<p class="ql-block">玻璃体液是一种透明的细胞外凝胶，由胶原、蛋白质、透明质酸和水组成，位于晶状体后面，充满于晶状体与视网膜之间，充满晶状体后面的空腔里，通常很少有细胞存在，它们主要在玻璃体皮层中，由Ballazs的透明细胞和神经胶质细胞组成。</p><p class="ql-block"> 原发性眼内淋巴瘤（PIOL），是原发性中枢神经系统淋巴瘤的一个亚型。根据肿瘤部位，包括玻璃体视网膜淋巴瘤、脉络膜淋巴瘤、虹膜淋巴瘤和睫状体淋巴瘤。</p><p class="ql-block">大多数PIOL起源于B细胞，属于弥漫性大B细胞淋巴瘤，是一种大或中到大B细胞肿瘤(肿瘤细胞核大于或等于组织细胞核，或者比小淋巴细胞核大2倍)，呈现弥漫性生长。对PIOL进行细胞学诊断是临床医师面临的一大挑战。</p><p class="ql-block"><span style="color:rgb(237, 35, 8);">PIOL的症状具有非特异性，疾病初始往往被误诊为葡萄膜炎而导致治疗延迟，最终出现中枢神经系统受累。</span></p><p class="ql-block">病理学检查及流式细胞术在房水、玻璃体、视网膜或脉络膜活组织病理检查中发现恶性淋巴瘤细胞是诊断PIOL的金标准。玻璃体活检取样后制备细胞蜡块，观察细胞形态，并进行免疫组化检测。单克隆性、B细胞标记(CD19、CD20或CD22)染色阳性并限制表达κ或λ、或T细胞标记(CD3、CD4)染色阳性，可以支持B或T细胞PVRL。 </p><p class="ql-block"> 已知B细胞淋巴瘤产生白细胞介素IL-10，而炎症细胞产生IL-6。玻璃体中IL-10升高和(或)IL-10/IL-6比值>1.0高度提示B细胞PVRL。玻璃体中IL-10升高被认为是提示性的而非诊断性的生物标志物。</p> <p class="ql-block">原发性眼内淋巴瘤是中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的一种特殊类型。从临床上观察到，原发性眼内淋巴瘤的患者在经过平均29个月的随访后，60%～85%的患者会出现中枢神经系统淋巴瘤。同时发现，中枢神经系统淋巴瘤的患者经过一段时间随访后，25%左右的患者出现眼部病灶。因此，原发性眼部淋巴瘤患者单纯表现为眼部症状时，需仔细进行中枢神经系统的检查，避免中枢神经系统病变的漏诊。同样中枢神经系统淋巴瘤的患者也需常规做眼部检查。原发性眼内淋巴瘤患者的最终死亡原因，通常是由于中枢神经系统受累从而导致死亡。</p><p class="ql-block">面对一个死亡率特别高的恶性肿瘤，作为神经科或者眼科医生，要密切注意患者的随访，定期的进行中枢神经系统检查，如颅脑的核磁共振检查、腰穿检查等，及时发现中枢神经受累，对于改善患者预后，延长患者生存期限有着重要作用。</p> <p class="ql-block">原发性眼内淋巴瘤分为两类。一类是初发为中枢神经系统淋巴瘤，也即已确诊为原发性中枢神经系统淋巴瘤后出现眼部症状的患者，其确诊相对简单。第二类是以眼部为首发症状，中枢神经系统及全身其余部位并未发现病灶的患者，这类病人诊断相对困难。</p><p class="ql-block">在原发性眼内淋巴瘤的诊断上，首先要做排外诊断，将临床表现同样为眼内炎症的其他相关疾病进行排除，如眼内结核、眼内感染性疾病以及眼内非特异炎症等。排除这些临床表现类似的疾病后，眼科医生需考虑患者为原发性眼内淋巴瘤。PIOL的诊断金标准是病理检查。</p><p class="ql-block">临床上要尽可能获得病理标本，进行病理诊断。近年来随着玻璃体手术的发展，尤其是微创玻璃体手术的进步，可以通过诊断性玻璃体切除术获取玻璃体标本，进行细胞学和组织学的检查来确诊。如果细胞学诊断并不能确诊，只能得到可疑结果时，也可以通过细胞白介素等细胞因子的检查来补充诊断证据，但不可替代作为金标准的病理学检查。</p> <p class="ql-block">(1)+(2)+(3)标准可诊断经典眼内淋巴瘤，考虑部分患者标本获得以及检测比较困难，无法进行免疫组织化学检测，从而在之前的基础上提出，(1)+(4)/(5)/(6)中两项阳性可诊断为PVRL。</p> <p class="ql-block">目前文献中对于PVRL的疗效和复发评价尚未统一标准，而已有的评价标准经临床观察，并不适用于所有患者。但通过临床数据发现，房水白介素10（IL-10）可辅助评价眼部疗效和复发，脑脊液（CSF）IL-10可能预示中枢神经系统（CNS）发病。</p>