<p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">很多人都会有受伤出血经历</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">一个小小的伤口</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">轻则一个创可贴搞定</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">重则到医院包扎都是妥妥的</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">但是有一类人却出血不止</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">甚至因失血过多而休克</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">更有甚者一碰就出血</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">这是一种罕见病在作怪——血友病</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">血友病几乎只有男性才发病</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">还被称为皇室病</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">得了血友病，就被称为“玻璃人”</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">到底是个什么病</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">我们一起来了解一下</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">↓↓↓</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"> </p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">4月17日是“世界血友病日”，血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">01</p><p class="ql-block">为什么血友病被称为皇室病?</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">19世纪，有许多国家与英国皇室联姻。维多利亚女王是乙型血友病基因的携带者，在她的 9 个子女中，有 1 名男孩是血友病患者，2 个女孩是携带者，此后血友病并在欧洲皇室中广为流传。为了保持皇家纯正血统，皇室间的联姻制度，也导致除了英国皇室之外，还包括德国皇室、西班牙皇室、俄国皇室的血友病传播。当时血友病就像幽灵一样笼罩整个皇室，被称为“皇室病”。而实际上，这个疾病在所有人中都可能发生，并不仅是皇室，只是在当时，该遗传病被皇族详细地记录了下来，而更具“皇室色彩”。 </p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">西方的医书对血友病有大量的记载，我国传统中医药书中也有大量关于血友病的认识。因为血友病是出血性疾病，古代的医者就把血友病归结到中医“血证”当中。那么在这些书籍中是如何对血友病进行记载的呢？</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">02</p><p class="ql-block">病因病机</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">古人早在《内经》中对血的生理和病理就有较深刻的认识。在《灵枢•决气篇》中指出：“中焦受气取汁，变化而赤，是谓血”。对血证的病因病机也有许多论述。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">在《济生方•吐衄》中认为血证“所致之由，因大虚损或饮酒过度，或强食过饱，或饮啖辛热，或忧思恚怒”。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">对于血证的病机，则认为多由于热所致，《素问玄机原病式•热类》认为失血主要由热盛所致。《诸病源候论•九窍四肢出血候》载：“凡荣卫大虚，脏腑伤损，血脉空竭，因而恚怒失节，惊忿过度，暴气逆溢，致腠理开张，血脉流散也，故九窍出血。”</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">《景岳全书•血证》对血证作了较为系统的归纳，将出血的病机概括为“火盛”和“气伤”两个方面，指出：“血本阴精，不宜动也，而动则为病。血主营气，不宜损也，而损则为病。盖动者多由于火，火盛则逼血妄行；损者多由于气，气伤则血无以存”。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">03</p><p class="ql-block">临床表现</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">一、血热炽盛</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">主症：起病急，可因外伤、拔牙、小手术等原因导致出血不止，色鲜红，常以关节肿痛，行走困难为主，伴口干口渴，发热，溲黄便秘，烦躁易怒，夜寐不安。舌红苔黄，脉弦数。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">二、肾精不足</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">主症：出血量较多色鲜红，可伴有肌衄、齿衄、鼻衄以及关节肿痛，腰膝酸软，耳鸣，头晕，口干咽燥，手足心热，潮热盗汗，舌红少苔，脉沉细数。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">三、气血亏虚</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">主症：病程长，反复出血，血色淡，面色苍白，头晕乏力，神疲倦怠，气短，心悸，纳差，舌质淡，脉细弱。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">四、瘀血阻络</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">主症：碰撞或用力、负重过度后，局部初起红肿疼痛，活动障碍，继而紫暗肿胀。日久会导致肢体的瘫痪，手足不温，舌质紫暗，脉细涩。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">04</p><p class="ql-block">治疗方法</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">在治疗上，《先醒斋医学广笔记•吐血》中提到了治疗吐血3法，即“它行血不宜止血”，行血使血循经，不致瘀蓄；“宜补肝不宜伐肝”，伐肝会损肝之体，使肝愈虚而血不藏；“宜降气不宜降火”，气有余便是火；故降气即所以降火。《血证论》是论述血证的专著，该书提出的止血、消瘀、宁血、补血的治血4法，是治疗血证的大纲。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">特别提醒：血友病病友若想联合中医治疗，一定要到正规针对血友病有经验的中医院接受诊治，才能缓解病情起到治疗作用，避免有病乱投医，或自行抓草药煎服，药不对症反而会加重病情。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">4月17日是世界血友病日，我们呼吁：多一分理解，少一分歧视；多一分关爱，少一分漠视。</span></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">▌来源 ：综合整理自医东加E、广西医科大一附院互联网医院</p><p class="ql-block"><br></p>