<p class="ql-block">近期，特色医学中心脊柱外科收治了一名特殊患者，正值青春年少，却因上肢无力、震颤、肌肉萎缩，而备受困扰，辗转求医无果，患者痛苦，家人担忧，后明确诊断，这是一种罕见疾病——平山病。</p> <p class="ql-block">患者，男性，19岁，6年前无明显诱因出现右小指屈曲、伸直无力并震颤。保守治疗后出现右上肢无力、肌肉萎缩范围及程度逐渐加重，右前臂及手掌肌肉萎缩，右腕屈曲、右手指伸直屈曲及拇指活动障碍，右手严重功能障碍，寒冷时右手症状加重，无双上肢感觉障碍。1年前右上肢症状停止进展，9个月前出现左手无力、僵硬，伸直时震颤，并逐步加重，无既往史，收入我科。</p> <p class="ql-block">吴继功主任立即带领科室全体医生组织查房查体，从临床表现、影像学及电生理特征、鉴别诊断、临床分型等方面入手，全面对该患者的病情进行评估。</p> <p class="ql-block">邵水霖主任为患者查体，观察患者体征。</p> <p class="ql-block">患者影像学资料示：颈3-6椎间盘退变，颈5-7节段颈髓萎缩。</p> <p class="ql-block">组织进行讨论，明确指征，为患者制定更加合适的治疗方案。</p> 拓展小知识 <p class="ql-block">平山病（hirayama disease , HD） 是一种少见的好发于男性青少年的良性自限性疾病，原因不明，又称青少年上肢远端肌肉萎缩，最早于1959年报道该病的日本学者平山惠造等认为是一种运动神经元疾病。主要的临床表现是上肢远端不对称性肌萎缩，多为单侧，病变侧上肢呈斜坡样改变，病情多在3-4年后处于稳定状态。</p> <p class="ql-block">临床表现:</p><p class="ql-block">1.青春期（10~20岁)隐袭起病，男性多见，男女比例20:1。</p><p class="ql-block">2.以局限于前臂远端为主的肌无力伴肌萎缩为特点。</p><p class="ql-block">3.寒冷麻痹和手指伸展时有束颤。</p><p class="ql-block">4.症状多为一侧,部分患者为双侧症状,但以一侧为主。</p><p class="ql-block">5.可进行性发展,但绝大多数在5年内停止发展（85%在1-5年停止）。</p><p class="ql-block"><br></p> <p class="ql-block">平山病的自然预后较好，病程呈自限性。目前有以下的治疗方法：</p><p class="ql-block">1.颈托治疗:早期诊断早期带颈托治疗,能缩短病程,缓解临床表现。建议必须尽可能长时间带颈托治疗。</p><p class="ql-block">2.手术治疗:适用于保守治疗后仍会出现进展性恶化的选择性病例，包括前路颈椎减压手术或硬膜成形术。</p> 出诊时间