南阳市中心医院神经内科特需病区（神经免疫病区）：干燥综合征伴发神经系统损害病例分享

神经内科特需病房(免疫病区)

　　作者：南阳市中心医院神经内科特需病区（神经免疫病区） 顾亮亮 孔一帆 丁彦博 陈笛 乔鑫 李娟 李翀 邢检 张玉凤 王岩

　　干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，临床除有因涎腺和泪腺受损而出现口干、眼干症状外，尚有其他器官受累症状，包括神经系统、肾、呼吸损害等。约20%的干燥综合征患者在疾病发展过程中可出现神经系统损害，表现为脑、脊髓和视神经等的损伤。

近日南阳市中心医院神经内科特需病区（神经免疫病区）收治两例干燥综合征合并神经系统疾病的患者。现分享给大家：病例一，患者LXX，M44Y，以“小便潴留4天。”为主诉入院。既往否认特殊病史。入院后完善颈胸腰椎MR平扫提示胸髓内长节段异常信号。进一步完善腰椎穿刺脑脊液检查及自身免疫相关指标后明确患者干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病诊断，治疗予以激素大剂量冲击，缓慢阶梯减量，营养神经及对症支持治疗后患者症状明显缓解出院。

　　患者入院后完善脊椎MR检查提示胸髓内长节段异常信号表现，完善相关检查结果提示患者血清AQP4阳性，明确患者视神经脊髓炎谱系疾病诊断。

　　追问病史，患者近3年来出现口干、眼干、多饮现象，结合患者化验结果考虑患者干燥综合征诊断。

　　视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD)是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，多数患者存在特异性水通道蛋白4（AQP4）-IgG抗体，以视神经炎和脊髓炎为主要临床表现。NMOSD以视神经炎、纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎、延髓最后区综合征、脑干综合征、间断和大脑综合征等为临床特征。其常与一些自身免疫疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、桥本氏病等发生共病现象，其中干燥综合征发病率最高为6.5%。NMOSD通常急性或亚急性起病，可迅速进展，且为高复发、高致残性疾病，90%以上患者为多时相病程，约60%的患者在1年内复发，90%的患者在3年内复发，多数患者遗留有严重的视力障碍和/或肢体功能障碍、尿便障碍。因此，早期诊断、积极治疗极为重要。

　　病例二：患者ZXX，F45Y，以“突发肢体无力3天，加重1天。”为主诉入院。患者3天前出现四肢无力，在当地医院完善相关检查提示低钾血症，予以对症补钾治疗（具体不详）后症状缓解不明显，1天前出现四肢无力加重，遂急诊入我院。患者确诊干燥综合征3年余，未正规诊治，入院查体生命体征平稳，神志清楚，定向力正常，智力正常，查体合作，多颗牙齿龋病改变，双侧膝关节以下皮肤鱼鳞样改变，色素沉着，全身未触及明显肿大的浅表淋巴结。神经系统专科检查：双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏，伸舌居中，四肢肌力1级，四级腱反射未引出，四肢肌张力可，针刺觉、关节位置觉正常，共济检查不能配合，病理征（－）。入院后完善相关检查提示患者低钾血症及酸中毒表现，考虑患者干燥综合征合并低钾血症表现，予以纠酸、枸橼酸钾口服、激素抗炎及对症治疗后患者症状明显好转。

　　入院血气分析结果

　　入院相关化验结果提示患者低钾高氯表现。

　　干燥综合征可累及多个系统，包括皮肤、关节、肺部、心血管、肝脏、胰腺、肾脏及泌尿系统、周围神经、中枢神经系统、甲状腺及血液系统疾病，因此，患者的首诊往往涉及多个科室，如风湿科，眼科，口腔科等，常常容易被漏诊或误诊。肾脏是pSS最常累及的器官之一，文献报道合并肾小管酸中毒达１１％，发病机制可能是由于肾小管和涎腺上皮存在交叉抗原性，针对涎腺上皮的抗体与肾小管抗原结合形成免疫复合物，使肾小管上皮的质子泵受损，肾小管泌氢及泌氨功能障碍，导致氢离子在血液中蓄积，大量钾离子自尿中排泄，临床表现为低钾高氯性酸中毒和反常性碱性尿，临床上多数低钾性麻痹的患者首诊神经内科。此类患者通过常规补充氯化钾难以使血钾恢复正常，需给予补钾、补充碳酸氢钠或枸橼酸合剂，另外对有系统受损的患者给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂治疗尚可使患者预后良好。神经科医师对顽固性低钾血症患者，尤其是血氯值高的患者，应注意询问患者有无口干、眼干等症状或体征，同时应特别留意尿的酸碱度、血清CK等是否存在异常，必要时进一步完善血清自 身 抗 体 检 测 和 唾 液 流 率 测 定 等明确患者病情，避免对继发于干燥综合征的低钾麻痹患者造成漏诊或误诊。

科室地址:南阳市中心医院六号楼

神经内科特需病区（神经免疫病区）

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顾亮亮(科主任):18003776600

孔一帆(科护士长):18637701313

丁彦博(科副主任):15993103369

陈笛(主治医师):13837752737