纤维囊性骨炎(棕色瘤)

晋城康宁手外科医院史艳阳

<p class="ql-block">晋城康宁骨科医院影像中心,影像专家:陈雁卉;申长青主任团队,成员:王涛、常丹丹、商柯彪、张嘉欣、史艳阳、田妞妞、陈金枝、冯晓贝、申艳丽、王骏华、赵晶池、梁诺芊、张琦。</p><p class="ql-block">现有西门子3.0T核磁共振,西门子64排-128层螺旋CT,贝斯达双立柱数字化DR X光机、数字胃肠机,美国GE64排-128层螺旋CT机等仪器。</p> <p class="ql-block">患者魏女士 55岁</p> <p class="ql-block">CT影像学表现:</p><p class="ql-block">双侧多发肋骨、锁骨、肩胛骨、胸腰椎、附件区及胸骨骨质密度欠均匀,部分骨质呈膨胀性骨质破坏影,右肺上叶前段可见点状钙化灶;双肺下叶可见索条状密度增高影;双侧膈肌光整,纵隔内未见明显肿大淋巴结,心影大小正常,双侧胸腔未见明显异常;甲状旁腺右叶实质内可见类圆形肿块影,其内密度欠均匀,大小约30mm×32,CT值约32Hu,边缘可见环形钙化影;余未见明显异常。</p> <p class="ql-block">影像学诊断:</p><p class="ql-block">1.双侧多发肋骨、锁骨、肩胛骨、胸椎、附件区及胸骨骨质破坏,考虑纤维囊性骨炎(棕色瘤);</p><p class="ql-block">2.右侧甲状旁腺肿块影,考虑腺瘤可能,建议进一步检查;</p><p class="ql-block">3.右肺上叶前段钙化;</p><p class="ql-block">4.双肺下叶索条灶。</p> <p class="ql-block">• <b>CT表现</b>:骨骼改变多单一病灶,可位于皮质,也可位于髓腔。早期骨皮质外缘毛糙,局部断裂呈毛刺状,病情继续进展可累及多处骨骼,皮质外缘凹凸不平呈花边样骨缺损,部分骨质呈现出骨溶解征象;局限性囊状骨质破坏,多见于长骨和下颌骨,呈大小不一、单或多发的囊状透光区,边界清楚,其内密度不均,可见分隔,病灶周边呈骨质硬化改变等。</p><p class="ql-block">•骨皮质不规则,严重者完全吸收,病变边缘成骨性改变不明显,周围无明显软组织肿块。</p><p class="ql-block">• 长骨:病变内见软组织密度及囊性密度,增强扫描软组织密度较肌肉偏高,明显强化。囊性部分可见液液平征象,不强化。</p> <p class="ql-block">MR胸椎影像学表现:</p><p class="ql-block">胸椎序列整齐,生理曲度存在,各椎体骨质边缘变尖,所及各椎体骨质信号欠均匀,所见多发椎体及附件区骨质破坏信号影,部分呈长T1短T2信号;胸椎间盘信号于T2WI序列减低,所见间盘未见明显膨出、突出,硬膜囊无受压,骨性椎管未见明显狭窄,脊髓走行连续,脊髓形态、信号无明显异常信号;腰背部皮下软组织内可见条片状压脂高信号;所及甲状腺右叶可见结节影。</p><p class="ql-block"><br></p> <p class="ql-block">影像学诊断:</p><p class="ql-block">1.多发胸腰椎骨质破坏,考虑纤维囊性骨炎(棕色瘤);</p><p class="ql-block">2.所及甲状旁腺右叶异常信号,考虑腺瘤可能,建议进一步检查;</p><p class="ql-block">3.胸椎退行性变;</p><p class="ql-block">4.胸背部皮下筋膜炎。</p> <p class="ql-block">MR腰椎影像学表现:</p><p class="ql-block">腰椎排列整齐,生理曲度存在,腰椎向左侧略侧弯,各椎体骨质边缘变尖,胸12-腰3椎体边缘可见许莫氏结节影,椎体信号欠均匀,所及多发腰骶椎及附件区可见骨质破坏影,部分椎体呈长T1短T2信号;腰椎间盘信号于T2WI序列减低,腰4/5椎间盘向周缘环形膨出并向后方局限性突出,硬膜囊受压,双侧椎间孔窄,骨性椎管无明显狭窄,所及胸10/11间盘平面左侧黄韧带及腰1/2、腰2/3间盘平面双侧黄韧带肥厚;脊髓圆锥未见明显低位,脊髓及马尾神经形态、信号无明显异常信号;所及骶3椎体可见椭圆形长T1短T2信号,直径约24mm;腰2-5平面竖脊肌走行区可见条片状压脂高信号;腰背部皮下软组织内可见条片状压脂高信号。</p> <p class="ql-block">影像学诊断:</p><p class="ql-block">1、所见多发腰骶椎骨质破坏,考虑纤维囊性骨炎(棕色瘤),建议结合实验室检查;</p><p class="ql-block">2、腰椎退行性改变,胸12-腰3椎体许莫氏结节;</p><p class="ql-block">3、腰椎侧弯;</p><p class="ql-block">4、腰4/5椎间盘膨出并突出(中央型),双侧椎间孔窄;</p><p class="ql-block">5、所及胸10/11间盘平面左侧黄韧带及腰1/2、腰2/3间盘平面双侧黄韧带肥厚;</p><p class="ql-block">6、所及骶3椎体异常信号,请结合CT检查;</p><p class="ql-block">7、腰2-5平面竖脊肌水肿;</p><p class="ql-block">8、腰背部皮下筋膜炎。</p> <p class="ql-block">• <b>MRI表现:</b>病变多为囊实性改变的骨质破坏区,病变因纤维、囊变及出血的成分不同而信号各异。