现明显四肢运动及感觉障碍，但予以激素冲击及艾加莫德治疗有效，多次请上级医院专家团队联合会诊，均考虑GBS可能性大，但至今未给予明确诊断及分型！属疑难病例！</p> 治疗经过 <p class="ql-block">由于患者仅单肢体感觉减退，及双侧面神经麻痹为主要症状，遂本案例面神经功能评估采用美国五官及头颈外科协会面神经委员会推荐的House-Brackmann(H-B)面神经功能分级量表进行评估。</p> <p class="ql-block">发病1周左右给予艾加莫德注射液（10mg/kg）治疗，当晚自觉肢体酸痛，次日自行好转，面神经麻痹症状进展停止，4日后再次给予艾加莫德注射液（10mg/kg），面神经麻痹症状较前稍有改善。</p> <p class="ql-block">初始给药2周后，血清IgG水平（参考范围8.6-17.4g/L）下降52.21%。</p> <p class="ql-block">1．药物治疗：入院后<span style="color:rgb(237, 35, 8);">予以艾加莫德注射液，期间联合甲泼尼龙琥珀酸钠</span>（起始剂量为1000mg，应用第5 d减量为500 mg，以后每隔2 d减量，分别为250 mg，120 mg，60mg，停止输注）辅以补钾、护胃、补钙、抗病毒治疗、维生素营养神经、<span style="font-size:18px;">稳定血糖、血压</span>等。</p><p class="ql-block">2．控制饮食：低盐低脂低糖饮食。</p><p class="ql-block">3. 康复治疗：入院1周患者病情平稳后，针对其面神经麻痹<span style="color:rgb(237, 35, 8);">予以面部低频脉冲电刺激、针刺及推拿</span>等康复治疗。</p> 随访及疗效 <p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">2周</span><span style="color:rgb(25, 25, 25);">后患者(H-B)面神经功能分级：</span><span style="color:rgb(237, 35, 8);">Ⅳ级</span><span style="color:rgb(25, 25, 25);">，针对面神经麻痹治疗方案同前，继续治疗2周。</span></p> <p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">发病1个月后</span>随访患者仍遗留双侧面神经麻痹。(H-B)面神经功能分级：<span style="color:rgb(237, 35, 8);">3级</span>。现口服醋酸泼尼松联合针灸治疗面神经麻痹症状仍在改善中。</p> <p class="ql-block">（治疗1月后患者症状明显缓解，复查腰椎穿刺结果如上图）</p> 讨论 <p class="ql-block">吉兰-巴雷综合征临床特征多表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单相自限性病程。各种亚型之间临床表现不同，其预后也有差异。本案例中，患者累及双侧面神经及周围神经，脑脊液检查显示：蛋白-细胞分离，肌电图检查示：周围神经脱髓鞘改变，双侧面神经受累，符合AIDP诊断。</p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">丙种球蛋白</span>作为吉兰-巴雷综合征治疗的一线药物，具有免疫替代和免疫调节双重作用，其可与<span style="color:rgb(237, 35, 8);">大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴细胞表面抗原受体相结合</span>，起到治疗作用。但因其价格昂贵，需要自费购买使很多患者及其家属望而却步。</p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(25, 25, 25);">糖皮质激素冲击治疗GBS虽然在国内外仍然存有争议，但在</span><span style="color:rgb(237, 35, 8);">我国多项研究表明糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗GBS效果较好</span><span style="color:rgb(25, 25, 25);">。目前IVIg、PE是GBS的主要的免疫治疗手段；GBS治疗尚有一些不足，如GBS急性发作期接受治疗的患者约40%在4周内临床症状无改善；部分GBS患者会出现治疗相关波动及预后不佳 ；血液制品的可及性及操作的复杂性限制等；GBS目前需要更好的治疗方案。</span></p> <p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">艾加莫德是一种FcRn拮抗剂，可高效清除致病性抗体，类似于IVIg与血浆置换，</span>因此，也被称作“Plasma exchange in a bottle”。艾加莫德有望成为治疗GBS的新选择。本文患者对艾加莫德的耐受性良好。但艾加莫德治疗GBS的最佳方案仍需进一步研究验证。</p> <p class="ql-block">综上，本案例中针对该患者的药物治疗及时、精准。<span style="color:rgb(237, 35, 8);">南阳市中心医院神经内科特需病房（神经免疫病区）</span>以专业的医疗团队，<span style="color:rgb(237, 35, 8);">对于罕见、疑难免疫疾病能够做到快速救治、一线药物靶向用药，有效降低疾病致残率及复发风险。</span></p>