“感冒”引发的神经病变——吉兰-巴雷综合征

南阳市中心医院神内癫痫病区

47岁的汪女士前几天感冒，今天早上起床发现不会笑了、面容僵硬、四肢麻木无力，赶紧来看病，我一看，双侧面瘫，查体发现四肢腱反射消失，告诉他“你可能得了吉兰-巴雷综合征”。

“啥？这是个啥病？感冒还能得这奇怪的病？这咋办？”汪女士说。

那今天我们就来了解一下这个疾病——吉兰-巴雷综合征。

概述

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome, GBS）又称格林巴利综合征，系一类免疫介导的急性炎性周围神经病。

临床表现为急性起病的多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和血浆交换治疗有效。GBS发病率为（0.4～2.5）/10万。

名字由来

早在1916年, 三个军队医生Guillain, Barré和Strohl描述了2例急性进行性弛缓性瘫痪士兵的临床表现，并发现了脑脊液蛋白细胞分离现象，吉兰—巴雷综合征（GBS）随之得名。

疾病分型

根据《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》，该病主要包括如下亚型：

1.急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）；

2.急性运动轴索性神经病（AMAN）；

3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）；

4.Miller-Fisher综合征（MFS）；

5.急性泛自主神经病（ASN）；

6.急性感觉神经病；

7.其他少见类型（也称变异型）。

病因

约70%的GBS患者发病前8周内有发热、呼吸道感染、腹泻等前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数患者有手术史或疫苗接种史。

可能引起GBS相关前驱感染的病原体包括：空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、流感病毒、Zika病毒等，自新冠流行后，国内外也有大量新冠后GBS的报道。

简而言之，其发病机制为感染后机体异常的免疫反应，产生抗体与外周神经的神经节苷脂交互反应，造成神经髓鞘脱失或者轴索损害，从而引起一系列临床表现。

临床表现

1.肢体无力

是GBS最突出的临床表现，大多数为渐进性对称性上下肢无力，也有部分患者仅表现双下肢无力。

2.感觉障碍

感觉障碍一般比运动障碍轻，可先于或与运动症状同时出现，肢体远端感觉异常表现为烧灼感、麻木、刺痛、肌肉痛和不适感等，呈手套-袜套样分布。

3.颅神经损害

主要受累双侧面神经，其次为舌咽神经、迷走神经麻痹，表现为面瘫、声音嘶哑、吞咽困难。

4.自主神经功能障碍

可表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、手足肿胀、营养障碍、恶心呕吐、腹胀腹泻便秘等。

5.呼吸衰竭

严重的GBS会影响呼吸功能，需要气管插管呼吸机通气。

辅助检查

1.血清学检查

少数患者出现肌酸激酶轻度升高，肝功能轻度异常。部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性。

2.影像学检查

包括头颅MRI、颈椎MRI、腰椎MRI等，鉴别颅内及脊髓疾病。

3.脑脊液检查

发病第二周后，大多数患者脑脊液蛋白含量增高而细胞数正常或接近正常，称为蛋白-细胞分离现象，是吉兰巴雷综合征的特征之一。

4.神经电生理

是一种检测周围神经的电生理手段，可以帮助诊断GBS并分型，也可以鉴别症状相似的疾病如重症肌无力等。

5.腓肠神经活检

可作为吉兰巴雷综合征的辅助诊断，活检可见有髓纤维脱髓鞘，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎症细胞浸润。

治疗

1.免疫治疗

静脉注射免疫球蛋白，有条件的可进行血浆置换等免疫治疗。

2.神经营养

可应用B族维生素治疗。

3.康复治疗

4.支持性治疗

GBS属于神经重症，需要住院治疗，如呼吸功能受影响，需要入ICU治疗，包括监测疾病的进展、呼吸功能的监测、心血管等的监测、并发症预防、营养支持等，严重的患者可能会需要进行气管插管及气管切开。

预后

病情一般在2周左右达到高峰，继而持续数天至数周后开始恢复，少数患者在病情恢复过程中出现波动。

多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复，少数遗留持久的神经功能障碍。

GBS病死率约3%，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。

50%患者痊愈，10%～15%患者遗留后遗症。

科室介绍

温昌明 南阳市中心医院副院长，神经介入学科带头人、主任医师、硕士研究生导师、国家脑防委优秀中青年专家、河南省学术技术带头人、南阳市学术技术带头人、南阳市第七届拔尖人才、南阳市科技功臣。在急性缺血性卒中的静脉溶栓以及桥接介入取栓方面，做了大量开拓性和探索性的工作，在脑动脉狭窄支架植入、脑动脉瘤介入治疗等方面，均有较高造诣。2017年荣获

“河南省第八届优秀医师奖”，2020年荣获“国家卫生健康委脑卒中防治工程优秀中青年专家奖”，2020年在国家卫生健康委脑卒中防治工程委员会被评为“中国急性大血管闭塞缺血性卒中直接动脉治疗的疗效评估”课题“优秀课题参与团队奖”。

科主任，闻公灵，男，南阳市中心医院神经内科癫痫与周围神经病病区主任、南阳市中心医院癫痫中心主任，主任医师，神经病学硕士，硕士生导师，从事神经内科临床工作20余年。

　　任中国抗癫痫协会会员，中国抗癫痫协会第二届癫痫病友工作委员会委员，河南省医院协会互联网+睡眠障碍管理委员会副主任委员，河南省卒中学会认知障碍分会常委，河南省中西医结合学会神经病学分会常委，河南省抗癫痫协会委员，河南省医学会临床神经电生理分会常委，河南省康复医学会神经电生理分会常委，河南省医师协会委员，河南省睡眠研究会常委，南阳市医学会神经病学分会常委。2020年参加中国抗癫痫协会第一期银河计划培训班，并通过考试取得癫痫专业医生中级水平证书，2022年通过中国抗癫痫协会组织的脑电图专业水平中级考试，取得脑电图学专业水平考试中级合格证书。先后进修于首都医科大学附属北京宣武医院、南方医科大学附属珠江医院、首都医科大学附属北京天坛医院、河南省人民医院学习神经内科、神经介入及神经电生理等技术，先后发表学术论文20余篇，获地厅级科技成果奖4项，获发明专利1项。擅长急性非介入性脑血管病的规范化诊治、癫痫、周围神经病、肌肉病、神经免疫疾病、脑炎、认知障碍、睡眠障碍、帕金森病，脊髓病、心理障碍等疾病的诊治。

科室：

神经内科癫痫与周围神经病区

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闻公灵主任 13938984601

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徐英钦主治医师 18836739816

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