局限于肾脏血栓性微血管病的流行病学和预后：局限于肾脏的TMA在总TMA中的占比局限于肾脏的TMA在aHUS中的占比

宋岩

局限于肾脏血栓性微血管病的流行病学和预后评估：

法国20个肾内科共n=757例成人，进行 活检和TMA，一些局限于肾脏(RL-TMA），一些有血液学特征(RH-TMA)。

1、局限于肾脏(RL-TMA）在所有TMA中占341/757人(45%) ，

2、局限于肾脏(RL-TMA）在所有aHUS中占150/326人(46%)。

3、局限于肾脏的TMA（RL-TMA）患者中有25%为aHUS。

4、占总TMA的1/8（12.5%）

结论：局限于肾脏的TMA（RL-TMA）在有肾脏损害的TMA中占很高比例，几乎由所有原因都可引起，包括25%的补体介导的aHUS。预后很差。抗C5治疗的效果需要在RL-TMA中进行评估。