一、噬血细胞综合征 <p class="ql-block ql-indent-1">噬血细胞综合征（HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一类原发性 、继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征,本质为炎症因子风暴。临床表现为持续发热、肝脾肿大中枢神经系统症状、全血细胞减少、肝功能损伤、凝血功能障碍等,病情凶险，致死率高，及时的诊断和治疗至关重要。</p><p class="ql-block ql-indent-1">但由于其罕见和复杂的临床表现，以及对于该疾病的认识不足，往往导致诊断延误或漏诊，引发其高死亡率。所以，对临床医生来说，如何从众多的鉴别诊断中抽丝剥茧找出真正的致病原因尤为关键。</p><p class="ql-block ql-indent-1">下面就以检验科近期通过骨髓涂片查见嗜血细胞，临床进一步诊断治愈HPS的案例进行分享。</p> 二、案例分享 <p class="ql-block">1例恶性肿瘤患者合并噬血细胞综合征</p> 1.病史概要 <p class="ql-block ql-indent-1">患者王某，男，40岁，入院2+天前，于我市上级医院行CT检查时发现左侧胸腔大量积液，邻近左肺组织外压性不张。患者为进一步治疗，于我院就诊。门诊以“左 侧胸腔积液”收入我院住院治疗。3+月前，因胃癌于上级医院行手术治疗，有输血史。</p> 2.病例特点 <p class="ql-block ql-indent-1">7月16日入院，根据初步检验与检查结果提示，初步诊断：1、左侧胸腔积液 2、低钾血症 3、电解质紊乱 4、 肺不张伴感染 5、低蛋白血症。</p><p class="ql-block ql-indent-1">后患者持续发热，血常规显示三系减少，血小板下降明显且排除标本异常。患者肿瘤术前给予放化疗，术后未给予放化疗，且时间较前，目前不考虑放化疗引起骨髓抑制；患者用药相对简单，回顾患者所用药物，未发现明显对三系抑制影响的药物。为明确诊断，请血液科及多科会诊。血液科会诊后建议骨髓穿刺。</p> 3.骨髓涂片检查 <p class="ql-block ql-indent-1">骨髓穿刺术是采取骨髓液的一种常用诊断技术，其检查内容包括细胞学、原虫和细菌学等几个方面。了解患者骨髓造血功能情况，以及骨髓中有没有除骨髓以外，来源于其他组织器官的细胞，主要用于造血系统疾病以及骨髓转移癌的诊断。</p><p class="ql-block ql-indent-1">骨髓涂片染色镜检，需要我们的检验技术人员具备庞大的细胞形态学知识库和丰富的临床经验，在一张玻片上火眼金睛、洞察秋毫，找到背后的“罪魁祸首”。</p><p class="ql-block ql-indent-1">患者进一步行骨穿，样本送至我科检查，骨髓涂片查见嗜血细胞。结合病史、发热、三系减少及查见嗜血细胞,当即与医生沟通：提示患者可能为HPS，需结合临床及分子免疫学相关检查明确诊断。</p> 4.诊断与治疗 <p class="ql-block ql-indent-1">7月26日患者转血液科完善铁蛋白等相关检查后，诊断为：1、嗜血细胞综合症；2、电解质紊乱…。经转科治疗后，病人好转，于次月1日出院，转下级医院康复治疗。</p> 三、小结 <p class="ql-block">通过这一病例，我们可以总结学习：</p><p class="ql-block ql-indent-1">若临床工作中遇到患者出现不明原因发热及血细胞两系或三系减少、肝功能异常，规范抗生素治疗后仍效果不佳，应积极举行多学科会诊，完善相应检查，积极行骨髓穿刺是确认治疗方案的关键，不仅利于尽早对炎症的控制，而且可以减少感染的传播，有利于全身情况的恢复。</p><p class="ql-block ql-indent-1">提高抵抗力，改善全身营养状况对于局部及全身感染的控制有重要意义，一定要有大局观和系统性思维，医护之间、科室之间紧密合作是关键。应重视后期随访观察，危险因素及注意事项应及时向患者及家属告知。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">供稿：检验科 李婧</p><p class="ql-block">编辑：李婧</p><p class="ql-block">审核：嘉莉莎 刘刚</p>