<p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">病例分析</span></p><p class="ql-block">患者，男，61岁，以“言语不清伴右侧肢体无力1月，右下肢抖动2周，加重1天”为主诉入院。患者1月前无明显诱因突发言语不清伴右侧肢体无力，当时就诊当地医院考虑“脑梗死”，予以对症治疗后上述症状稍有减轻，2周<span style="font-size: 18px;">前出现右下肢不自主抖动，平卧休息时出现，影响睡眠。</span>入院1天前患者感上述症状均较前加重，为求进一步诊治，遂就诊南阳市中心医院神经内科特需（免疫病区）病区。既往脑梗死病史3年余，当时治疗后完全缓解未留后遗症。</p> <p class="ql-block">神经系统查体：神志清，精神差，右利手，言语笨拙，记忆力、定向力、计算力、理解力等高级智能活动稍减退，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，直接、间接对光反射灵敏，双眼未见明显眼震，余颅神经查体未见明显异常。右侧肢体肌力5-级，左侧肢体肌力5级，四肢肌张力正常，四肢腱反射对称，右侧肢体针刺痛觉稍减退，左侧肢体深、浅感觉正常，右侧肢体共济运动欠稳、准，左侧肢体共济运动稳、准，左侧巴氏征阴性，右侧病理征阳性。步态共济失调，右下肢近端及远端均有不规则的、中等幅度的、3-4Hz的震颤，静止性、姿势性、动作性（目的性的动作），无PD征象，无肌张力障碍征象，仅右下肢震颤。昂伯氏征阳性，颈软，脑膜刺激征阴性。</p> <p class="ql-block">辅助检查：3.0颅脑MRI+MRA影像学未见急性梗塞病灶。表现见下图，诊断：1、脑梗死，其中左侧半卵圆中心-左侧侧脑室旁软化灶形成。2、颅脑MRA示：双侧大脑中动脉大部分未见显示。双侧大脑前动脉及左侧大脑后动脉粗细不均匀。双侧椎动脉颅内段、基底动脉迂曲。<span style="font-size: 18px;">双侧大脑中动脉重度狭窄，烟雾病可能。</span></p> <p class="ql-block">目前诊断：1、左侧大脑半球梗死 Holmes震颤；2、烟雾病。</p><p class="ql-block"> 给予阿司匹林肠溶片抗血小板聚集、阿托伐他汀钙片降脂稳定斑块、丁苯肽改善脑侧枝循环后患者言语不清及右侧肢体无力症状较前明显改善，予以氯硝西泮等药物治疗后震颤症状完全缓解。</p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">讨论</span></p><p class="ql-block">Holmes震颤(Holmes tremor, HT)是一种不规则的休息、动力性或姿势性震颤，频率低于4.5Hz。它是由多巴胺能黑质纹状体和小脑下丘脑束的组合破坏引起的。HT为少见却独特的震颤，由小脑与脑干上部及丘脑的联络损害引起。其震颤幅度很大但频率较低，主要累及肢体近端，有时累及头部、躯干及肢体。可出现于静止时，姿势变化时更明显。</p> <p class="ql-block">病因：1、最常见的病因为血管性（48.3%）病因，包括缺血性和出血性。创伤性脑损伤仅占 17.24%，其他病因占 34.5%，包括脱髓鞘疾病、AIDS、动静脉畸形（见下图）、脑囊肿、脑转移瘤等。</p><p class="ql-block">2、最常见损伤部位：中脑与丘脑，从发生损伤到出现震颤的中位时间为 2 个月</p><p class="ql-block">3、伴随症状与体征：偏瘫（62%）、共济失调（51.7%）、感觉迟钝（2 7.58%）、肌张力障碍（24.1%）、颅神经症状（24.1%）和构音障碍（24.1%）。其他的症状 / 体征还包括垂直性凝视麻痹（6.8%）、动作迟缓 / 强直（6.8%）、肌阵挛（3.4%）和癫痫发作（3.4%）</p> <p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">鉴别诊断：Holmes震颤需要与其它常见的震颤性疾病相鉴别：</p><p class="ql-block">A 帕金森震颤：主要发生在休息时的静止性震颤，起病时不对称，频率为4～6Hz，见于四肢远端。震颤通常首先表现在手和手指，如屈伸、旋前、旋后，累及腿部时常表现为踝关节的屈伸运动，还可能有嘴唇和下颌震颤。震颤不能被自我抑制，在肢体变化动作后，震颤可以延迟2s以上重新出现。</p><p class="ql-block">B 原发性震颤：是一种进行性疾病，大多具有遗传性，为常染色显性传播，常在成年后发病，为缓慢进行的姿势性震颤，其典型形式主要为双手对称性震颤，也可累及头部、下巴、舌头、躯干和下肢等部位，震颤频率为4～12Hz，精神压力大时会加重，大部分患者饮酒后可短暂改善，晚期时会表现出意向性震颤和串联步态受损。</p><p class="ql-block">C 药物性震颤：国内常见的可导致震颤的药物包括抗精神病药、多巴胺消耗药、三环类抗抑郁药、锂剂和抗癫痫药物、选择性5-羟色胺再摄取抑制剂、抗心律失常药、抗菌药、支气管扩张药、胃肠道药物、免疫抑制剂/免疫调节剂、激素、滥用药物（酒精、尼古丁）等。这类震颤通常之前有明确的用药史，大部分在停止用药后可改善或消失。 </p> <p class="ql-block">治疗方法和预后：极少部分患者震颤可能在发病后1年内自行减轻或消失，多数Holmes震颤患者会持续剧烈的颤抖，其治疗方法主要分为内科和外科治疗。</p> <p class="ql-block">内科治疗上，左旋多巴、多巴胺受体激动剂、氯硝西泮、抗癫痫药物、抗胆碱能药物、普萘洛尔等都被尝试过，不同患者间差异较大，总体效果不佳。</p><p class="ql-block">现报道中使用较多的是左旋多巴，在部分患者中效果明显。氯硝西泮也可明显减轻患者的震颤症状，但其镇静作用会影响部分患者生活。Liou等对1例小脑肿瘤所致Holmes震颤的年轻患者使用了每日38mg的大剂量苯海索，效果明显，但高剂量苯海索副作用很大。 </p> <p class="ql-block">外科治疗方式主要是深部脑刺激（deep brain stimulation，DBS），部位包括丘脑腹中间核、丘脑底核、苍白球，也可选用丘脑或苍白球切开术，现报道的外科手术治疗效果均较好。</p> <p class="ql-block">综上所述，Holmes震颤是一种症状性震颤，对于头部损伤的患者尤其是脑血管病患者迟发性出现震颤症状时，我们应考虑到Holmes震颤的可能性，在治疗过程中可先考虑多种内科方案，当不能达到满意效果时进一步考虑外科方案。</p>