肺气肿的病理机制及分类

赵宝平

一、定义

肺气肿是指终末细支气管远端的气道弹性减退，过度膨胀、充气，肺容积增大，同时伴有气道壁破坏的病理状态。

二、发病机制

（1）慢性支气管炎症使细支气管管腔狭窄，形成不完全阻塞，呼气时气道过早闭合，肺泡残气量增加，使肺泡过度充气。
（2）慢性炎症破坏小支气管壁软骨，失去其支架作用，致使呼气时支气管过度缩小或陷闭，导致肺泡内残气量增加。
（3）反复肺部感染和慢性炎症，使白细胞和巨噬细胞释放的蛋白分解酶增加，损害肺组织和肺泡壁，导致多个肺泡融合成肺大泡。

（4）肺泡壁毛细血管受压，肺组织供血减少致营养障碍而使肺泡壁弹性减退。

（5）弹性蛋白酶及其抑制因子失衡：人体内存在弹性蛋白酶和弹性蛋白酶抑制因子（主要为α1-抗胰蛋白酶），吸烟可使中性粒细胞释放弹性蛋白酶，烟雾中的过氧化物使α1-抗胰蛋白酶的活性降低，导致肺组织弹力纤维分解，造成肺气肿。此外，先天性遗传缺乏α1-抗胰蛋白酶者易于发生肺气肿。

(6)吸烟：烟草中含焦油、尼古丁和氢氰酸等化学物质，可损伤气道上皮细胞，使纤毛运动减退和巨噬细胞吞噬功能降低。烟草、烟雾还可使氧自由基产生增多，诱导中性粒细胞释放蛋白酶，抑制抗蛋白酶系统，破坏肺弹力纤维，诱发肺气肿形成。另外，遗传、粉尘、肥胖也是发病原因之一。

肺工作的最小单位，是肺小叶，以上各种原因导致肺小叶内气体增多，就表现为肺气肿。肺小叶，大小约1-2.5cm，由若干个肺泡及其相连的终末细支气管、呼吸细支气管，和相应肺动脉、肺静脉等组成。

肺气肿病理分型：
小叶中心型肺气肿：病变主要累及小叶中心部分，呼吸细支气管以及气管壁上的肺泡，小叶周围的肺泡无扩张。
全小叶型的肺气肿：病变累及整个的肺小叶。
间隔旁型肺气肿：主要累及小叶的远侧部分。
间质性肺气肿：当肺泡内压力升高、体积增大时，可能破裂，若位于胸膜下区，气体会进入胸膜腔引起气胸，若破裂后气体沿血管周围结缔组织向肺门方向扩散，则形成间质性肺气肿，或进入纵隔、颈部软组织间隙。表现为小的、囊状的肺泡外含气腔，沿着支气管血管鞘向肺门方向分布。多见于儿童、年轻人。常见于哮喘、气压伤、机械通气等情况下。

发病机制分型：
阻塞性肺气肿：与支气管阻塞以及蛋白酶-抗蛋白酶失衡有关。吸烟、感染和大气污染等引起细支气管炎症，管腔狭窄或阻塞。吸气时细支气管管腔扩张，空气进入肺泡；呼气时管腔缩小，空气滞留，肺泡内压不断增高，导致肺泡过度膨胀甚至破裂。在临床上表现为慢性阻塞性肺病，COPD.
代偿性肺气肿：由于肺不张、胸廓畸形、或肺切除等原因，使部分肺组织失去呼吸功能，其它健康肺组织代偿性地膨胀，出现的肺气肿表现。
局限性肺气肿：这是从肺气肿累及范围来描述的一个类型（如位于肺内，不位于肺表面，通常不会产生相应临床症状，随诊观察即可）。
老年性肺气肿：由于肺组织生理功能退变所引起的肺气肿，不属于病理性。
瘢痕旁肺气肿：也叫不规则型肺气肿。是指肺纤维化及瘢痕病变周围的异常扩张的含气腔隙，由于纤维牵拉作用，支气管扭曲、局部气腔扩大。常见于肺结核纤维化病灶周围。 肺气肿的CT分度
肺气肿的CT定量诊断包括肺气肿局部严重程度，累及范围的分析。
肺气肿局部严重程度 肺气肿累及范围分级 影像表现
小叶中心型肺气肿
病理上可见小叶中心结构破坏，呼吸性细支气管近端扩张，而小叶间隙旁肺泡正常，而进入小叶中央的终末细支气管狭窄，其远端细支气管扩张。
其CT特征是：
多发，较小，中央型透亮区；
上叶为主；
无壁的气囊；
透亮区中央可见小叶中央动脉。

薄层CT扫描，可见两肺散在的、局灶性小圆形透亮区，无明显壁，部分透亮区内部可见小叶中央动脉高密度线状或点状影。以上叶为主，而周围肺野正常。

全小叶型肺气肿
病理上，肺泡广泛破坏，延伸到小叶间隔，累及整个次级肺小叶，而终末细支气管、呼吸细支气管正常。
见于α1-抗胰蛋白酶缺乏症与吸烟者。
CT表现：
肺又大又黑，中间血管又少又细
肺总体透亮度增加；
肺容量增加；局灶性透亮区或肺大泡少见；
期间血管影细小。

CT扫描示（右图，冠状位重建图），两肺下叶整体透亮度增加，内部纹理较其它肺野细少。α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者。

间隔旁型肺气肿
病理上，叶间裂或胸膜下区肺泡扩张，结构破坏，而小叶中央、终末细支气管、呼吸细支气管正常。
多见于吸烟者，少数为特发性（原因不明）。
CT表现特征：
胸膜下区、纵隔旁或叶间裂旁多发；
多发不规则透亮区，大小不一；
单排分布（不同于蜂窝肺的多层重叠）；
上叶为主；
常可见薄壁（残存小叶间隔）；
易破裂伴发气胸。
CT图像上，胸膜下区、叶间裂旁可见多发类圆形透亮区，部分相互融合体积较大，大多为单排分布，上叶多见。 间质型肺气肿

男，15岁，打篮球中突发胸痛。胸部CT扫描发现，右肺尖、双侧肺门支气管血管周围、纵隔内、右侧胸壁、双侧颈部多发不规则气体密度影。诊断：间质型肺气肿

小结