</p><p class="ql-block">•囊实性骨质破坏:TW1低信号,类似囊变样信号。也可表现为TW1、TW2均呈低信号,类似陈旧性出血的信号区。</p><p class="ql-block">• 囊性部分:病变囊性部分为不同时期的出血表现为液-液平征象。</p><p class="ql-block">•骨质破坏区周围:骨质破坏去周围无明显软组织肿块;合并骨折软组织见水肿、损伤改变。损伤修复期间骨膜反应形成。</p> <p class="ql-block"><b>简介</b></p><p class="ql-block">纤维囊性骨炎,临床上又称为棕色瘤,是指由于甲状旁腺机能亢进,钙盐沉积造成骨质疏松,新陈代谢紊乱引起的一种全身性骨骼疾病。主要的临床表现是发病部位的皮肤瘙痒、骨关节疼痛、包块等,而且容易发生骨折。</p> <p class="ql-block"><b>概述</b></p><p class="ql-block">• 纤维囊性骨炎又称棕色瘤,系甲状旁腺功能亢进导致代谢严重紊乱的骨骼肿瘤样改变。病理上除广泛骨吸收外,尚有大量破骨细胞和纤维组织构成的局限性骨破坏区,继发粘液变性和出血即形成含棕色液体的囊腔。</p><p class="ql-block">• 可累及全身任何骨,常多发,好发于长管状骨、椎骨、髂骨和肋骨等。其影像学表现常为单发或多发囊状溶骨性破坏,边界清,一般无骨膜反应及软组织肿块,常合并广泛骨质疏松。</p><p class="ql-block">因在影像学上无特征性表现,极易误诊。</p><p class="ql-block">• 1891 年 Von Reck-Linghausen 首先描述了一种骨骼疾病,后来这种疾病被发现是由甲状旁腺功能亢进引起。而Askanazy 在 1904 年最早描述了骨骼疾病和甲状旁腺肿瘤间的关联性。</p><p class="ql-block">•人群发病率约 1 / 500—1 /1 000, 女性高于男性,约2~4:1。 发病率随年龄急剧增加,老年女性尤显。</p><p class="ql-block">• 也有人认为全身性纤维囊性骨炎又称甲状旁腺功能亢进H或雷克林豪森骨病。</p> <p class="ql-block"><b>棕色瘤的形成在病理上可分为3个阶段:</b></p><p class="ql-block">• 第1阶段 增高的甲状旁腺激素(PTH)刺激破骨细胞增生,吸收骨质,同时胶原纤维在髓腔中沉积;</p><p class="ql-block">• 第2阶段 骨小梁被破坏,髓腔被疏松结缔组织、巨噬细胞、出血和反应性编织骨填充;</p><p class="ql-block">• 第3阶段 随着病情的进展,破坏的骨组织逐渐形成棕色瘤。囊腔内的出血、含铁血黄素沉积和增生的血管,使其大体标本呈现出棕褐色。</p> <p class="ql-block">•<b>全身性表现</b>:</p><p class="ql-block">• 1、全身普遍性骨质疏松。</p><p class="ql-block">•2、骨膜下骨皮质吸收,是本病的一个重要征象,X线显示骨皮质外缘密度减低或呈溶冰状缺损,边缘模糊,有的如花边状。肋骨皮质吸收可使肋骨变得纤细,牙槽骨密度减低或消失,出现见牙不见骨的影像。于肱骨及股骨颈部的肌腱附着处,可见局限性骨皮质吸收缺损。</p><p class="ql-block">山西医科大学第二医院川至影像微信平台</p><p class="ql-block">•3、骨囊性改变:骨骼内大小不等、单发或多发的囊样透明区,边界较清楚。较大的骨缺损,不仅有膨胀样表现,而且容易骨折,有时病灶内可呈多房样改变,颇似巨细胞瘤。发生于下颌骨者,还应与造釉细胞瘤鉴别。原发性甲状旁腺机能亢进原发病因解除后,棕色瘤所致骨缺损,可以自行修复。</p><p class="ql-block">•4、局部骨骼特异性表现:</p><p class="ql-block">•(1)颅骨改变较特殊,颅骨内外板及板障层,因脱钙而模糊不清。血管沟模糊,并可见颗粒状或囊状密度减低,有时可见局部骨质硬化。其它如碟鞍骨质吸收,前后床突边缘不清,乳突岩部消失;</p><p class="ql-block">•(2) 脊柱椎体压缩呈双凹变形或鱼尾状,椎间隙增宽,脊柱后突畸形或侧弯畸形,躯干缩短;</p><p class="ql-block">•(3)骨盆变形,髋白内陷,盆腔口径变窄,耻骨联合增宽,闭孔变形,股骨颈干角变小形成髋内翻畸形。</p><p class="ql-block">•5、骨质硬化:骨质密度局部性致密硬化,常见部位是长骨干骺端,扁平骨和椎骨。</p><p class="ql-block">• 6、骨外钙化:常见肾脏钙化,尿路结石,此外亦可见四肢动脉壁和关节周围软骨钙化。</p><p class="ql-block">• 7、切除腺瘤后,骨骼上病变可以自愈。</p> <p class="ql-block">晋城康宁手外科医院(晋城康宁骨科医院)成立于2003年,新院区位于晋城市红星街与西环路交叉口,是一所以手足外科、创伤骨科、脊柱微创外科、矫形外科为重点临床科室,另设有疼痛康复中心、外科、内科、影像诊断中心、体检中心、检验中心、消毒供应中心等科室,集医教研防于一体的大专科、小综合准三级骨伤专科医院。</p>

骨质

信号

囊性

可见

甲状旁腺

影像学

破坏

腰椎

多发

棕色